Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Акромегалия

Акромегалия

Содержание:

Определение

Акромегалия - это заболевание, которое обусловлено патологическим увеличением продукции соматотропина и характеризуется нарушением обмена веществ, усиленным ростом скелета, органов и тканей.

Клиническую картину акромегалии впервые было представлено французским невропатологом Пьером Мари в 1886 г. Акромегалия характеризуется прогрессирующим течением и сокращением продолжительности жизни. При этом заболевании наблюдается смертность, которая в 10 раз превышает таковую у людей контрольной популяции.

Избыточная секреция соматотропина в молодом возрасте, когда открыты зоны роста, приводит к развитию гигантизма, при котором чаще всего наблюдают пропорциональный ускоренный рост костей скелета. Гигантизмом принято считать рост выше 200 см.. При закрытых зонах роста наблюдают диспропорциональный рост костей скелета, т.е. акромегалию.

Причины

В основе этиопатогенетического механизма акромегалии лежит избыточная секреция соматотропина. В 95% она обусловлена аденомой гипофиза. Специальные исследования обнаружили генную мутацию С-белка в половине аденом, полученных от больных акромегалией. У здоровых людей этот белок, испытывая влияния соматолиберина, играет определенную роль в регуляции секреции соматотропина. В некоторых отдельных случаях гиперсекреция обусловлена СТГ-секретирующей опухолью позагипофизарной локализации, а иногда ведущая роль принадлежит гипергиродукции соматолиберина опухолевого или воспалительного происхождения, гиперпродукции факторов роста (соматомедина), особенно инсулиноподобного фактора роста.

Основными причинами акромегалии могут быть:

  • патологические процессы в гипоталамусе или в вышележащих участках головного мозга, которые стимулируют соматотропную функцию и гиперплазию клеток гипофиза;
  • опухоли гипофиза с автономной гиперсекрецией соматотропина или секрецией его активных форм;
  • увеличение уровня соматомедина или его активности;
  • повышение чувствительности периферических тканей к действию соматотропина или соматомедина;
  • опухоли, способны к секреции соматотропина или к соматотропин-рилизинг-гормона, которые эктопированные в другие органы (легкие, пищеварительный тракт, яичники, бронхи и др.).

Развитию акромегалии способствуют: психические травмы, специфические и неспецифические инфекционные процессы в центральной нервной системе, беременность, роды, травмы черепа, климактерический синдром.

Иногда играет роль относительное увеличение биологически активной формы соматотропина или изолированное повышение уровня соматомедина. Гиперпродукция соматотропина стимулирует синтез белка, рост скелета, мышц, внутренних органов, ухудшает толерантность к глюкозе. В случае значительных размеров опухоли появляются признаки внутричерепной гипертензии.

Симптомы

Основными проявлениями акромегалии является изменение внешности, увеличение черт лица, кистей, стоп. При осмотрacromegalyе можно обнаружить увеличены надбровные дуги и скулы, увеличение нижней челюсти, языка, появление щелей между зубами (диастема), утолщение кожи, огрубение голоса, гипертрофию мышц, выступление нижней челюсти (прогнатизм). Для большей половины больных акромегалией характерны головные боли, обусловленные давлением аденомы на близлежащие ткани. У больных повышается активность потовых и сальных желез, оказывается демиелинизация нервных волокон, которая проявляется парестезией, снижением периферийных рефлексов. Больным свойственна быстрая утомляемость, общая слабость, снижение работоспособности, проксимальная миопатия, артральгии, боли в позвоночнике, деформация скелета по типу кифоза. У части больных акромегалией определяют нарушения зрения, снижение остроты и ограничения полей зрения, моно-или битемпоральная гемианопсия, атрофию зрительных нервов, офтальмоплегия, птозом, снижением рефлексов.

У больных акромегалией наблюдают спланхномегалию, т.е. увеличение в размерах печени, сердца, и других внутренних органов. Функциональное состояние их в начале заболевания практически не нарушается. По мере прогрессирования заболевания развиваются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Рано появляются признаки атеросклероза сосудов, повышается артериальное давление. Часто наблюдают акропарестезии вследствие сжатия нервов увеличенными костями и мышцами, карпальный синдром (онемение и потеря тактильной чувствительности пальцев). У больных акромегалией нарушаются все виды обмена веществ. Избыточный уровень соматотропина приводит к нарушениям углеводного, жирового и минерального обмена. Нарушение углеводного обмена определяют у большинства больных, а явный сахарный диабет - у 25%. Он характеризуется резистентностью к сахароснижающих средств, особенно к инсулинотерапии. Изменения функции органов внутренней секреции проявляются увеличением размеров щитовидной железы, нарушениями овариально-менструального цикла, импотенцией, гиперпролактинемией. Характерным для акромегалии является нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Повышение уровня неорганического фосфора в крови, увеличение экскреции кальция с мочой являются показателями активности заболевания. Потеря кальция компенсируется повышением активности паратгормона.

Классификация

Клиническая классификация акромегалии (по Шт. Милку)

Стадии развития

Проакромегалическая - ранние признаки, которые трудно диагностировать.

Гипертрофическая - гипертрофия и гиперфункция органов и тканей.

Опухолевая - признаки роста опухоли: повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения.

Кахектическая - конец заболевания.

Степень активности

Активная фаза - прогрессирующее развитие клинических симптомов.

Стабильная - медленное развитие заболевания.

Анатомо-физиологические признаки

Гипофизарная форма - нарушения гипоталамо-гипофизарной связи, резистентность секреции соматотропина в стимулирующих пробах, нарушение суточного ритма секреции соматотропина.

Гипоталамическая - сохраняется гипоталамо-гипофизарный связь, чувствительность соматотропина в стимулирующих пробах.

Вариант течения

Доброкачественный - чаще у больных старше 45 лет, медленный ход без выраженных клинико-лабораторных признаков активности процесса, более характерен для гипоталамической формы.

Злокачественный - чаще у больных молодого возраста, быстрый, прогрессирующее развитие клинических симптомов, более характерен для гипофизарной формы заболевания.

 

Диагностика

Для диагностики акромегалии целесообразно использовать клинические данные, рентгенологические исследования и методы функциональной диагностики. Обращают внимание на прогрессирующую головную боль, увеличение черт лица, конечностей, деформации скелета. Помогает установлению диагноза сравнение фотографий больного в разные периоды его жизни. На рентгенограмме черепа видно увеличение и расширение турецкого седла, утолщение костей (гиперостоз). Максимальным вертикальным нормальным размером гипофиза считается: 6 мм. - для детей, 8 мм. - для взрослых мужчин и женщин в постменопаузе, 10 мм. - для женщин детородного возраста, 12 мм. - для женщин в III триместре беременности и после родов. При отсутствии четких рентгенологических признаков используют КТ участка турецкого седла, которая выявляет утолщение мягких тканей головы и окологлазничных мышц. Если КТ не дает четкой информации, используют МРТ, которая дает дополнительную информацию об изменениях в области турецкого седла и в прилегающих анатомических структурах.

Среди методов лабораторной диагностики используют определение уровня соматотропина. У здоровых людей в возрасте 20-50 лет он составляет 0-10 нг / мл. У больных акромегалией уровень соматотропина повышается, но не всегда. Следует помнить, что увеличение содержания соматотропина возможно при стрессе, сахарном диабете типа 1, хронических заболеваниях почек, голодании. Иногда рекомендуют используется инсулино-гипогликемическая проба, тесты на тиролиберин и соматолиберин, направленные на стимуляцию секреции соматотропина. Доказано прямую корреляцию размеров турецкого «седла» с уровнем соматотропина в крови и обратную - с возрастом пациентов. Иногда случается противоречивое повышение уровня соматотропина в ответ на нагрузку глюкозой, введение тиролиберина, люлиберина. Нарушение суточного ритма секреции соматотропина и парадоксальное снижение его уровня отмечают при инсулиновой гипогликемии, вводе парлодела (бромкриптина), физической нагрузке. Вспомогательными показателями соматотропной функции является активность неорганического фосфора и щелочной фосфатазы, которые повышаются при акромегалии.

Профилактика

К сожалению нет известных методов для предотвратвращения заболевания, но лечение на ранней стадии может предупредить осложнения болезни. Лечение включает в себя:

  1. Хирургическое лечение. Оно рекомендуется для удаления опухоли гипофиза. Эта процедура выполняется через нос, чтобы удалить опухоль в голове. Удаление опухоли может нормализовать производство гормона роста и уменьшить давление на окружающие ткани. Это очень сложная процедура, и  операцию должен выполнять очень опытный хирург.
  2. Лекарственные средства могут быть применены для уменьшения производства или блокировки действия гормона роста.
  3. Лучевая терапия. Может быть назначена лучевая терапия, когда опухолевые клетки остаются даже после операции. Эта терапия уничтожает опухолевые клетки и медленно снижает уровень гормона роста.

Акромегалия в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Валентин:13.11.2014
Валентин. 50 лет. узловой зоб, гипертериоз . довольно давно наблюдаю увеличение грудной железы, которая начинает беспокоить. а также очень сложно стало жить с такой щитовидной железой. хотелось бы разобраться с проблемами радикально и перестать жить с опаской переростания проблем в онкологические. интересует полный перечень исследований, которые я мог бы осуществить на периферии , для более быстрого начала лечения. и конечно клиника в Виннице , где операции по поводу грудной железы и щитовидки поставлены на поток и имеется сервис на приличном уровне. (имею проблемы с передвижением и т д...). то есть меня интересует детальный алгоритм моих действий .
Здравствуйте. Вам необходимо сдать анализ на гормоны щитовидной железы, УЗД щитовидки и очная консультация в http://med36.com/medobject/18322
Вергизов Никита Евгеньевич

К каким врачам обращаться, если возникает Акромегалия:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения