Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Дерматомиозит

дерматомиозит

Содержание:

Определение

Дерматомиозит (ДМ, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) - системное заболевание соединительной ткани неясной этиологии, характеризируются системным поражением поперечнополосатой мускулатуры и специфическим поражением кожных покровов. В случаях, когда поражение кожи не наблюдается, используется термин «Полимиозит» (болезнь Вагнера).

В детском возрасте дерматомиозит является одной из частых форм поражения соединительной ткани. Женщины заболевают примерно в 3 раза чаще мужчин. Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный, симптоматический (чаще опухолевый) дерматомиозит, который иногда может на несколько лет предшествовать появлению опухоли. Чаще всего дерматомиозит является вторичным процессом и развивается при злокачественных опухолях (10-80% всех случаев), после травм, вакцинаций, при трихинозе.

Причины

Причины заболевания до конца неясны. Предусматривается вирусная природа заболевания, которая, однако, до конца не подтверждена. Провоцирующими факторами являются бактериальные и вирусные инфекции, фотосенсибилизация, генетическая предрасположенность. Дополнительными факторами риска являются нервные стрессы, физические перенапряжения, обострение хронических инфекций, вакцинации, аллергические реакции на лекарства, перегрев и переохлаждение. В основе патогенеза лежат аутоиммунные нарушения, обусловленные вышеперечисленными причинами в результате сенсибилизации организма различными антигенами и другими раздражителями. Появляются аутоантитела к мышцам и запускается каскад аутоиммунных реакций. выделяют 4 группы миозитспецифических аутоантител: 1) антитела к аминоацилсинтетазы тРНК (20% случаев); 2) антитела к частицам сигнального распознавания (5% случаев); 3) антитела к белково-ядерному комплексу (15% случаев); 4) антитела к фактору и-альфа.

Симптомы

Течение полимиозита и дерматомиозита может быть острым, подострым или хроническим, что и обусловливает выраженность клинических проявлений.

Мышечный синдром - наиболее характерный и решающий в клинической диагностике. Наиболее характерное поражение проксимальных мышц конечностей, что проявляется выраженной генерализованной нарастающей мышечной слабостью и болью в пораженных мышцах. В типичных случаях больные не могут поднять руки и причесаться («симптом расчески»), одеться («симптом рубашки»), поднять ногу на ступеньку («симптом автобуса»), легко падают при ходьбе, не могут самостоятельно подняться со стула, поднять голову. При поражении мышц гортани и глотки развивается дисфагия, гнусавость, охриплость голоса. При привлечении мышц глаз может возникать птоз век, при поражении мимической мускулатуры - маскообразность лица; сфинктеров - недержание кала и мочи. При пальпации пораженные мышцы болезненны, отечны, тестообразные на ощупь, иногда уплотняются и в них откладывается кальций, отчетливо видимый на рентгенограммах.

Симптомы дерматомиозит

Поражение кожи при ДМ проявляется в виде отека и эритемы, которая может быть яркой (напоминающий солнечный ожог) или темнее (лиловой), что сочетается с гиперпигментацией кожи. Чаще всего эритема локализуется на лице, шее и груди, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует «очки» с лиловым оттенком (за счет периорбитального отека), которые, подобно «бабочке» при СКВ, считаются патогномоничным для дерматомиозита. Эритема при дерматомиозите отличается устойчивостью, часто сопровождается отеком, который иногда напоминает отек Квинке, особенно в начале заболевания. Эритематозные изменения кожи часто сочетаются и с другими поражениями - появлением устойчивых папулезных, буллезных, петехиальных высыпаний, телеангиэктазии и др. Нередко выявляется трофическое поражение ногтей, ие волос.

Поражение внутренних органов (висцериты) встречаются редко и не характерны для дерматомиозита так, как для СКВ или ССД. Может возникать очаговый или диффузный миокардит с соответствующей симптоматикой (аритмии, признаки сердечной недостаточности). Нарушения глотания часто осложняются аспирационной пневмонией. Поражение легких может также проявляться в виде пневмонитов с нарушением дыхательной функции, иногда с выходом в фиброз и кальциноз легких. Изменения со стороны пищевого канала чаще обусловлены дисфагией или поражением сосудов, что может сопровождаться эрозивно-язвенными поражениями, иногда - кровотечениями или перфорацией.

