Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Акродерматит энтеропатический

Описание болезни

Акродерматит энтеропатический – наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка в тонком кишечнике.

Характеризуется везикулобуллезными высыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей.

Причины акродерматита энтеропатического

Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим дефектом, основным проявлением которого является нарушение абсорбции цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%). Процесс абсорбции цинка происходит при активном участии так называемого цинксвязывающего лиганда, который содержится в достаточном количестве в грудном молоке (отсутствует в коровьем). Собственный цинксвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта.

Кроме того, у больных отмечено снижение активности ферментов тонкой кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Гипоцинкемия приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами, снижению напряженности клеточного и гуморального иммунитета.

Возможны приобретенные спорадические случаи заболевания при вторичном недостатке цинка при длительном парентеральном питании и др.

Симптомы акродерматита энтеропатического

Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими обычно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации).

В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка. Почти у всех больных в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% больных имеют паронихии, дистрофии ногтей, нередко - отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, нередко тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих больных развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных случа


Акродерматит энтеропатический в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Аля:10.10.2014
Здравствуйте! У сына (2 года 5 месяцев) под глазами немного синева, есть совсем немного высыпаний на щеках, и он периодически жалуется на «Ж*па болит» либо чешется (Говорит это в основном по вечерам). Синева под глазами наблюдается давно с полгода точно. Про ж*пу он говорит периодически, бывает раз в неделю, в течении месяцев двух. Вес в два года был 14 кг, сейчас около 14,300. Ест не очень, в основном фрукты. На боли в животе не жалуется. Сходили в поликлинику. Сдали анализ кала на яйцеглист. Ничего не нашли. Потом пошли к платному педиатру. Она объяснила, что анализ не всегда покажет. И в общем назначила Зентел утром 1 таб до завтрака, Пирантел в обед 1 таб во время еды. и Декарис вечером 1 таб после еды. Все это в один день. и повторить через неделю в тот же день недели, а потом еще через неделю. Придя домой, я начиталась отзывы про Декарис.И про то что Пирантел повторно можно давать только через 2 недели. Теперь сомневаюсь, давать ли. Ведь анализы не подтвердили наличие глистов. Для профилактики можно давать эти препараты? Что бы вы посоветовали? Большое спасибо,буду ждать ответ!
Для профилактики глистной инвазии достаточно одного препарата Вормил (зентел-это одно и то же) 1таб 1 раз в день и через 2 нед. повторить 1таб. однократно.
Дупленко Наталья Валерьевна

К каким врачам обращаться, если возникает Акродерматит энтеропатический:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения