Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Дисплазия эктодермальная

Описание болезни

Дисплазия эктодермальная – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития тканей – производных эктодермы (волосы, ногти, зубы, потовые железы).

Причины дисплазии эктодермальной

Наиболее известная гипогидротическая форма наследуется по рецессивному типу, сцеплена с Х-хромосомой. Это означает, что женщины являются носителем дефектного гена, а заболевание проявляется у мужчин.

Симптомы дисплазии эктодермальной

Для клинической картины эктодермальной дисплазии характерны гладкая сухая кожа, гиподентия, гипотрихоз (редкие волосы) и гипогидроз (полное или частичное отсутствие потовых желёз). К другим клиническим проявлениям относят запавшую переносицу, массивные надбровные дуги, пигментацию век, красноватый оттенок кожи, тонкие редкие волосы и брови, выдающиеся губы, нечётко выраженную красную кайму губ, ксеростомию.

Часто отмечают отсутствие нескольких зубов, а имеющиеся зубы имеют коническую форму. Наиболее часто присутствуют клыки, в то время как резцы обычно отсутствуют. Моляры, если они имеются, отличаются небольшим размером коронки. Иногда отмечают адентию.

У большинства больных отсутствует или уменьшено потоотделение, поэтому они не переносят жары.

Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине. Возможна пренатальная диагностика: ультраструктурное исследование кожи плода на 20-й неделе беременности или анализ ДНК ворсинок хориона на 9-й неделе внутриутробного развития при амниоцентезе. Гистологически выявляют атрофию эпидермиса, аплазию потовых желез, гипоплазию волосяных фолликулов и сальных желез.

Лечение дисплазии эктодермальной

Лечение симптоматическое: раннее протезирование зубов, исключение воздействия высоких температур, использование искусственных глазных жидкостей при недостаточности слезоотделения и др.


Дисплазия эктодермальная в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Травматолог
Сергей:08.09.2017
Здравствуйте. Меня зовут Сергей, Одесса, пишу по такому поводу. 2,5 года назад мою жену (29 лет) сбили на лыжах и травмировали колено. В Одессе сделали МРТ и обратились к 3 разным врачам, один из них сказал что нужно срочно оперировать, т.к по МРТ он увидел разрыв передней крестообразной , задней и надрыв боковой связки. Двое других не увидели полных разрывов - надрывы и растяжения и посоветовали ничего не оперировать, а поставить гипс (лангетку) почти на месяц. Вообщем так мы и сделали, колено зажило, жена нормально ходит не хромает, любые движения делает без проблем, НO очень часто колено болит, на погоду крутит, в последнее время иногда есть хрусты как будто выскакивает сустав и становится обратно. Снова обратились к врачу, сказал , что по результату его осмотра, он видит что нужно оперировать мениск точно и очень похоже то разорвана передняя крестообразная связка, но это можно будет увидеть только при операции. У нас есть желание приехать к вам в клинику, чтобы вы нас проконсультировали - что делать. Нужно ли делать МРТ, т.к у нас есть 3х годичной давности МРТ и там не точное описание или можно сделать у вас в клинике или сначала к вам на прием? Спасибо. 0679296859 Сергей
1) Свежее МРТ однозначно целесообразно. 2) Более правильно - предварительно осмотреть сустав. Тем более, что для выполнения МРТ в нашем институте нужно мое направление. Конт тел 067 408 21 27.
Гужевский  Игорь
С уважением, Гужевский Игорь

К каким врачам обращаться, если возникает Дисплазия эктодермальная:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения