Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Дисплазия эктодермальная

Описание болезни

Дисплазия эктодермальная – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития тканей – производных эктодермы (волосы, ногти, зубы, потовые железы).

Причины дисплазии эктодермальной

Наиболее известная гипогидротическая форма наследуется по рецессивному типу, сцеплена с Х-хромосомой. Это означает, что женщины являются носителем дефектного гена, а заболевание проявляется у мужчин.

Симптомы дисплазии эктодермальной

Для клинической картины эктодермальной дисплазии характерны гладкая сухая кожа, гиподентия, гипотрихоз (редкие волосы) и гипогидроз (полное или частичное отсутствие потовых желёз). К другим клиническим проявлениям относят запавшую переносицу, массивные надбровные дуги, пигментацию век, красноватый оттенок кожи, тонкие редкие волосы и брови, выдающиеся губы, нечётко выраженную красную кайму губ, ксеростомию.

Часто отмечают отсутствие нескольких зубов, а имеющиеся зубы имеют коническую форму. Наиболее часто присутствуют клыки, в то время как резцы обычно отсутствуют. Моляры, если они имеются, отличаются небольшим размером коронки. Иногда отмечают адентию.

У большинства больных отсутствует или уменьшено потоотделение, поэтому они не переносят жары.

Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине. Возможна пренатальная диагностика: ультраструктурное исследование кожи плода на 20-й неделе беременности или анализ ДНК ворсинок хориона на 9-й неделе внутриутробного развития при амниоцентезе. Гистологически выявляют атрофию эпидермиса, аплазию потовых желез, гипоплазию волосяных фолликулов и сальных желез.

Лечение дисплазии эктодермальной

Лечение симптоматическое: раннее протезирование зубов, исключение воздействия высоких температур, использование искусственных глазных жидкостей при недостаточности слезоотделения и др.


Дисплазия эктодермальная в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Травматолог
СЕРГЕЙ:21.08.2015
В марте 2015 во время физупражнений почувствовал боль в правом плече. После МРТ было выявлено: структуры вращательной манжеты - сухожилия над и подостных мышц с признаками разволокнения и отека без полного прерывания волокон. Повреждение вращательной манжеты 2 степени, признаки остеартрита медиальной поверхности головки плечевой кости. Артроз аромиоключичного сочленения. 11-15.08.15 проведено облучение правой плечивой кости. Вопрос - проводтися ли в Вашей клинике какая-либо операция для восстановления нормальной работы правого плеча. Хорошего дня! Уважением! Сергей
Проводиться - и правого, и левого.
Гужевский  Игорь
С уважением, Гужевский Игорь

К каким врачам обращаться, если возникает Дисплазия эктодермальная:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения