Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Акродерматит энтеропатический

Описание болезни

Акродерматит энтеропатический – наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка в тонком кишечнике.

Характеризуется везикулобуллезными высыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей.

Причины акродерматита энтеропатического

Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим дефектом, основным проявлением которого является нарушение абсорбции цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%). Процесс абсорбции цинка происходит при активном участии так называемого цинксвязывающего лиганда, который содержится в достаточном количестве в грудном молоке (отсутствует в коровьем). Собственный цинксвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта.

Кроме того, у больных отмечено снижение активности ферментов тонкой кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Гипоцинкемия приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами, снижению напряженности клеточного и гуморального иммунитета.

Возможны приобретенные спорадические случаи заболевания при вторичном недостатке цинка при длительном парентеральном питании и др.

Симптомы акродерматита энтеропатического

Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими обычно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации).

В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка. Почти у всех больных в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% больных имеют паронихии, дистрофии ногтей, нередко - отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, нередко тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих больных развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных случа


Акродерматит энтеропатический в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Урие:14.03.2015
Здравствуйте! 3 марта у дочки (1 год и 8 месяцев) поднялась температура 37.3, вызвали педиатра на дом, она осмотрела ребенка, сказала что жесткое дыхание и красное горло, назначила бронхомунал, афлубин, свечи виферон, обрабатывать горло хлорофилиптом и имунокинд, 10 дней мы пролечились, а температура всеравно периодически поднимается, в состоянии покоя (во сне) она 36, а во время активности поднимается до 37. Сегодня сдали анализы, анализ мочи хороший, а вот с кровью непонятно...Гемоглобин-110.6, Эритроциты-3.66, Лейкоциты-6.7, СОЭ-4, Палочкоядерные-2, Сегментоядерные-38, Эозинофилы-1, Базофилы-1, Лимфоциты-48, Моноциты-10. Заранее благодарю за ответ.
Добрый вечер! Ваш анализ крови говорит о перенесенной вирусной инфекции. И колебания температуры у детей раннего возраста в периоде выздоровления тоже нормальное явление. Такая температурка может быть около 2-х недель. Если при этом самочувствие ребенка не нарушено, сон и аппетит хорошие - не волнуйтесь, все пройдет!
Дупленко Наталья Валерьевна

К каким врачам обращаться, если возникает Акродерматит энтеропатический:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения