Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Дисгенезия гонад

Описание болезни

Дисгенезия гонад – неполное развитие половых желез, т.е. недоразвитие яичек или яичников.

Дисгенезия гонад относится к генетически обусловленным формам задержки полового развития (ЗПР) человека.

1. Типичная дисгенезия гонад (синдром Шерешевского-Тернера, Морганьи-Тернера-Олбрайта, Улльрихи-Бонневи, яичниковый карликовый рост, агенезия половых желез). Синдром впервые описан в 1925 году.

Клинические признаки: наличие лимфатического отека стоп, кистей, верхней части туловища, шеи у новорожденных; низкий рост; коренастость; широкая бочкообразная грудная клетка с широко расставленными, часто втянутыми сосками и сформированной грудиной; задержка появления вторичных половых признаков и менструаций, наружные половые органы гипопластичны, клитор нормальных, размеров, матка резко гипопластичная, влагалище длинное и узкое; шея короткая, низкая линия роста волос; лицо своеобразное – дети имеют вид стариков; недоразвитие нижней челюсти; аркообразное небо, зубы деформированы; пигментация век, птоз, косоглазие, эпикантус, поперечные складки на шее; аномалии костной системы (деформация позвоночника, остепороз), сердечно-сосудистой, выделительной систем; при кольпоцитологии атрофичный тип мазка, экскреция 17-КС в норме или уменьшена; половой хроматин отсутствует или процент резко снижен; при стертой форме имеется умеренно выраженное половое недоразвитие, первичная или вторичная аменорея; первичное бесплодие; низкий рост; вальгусная девиация локтевых суставов; короткая шея.

2. Чистая дисгенезия гонад (синдром Свайера). Синдром впервые описан в 1955 году.

Клинические признаки: наличие полового инфантилизма, высокого роста, соматических аномалий; женщины высокого роста, часто имеют евнухоидный тип тела; появление вторичных половых признаков не наблюдается; молоч¬ные железы отсутствуют или слабо развиты и пальпируются в виде комоч¬ков под ареолами; наружные и внутренние гениталии женского типа, гипоп-ластичны; оволосение скудное, характер его распределения женский; на месте яичников расположены гонадальные тяжи; у большинства кариотип неизменен, но встречается как мужской (46, ХУ), так и женский (46, XX); все больные являются лицами женского пола, который им присваивается с мо¬мента рождения, до периода полового созревания не подозревают о своем заболевании; у лиц с кариотнпом 46, ХУ может наблюдаться гипертрофия клитора, иногда значительное, матка в виде рудимента; у лиц с кариотипом 46, XX клиническое проявление полового инфантилизма может быть менее выражено, в отдельных случаях могут наблюдаться менструальноподобные выделения.

3. Смешанная, или атипичная, дисгенезия гонад.

Представляет собой переходную форму от тип


Дисгенезия гонад в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Детский хирург
Светлана:25.07.2014
Здравствуйте! Моему сыну (3 года 10 мес) весной поставили диагноз - паховая грыжа и назначили операцию на 30 июля. Весной припухлость в области паха появлялась довольно часто, особенно при плаче. Но в последнее время я ее вижу редко и если она появляется, то ее размер стал раза в 3 меньше. Вчера были на консультации у хирурга. Он диагноз не подтвердил. В начале июля делали УЗИ - заключение - паховая грыжа справа - диаметр внутреннего пахового кольца справа 2 мм, слева 1,8 мм в положении лежа, стоя паховые каналы сомкнуты. При натуживании справа в верхней трети пахового канала определяется грыжевое выпячивание 13,4 на 5,8 мм, содержит брюшную жидкость. Посоветуйте, что нам делать: ложиться на операцию или пока наблюдаться?
Добрый день! К сожалению паховая грыжа лечится только хирургическим путем и откладывать операцию опасно. Детки в этом возрасте очень подвижны и есть высокий риск ущемления паховой грыжи, что влечет за собой тяжелые последствия. Не волнуйтесь, вовремя проведенное хирургическое лечение переносится хорошо, главное делать операцию на фоне полного здоровья. Будьте здоровы!
Дупленко Наталья Валерьевна

К каким врачам обращаться, если возникает Дисгенезия гонад:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения