Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Дерматомиозит

дерматомиозит

Содержание:

Определение

Дерматомиозит (ДМ, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) - системное заболевание соединительной ткани неясной этиологии, характеризируются системным поражением поперечнополосатой мускулатуры и специфическим поражением кожных покровов. В случаях, когда поражение кожи не наблюдается, используется термин «Полимиозит» (болезнь Вагнера).

В детском возрасте дерматомиозит является одной из частых форм поражения соединительной ткани. Женщины заболевают примерно в 3 раза чаще мужчин. Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный, симптоматический (чаще опухолевый) дерматомиозит, который иногда может на несколько лет предшествовать появлению опухоли. Чаще всего дерматомиозит является вторичным процессом и развивается при злокачественных опухолях (10-80% всех случаев), после травм, вакцинаций, при трихинозе.

Причины

Причины заболевания до конца неясны. Предусматривается вирусная природа заболевания, которая, однако, до конца не подтверждена. Провоцирующими факторами являются бактериальные и вирусные инфекции, фотосенсибилизация, генетическая предрасположенность. Дополнительными факторами риска являются нервные стрессы, физические перенапряжения, обострение хронических инфекций, вакцинации, аллергические реакции на лекарства, перегрев и переохлаждение. В основе патогенеза лежат аутоиммунные нарушения, обусловленные вышеперечисленными причинами в результате сенсибилизации организма различными антигенами и другими раздражителями. Появляются аутоантитела к мышцам и запускается каскад аутоиммунных реакций. выделяют 4 группы миозитспецифических аутоантител: 1) антитела к аминоацилсинтетазы тРНК (20% случаев); 2) антитела к частицам сигнального распознавания (5% случаев); 3) антитела к белково-ядерному комплексу (15% случаев); 4) антитела к фактору и-альфа.

Симптомы

Течение полимиозита и дерматомиозита может быть острым, подострым или хроническим, что и обусловливает выраженность клинических проявлений.

Мышечный синдром - наиболее характерный и решающий в клинической диагностике. Наиболее характерное поражение проксимальных мышц конечностей, что проявляется выраженной генерализованной нарастающей мышечной слабостью и болью в пораженных мышцах. В типичных случаях больные не могут поднять руки и причесаться («симптом расчески»), одеться («симптом рубашки»), поднять ногу на ступеньку («симптом автобуса»), легко падают при ходьбе, не могут самостоятельно подняться со стула, поднять голову. При поражении мышц гортани и глотки развивается дисфагия, гнусавость, охриплость голоса. При привлечении мышц глаз может возникать птоз век, при поражении мимической мускулатуры - маскообразность лица; сфинктеров - недержание кала и мочи. При пальпации пораженные мышцы болезненны, отечны, тестообразные на ощупь, иногда уплотняются и в них откладывается кальций, отчетливо видимый на рентгенограммах.

Симптомы дерматомиозит

Поражение кожи при ДМ проявляется в виде отека и эритемы, которая может быть яркой (напоминающий солнечный ожог) или темнее (лиловой), что сочетается с гиперпигментацией кожи. Чаще всего эритема локализуется на лице, шее и груди, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует «очки» с лиловым оттенком (за счет периорбитального отека), которые, подобно «бабочке» при СКВ, считаются патогномоничным для дерматомиозита. Эритема при дерматомиозите отличается устойчивостью, часто сопровождается отеком, который иногда напоминает отек Квинке, особенно в начале заболевания. Эритематозные изменения кожи часто сочетаются и с другими поражениями - появлением устойчивых папулезных, буллезных, петехиальных высыпаний, телеангиэктазии и др. Нередко выявляется трофическое поражение ногтей, ие волос.

Поражение внутренних органов (висцериты) встречаются редко и не характерны для дерматомиозита так, как для СКВ или ССД. Может возникать очаговый или диффузный миокардит с соответствующей симптоматикой (аритмии, признаки сердечной недостаточности). Нарушения глотания часто осложняются аспирационной пневмонией. Поражение легких может также проявляться в виде пневмонитов с нарушением дыхательной функции, иногда с выходом в фиброз и кальциноз легких. Изменения со стороны пищевого канала чаще обусловлены дисфагией или поражением сосудов, что может сопровождаться эрозивно-язвенными поражениями, иногда - кровотечениями или перфорацией.

Поражение почек возникает редко, чаще проявляется в виде очагового или диффузного гломерулонефрита, сопровождающегося артериальной гипертензией и развитием почечной недостаточности. Поражения суставов мало характерны и ограничиваются полиартралгией.

Классификация

Форма:

  • ПМ идиопатический;
  • ДМ идиопатический;
  • ДМ/ПМ, связанный с опухолями;
  • ДМ/ПМ, связанный с васкулитами (детский, ювенильный);
  • перекрестный синдром (сочетание с другими коллагенозами);
  • антисинтетазный синдром.

Степень активности:

  • отсутствует;
  • низкий;
  • умеренный;
  • высокий.

Течение:

  • острое;
  • подострое;
  • хроническое.

Клинико-морфологическая характеристика поражений:

  • поражение мышц (миозит, миопатия);
  • поражение кожи (кальциноз, телеангиэктазии, гелиотропный периорбитальный отек, эритема шеи и др.);
  • поражение сердца (миокардит, кардиомиопатия);
  • поражение легких (фиброзирующий альвеолит, пульмонит);
  • поражение ЖКТ (эзофагит, гастропатия и др.);
  • поражение суставов (артралгии, полиартрит мелких и крупных суставов);
  • поражение нервной системы (полинейропатия);
  • поражение почек (гломерулонефрит).

Диагностика

Для диагностики ПМ и ДМ показательным является лабораторное обследование. Лабораторные данные обычно показывают умеренную анемию и лейкоцитоз, повышение СОЭ, эозинофилию, гипергаммаглобулинемию. Патогномоничными для дерматомиозита являются лабораторные данные, отражающие некротические изменения в мышцах: повыше уровня креатинфосфокиназы (КФК), трансаминаз, альдолазы, креатинурия.

К необходимым инструментальным исследованиям относят электромиограмму, инцизионную биопсию кожно-мышечного лоскута, ЭКГ, спирографию, ЭГДС, рентгенографию грудной клетки и костей.

Диагноз дерматомиозита достоверно устанавливается при гистологическом исследовании кожи и пораженных мышц. Кроме того, на сегодня разработаны диагностические критерии, позволяющие верифицировать диагноз. Чаще всего используются  следующие критерии:

Кожные критерии:

  • гелиотропная эритема (фотосенсибилизация): пурпурно-красная отечная эритема на верхних веках;
  • признак Готрона: пурпурно-красная, атрофическая или макулезная эритема на разгибательных поверхностях суставов пальцев;
  • эритема на разгибательных поверхностях суставов конечностей (локтевые и коленные суставы).

Критерии полимиозита (мышечные критерии):

  • проксимальная мышечная слабость (пояс верхних и нижних конечностей, туловище);
  • повышение сывороточной КФК или альдолазы;
  • мышечная боль (спонтанная или при сдавливании мышц);
  • миогенные изменения на электромиограмме (короткие полифазные моторные потенциалы, чередующиеся с потенциалами спонтанной фибрилляции);
  • положительный анализ на антитела к гистидил-тРНК-синтетазы;
  • недеструктивные артриты или артралгии;
  • признаки системного воспаления (повышение температуры тела, повышение СОЭ более 20 мм/час, появление С-реактивного белка);
  • патологические гистологические изменения (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом мышечных волокон).

Диагноз считается достоверным (чувствительность - 94%, специфичность - 90%) при наличии 1 из 3-х кожных критериев в сочетании с 4-мя из 8-ми мышечных критериев.

Профилактика

К сожалению, мер предупреждения полимиозита  и дерматомиозита еще не разработано. Для вторичной профилактики ПМ и ДМ показан контроль у ревматолога, поддерживающая общеукрепляющая терапия кортикостероидами, санирование очаговой инфекции и лечебная физкультура для восстановления силы мышц.


Дерматомиозит в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Ревматолог
Игорь:30.06.2014
Добрый день! Муж. 39лет пять лет назад удалили правую почку причина- множественные камни закупорили мочеточник- воспаление t39 и выше пять дней. Приблизительно через год ближе к вечеру начал безболезненно но постоянно отекать правый голеностоп. Потом боли при ходьбе.Потом начало расходится по другим суставам- колени плечи кисти и пальцы. На сегодня-отечный и постоянно болит голеностоп. Другие суставы переодически с усилением болей. Начал сильно мерзнуть-сплю тепло одетый манжеты на кисти носки- такого раньше небыло! Темпер.нормальная. ОБЩ. КРОВИ- Hb143 еритр.4.4 лейк4.5. СОЭ 20. Общ мочи- отличный(по слов. моего уролога). РФ 3.5 АСЛО 147 СРБ(высокочуств.)19.4. СРБ(количеств)20.6 Мочев.кисл.414. АТ кцитрулинувому виментину 5.5(норм <20). Рентген голеностопа- изменеий нет! Диагноз?...Гомеопатические препараты компрессы и мази помогают только временно! Если этой инфы не достаточно подскажите что еще необходимо для установления диагноза до приема врача. СПАСИБО!
Здравствуйте. Исходя из результатов анализов можно предположить о воспалительном процессе, который может быть вызванный флебитом или нарушениях роботы почки. Очно посетите лечащего врача-нефролога и ревматолога.
Фатыхова   Светлана
С уважением, Фатыхова Светлана

К каким врачам обращаться, если возникает Дерматомиозит:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения