Дерматомиозит
Содержание:
Определение
Дерматомиозит (ДМ, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) - системное заболевание соединительной ткани неясной этиологии, характеризируются системным поражением поперечнополосатой мускулатуры и специфическим поражением кожных покровов. В случаях, когда поражение кожи не наблюдается, используется термин «Полимиозит» (болезнь Вагнера).
В детском возрасте дерматомиозит является одной из частых форм поражения соединительной ткани. Женщины заболевают примерно в 3 раза чаще мужчин. Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный, симптоматический (чаще опухолевый) дерматомиозит, который иногда может на несколько лет предшествовать появлению опухоли. Чаще всего дерматомиозит является вторичным процессом и развивается при злокачественных опухолях (10-80% всех случаев), после травм, вакцинаций, при трихинозе.
Причины
Причины заболевания до конца неясны. Предусматривается вирусная природа заболевания, которая, однако, до конца не подтверждена. Провоцирующими факторами являются бактериальные и вирусные инфекции, фотосенсибилизация, генетическая предрасположенность. Дополнительными факторами риска являются нервные стрессы, физические перенапряжения, обострение хронических инфекций, вакцинации, аллергические реакции на лекарства, перегрев и переохлаждение. В основе патогенеза лежат аутоиммунные нарушения, обусловленные вышеперечисленными причинами в результате сенсибилизации организма различными антигенами и другими раздражителями. Появляются аутоантитела к мышцам и запускается каскад аутоиммунных реакций. выделяют 4 группы миозитспецифических аутоантител: 1) антитела к аминоацилсинтетазы тРНК (20% случаев); 2) антитела к частицам сигнального распознавания (5% случаев); 3) антитела к белково-ядерному комплексу (15% случаев); 4) антитела к фактору и-альфа.
Симптомы
Течение полимиозита и дерматомиозита может быть острым, подострым или хроническим, что и обусловливает выраженность клинических проявлений.
Мышечный синдром - наиболее характерный и решающий в клинической диагностике. Наиболее характерное поражение проксимальных мышц конечностей, что проявляется выраженной генерализованной нарастающей мышечной слабостью и болью в пораженных мышцах. В типичных случаях больные не могут поднять руки и причесаться («симптом расчески»), одеться («симптом рубашки»), поднять ногу на ступеньку («симптом автобуса»), легко падают при ходьбе, не могут самостоятельно подняться со стула, поднять голову. При поражении мышц гортани и глотки развивается дисфагия, гнусавость, охриплость голоса. При привлечении мышц глаз может возникать птоз век, при поражении мимической мускулатуры - маскообразность лица; сфинктеров - недержание кала и мочи. При пальпации пораженные мышцы болезненны, отечны, тестообразные на ощупь, иногда уплотняются и в них откладывается кальций, отчетливо видимый на рентгенограммах.
Поражение кожи при ДМ проявляется в виде отека и эритемы, которая может быть яркой (напоминающий солнечный ожог) или темнее (лиловой), что сочетается с гиперпигментацией кожи. Чаще всего эритема локализуется на лице, шее и груди, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует «очки» с лиловым оттенком (за счет периорбитального отека), которые, подобно «бабочке» при СКВ, считаются патогномоничным для дерматомиозита. Эритема при дерматомиозите отличается устойчивостью, часто сопровождается отеком, который иногда напоминает отек Квинке, особенно в начале заболевания. Эритематозные изменения кожи часто сочетаются и с другими поражениями - появлением устойчивых папулезных, буллезных, петехиальных высыпаний, телеангиэктазии и др. Нередко выявляется трофическое поражение ногтей, ие волос.
Поражение внутренних органов (висцериты) встречаются редко и не характерны для дерматомиозита так, как для СКВ или ССД. Может возникать очаговый или диффузный миокардит с соответствующей симптоматикой (аритмии, признаки сердечной недостаточности). Нарушения глотания часто осложняются аспирационной пневмонией. Поражение легких может также проявляться в виде пневмонитов с нарушением дыхательной функции, иногда с выходом в фиброз и кальциноз легких. Изменения со стороны пищевого канала чаще обусловлены дисфагией или поражением сосудов, что может сопровождаться эрозивно-язвенными поражениями, иногда - кровотечениями или перфорацией.
Поражение почек возникает редко, чаще проявляется в виде очагового или диффузного гломерулонефрита, сопровождающегося артериальной гипертензией и развитием почечной недостаточности. Поражения суставов мало характерны и ограничиваются полиартралгией.
Классификация
Форма: |
|
Степень активности: |
|
Течение: |
|
Клинико-морфологическая характеристика поражений: |
|
Диагностика
Для диагностики ПМ и ДМ показательным является лабораторное обследование. Лабораторные данные обычно показывают умеренную анемию и лейкоцитоз, повышение СОЭ, эозинофилию, гипергаммаглобулинемию. Патогномоничными для дерматомиозита являются лабораторные данные, отражающие некротические изменения в мышцах: повыше уровня креатинфосфокиназы (КФК), трансаминаз, альдолазы, креатинурия.
К необходимым инструментальным исследованиям относят электромиограмму, инцизионную биопсию кожно-мышечного лоскута, ЭКГ, спирографию, ЭГДС, рентгенографию грудной клетки и костей.
Диагноз дерматомиозита достоверно устанавливается при гистологическом исследовании кожи и пораженных мышц. Кроме того, на сегодня разработаны диагностические критерии, позволяющие верифицировать диагноз. Чаще всего используются следующие критерии:
Кожные критерии:
- гелиотропная эритема (фотосенсибилизация): пурпурно-красная отечная эритема на верхних веках;
- признак Готрона: пурпурно-красная, атрофическая или макулезная эритема на разгибательных поверхностях суставов пальцев;
- эритема на разгибательных поверхностях суставов конечностей (локтевые и коленные суставы).
Критерии полимиозита (мышечные критерии):
- проксимальная мышечная слабость (пояс верхних и нижних конечностей, туловище);
- повышение сывороточной КФК или альдолазы;
- мышечная боль (спонтанная или при сдавливании мышц);
- миогенные изменения на электромиограмме (короткие полифазные моторные потенциалы, чередующиеся с потенциалами спонтанной фибрилляции);
- положительный анализ на антитела к гистидил-тРНК-синтетазы;
- недеструктивные артриты или артралгии;
- признаки системного воспаления (повышение температуры тела, повышение СОЭ более 20 мм/час, появление С-реактивного белка);
- патологические гистологические изменения (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом мышечных волокон).
Диагноз считается достоверным (чувствительность - 94%, специфичность - 90%) при наличии 1 из 3-х кожных критериев в сочетании с 4-мя из 8-ми мышечных критериев.
Профилактика
К сожалению, мер предупреждения полимиозита и дерматомиозита еще не разработано. Для вторичной профилактики ПМ и ДМ показан контроль у ревматолога, поддерживающая общеукрепляющая терапия кортикостероидами, санирование очаговой инфекции и лечебная физкультура для восстановления силы мышц.
Дерматомиозит в МКБ классификации:
Здравствуйте. Буду благодарна за ответ. Мне 23 года, женского пола, не рожала, абортов и выкидышев не было. Года два назад начало болеть плечо. После того как я несла тяжелую сумку на правом плече. Где то неделю мучалась от боли. Потом боль утихла но плечем резко двигать было больновато и появился хруст, сейчас не могу провернуть руку нормально в определенном положении (не знаю как описать). С пояснично крестцовым отделом тоже неприятности - иногда бывает ляжешь на кровать и там такой хруст и как будто что то на место стало. При надаваливании на некоторые позвонки испытываю небольшую боль. Шея также грустит при вращении - от шеи часто болит голова. Бывает также что от того что несешь тяжести происходит нагрузка на шею и потом болит шея а за ней голова. И вот пару месяцев назад у меня началось резкое ухудшение состояния суставов. Начала появляться периодическая боль во всех суставах: от суставов пальцев на ногах до запястий. Потом у меня начало болеть и клацать правое бедро. Потом левое плечо тоже самое. И буквально за неделю в запястьях и локтях появилось такое стягивающее ощущение и ноющая боль. Бедро бывает так болит что прихрамываю при медленной ходьбе. Бывает такая пульсация в самых больных местах: бедрах, плечах. Вообщем сейчас хрустят, скрипят и клацают практически все суставы и маленькие и большие. Была недавно у ортопеда - сказали, что есть признаки остеохондроза в спине. Отправили на рентген (точно не могу название прочитать) позвоночника. И отправили на осмотр к ревматологу. Может быть, исходя из сказанного, можно предположить, что это за болезнь и чем ее лечить? Буду очень благодарна. История болезней: Проводилась операция по удалению апендикса. В 5 пять лет был поставлен диагноз хронический артрит левого коленного сустава. Лежала в больнице: лет в 10 было обострение, ужасно болела коленка, что и ходить не могла. Где то в 15 лет провели операцию по удалению аппендикса. После операции, видимо из за наркоза, начались проблемы с сердцем. Лечили от тахикардии