Поражение почек возникает редко, чаще проявляется в виде очагового или диффузного гломерулонефрита, сопровождающегося артериальной гипертензией и развитием почечной недостаточности. Поражения суставов мало характерны и ограничиваются полиартралгией.

Классификация

Форма:

  • ПМ идиопатический;
  • ДМ идиопатический;
  • ДМ/ПМ, связанный с опухолями;
  • ДМ/ПМ, связанный с васкулитами (детский, ювенильный);
  • перекрестный синдром (сочетание с другими коллагенозами);
  • антисинтетазный синдром.

Степень активности:

  • отсутствует;
  • низкий;
  • умеренный;
  • высокий.

Течение:

  • острое;
  • подострое;
  • хроническое.

Клинико-морфологическая характеристика поражений:

  • поражение мышц (миозит, миопатия);
  • поражение кожи (кальциноз, телеангиэктазии, гелиотропный периорбитальный отек, эритема шеи и др.);
  • поражение сердца (миокардит, кардиомиопатия);
  • поражение легких (фиброзирующий альвеолит, пульмонит);
  • поражение ЖКТ (эзофагит, гастропатия и др.);
  • поражение суставов (артралгии, полиартрит мелких и крупных суставов);
  • поражение нервной системы (полинейропатия);
  • поражение почек (гломерулонефрит).

Диагностика

Для диагностики ПМ и ДМ показательным является лабораторное обследование. Лабораторные данные обычно показывают умеренную анемию и лейкоцитоз, повышение СОЭ, эозинофилию, гипергаммаглобулинемию. Патогномоничными для дерматомиозита являются лабораторные данные, отражающие некротические изменения в мышцах: повыше уровня креатинфосфокиназы (КФК), трансаминаз, альдолазы, креатинурия.

К необходимым инструментальным исследованиям относят электромиограмму, инцизионную биопсию кожно-мышечного лоскута, ЭКГ, спирографию, ЭГДС, рентгенографию грудной клетки и костей.

Диагноз дерматомиозита достоверно устанавливается при гистологическом исследовании кожи и пораженных мышц. Кроме того, на сегодня разработаны диагностические критерии, позволяющие верифицировать диагноз. Чаще всего используются  следующие критерии:

Кожные критерии:

  • гелиотропная эритема (фотосенсибилизация): пурпурно-красная отечная эритема на верхних веках;
  • признак Готрона: пурпурно-красная, атрофическая или макулезная эритема на разгибательных поверхностях суставов пальцев;
  • эритема на разгибательных поверхностях суставов конечностей (локтевые и коленные суставы).

Критерии полимиозита (мышечные критерии):

  • проксимальная мышечная слабость (пояс верхних и нижних конечностей, туловище);
  • повышение сывороточной КФК или альдолазы;
  • мышечная боль (спонтанная или при сдавливании мышц);
  • миогенные изменения на электромиограмме (короткие полифазные моторные потенциалы, чередующиеся с потенциалами спонтанной фибрилляции);
  • положительный анализ на антитела к гистидил-тРНК-синтетазы;
  • недеструктивные артриты или артралгии;
  • признаки системного воспаления (повышение температуры тела, повышение СОЭ более 20 мм/час, появление С-реактивного белка);
  • патологические гистологические изменения (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом мышечных волокон).

Диагноз считается достоверным (чувствительность - 94%, специфичность - 90%) при наличии 1 из 3-х кожных критериев в сочетании с 4-мя из 8-ми мышечных критериев.

Профилактика

К сожалению, мер предупреждения полимиозита  и дерматомиозита еще не разработано. Для вторичной профилактики ПМ и ДМ показан контроль у ревматолога, поддерживающая общеукрепляющая терапия кортикостероидами, санирование очаговой инфекции и лечебная физкультура для восстановления силы мышц.


Дерматомиозит в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Ревматолог
Марина:17.02.2014
Здравствуйте! Моей матери (73 года) поставили диагноз ревматическая полимиалгия, назначили преднезалон. Но у нее остеопороз. Подскажите, пожалуйста, можно ли принимать преднезалон, если есть остепороз. Если нет, то как сочетать лечение этих заболевайний одновременно? Благодарю заранее за ответ.
Добрый день. При остеопорозе ограничивают длительную терапию преднизолона, которую контролирует лечащий врач. В период применение данного препарата возможно применение препаратов кальция.
Кирдин Евгений Геннадьевич

К каким врачам обращаться, если возникает Дерматомиозит:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения