Акродерматит энтеропатический - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Акродерматит энтеропатический

Описание болезни

Акродерматит энтеропатический – наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка в тонком кишечнике.

Характеризуется везикулобуллезными высыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей.

Причины акродерматита энтеропатического

Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим дефектом, основным проявлением которого является нарушение абсорбции цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%). Процесс абсорбции цинка происходит при активном участии так называемого цинксвязывающего лиганда, который содержится в достаточном количестве в грудном молоке (отсутствует в коровьем). Собственный цинксвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта.

Кроме того, у больных отмечено снижение активности ферментов тонкой кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Гипоцинкемия приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами, снижению напряженности клеточного и гуморального иммунитета.

Возможны приобретенные спорадические случаи заболевания при вторичном недостатке цинка при длительном парентеральном питании и др.

Симптомы акродерматита энтеропатического

Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими обычно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации).

В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка. Почти у всех больных в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% больных имеют паронихии, дистрофии ногтей, нередко - отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, нередко тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих больных развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных случа


Акродерматит энтеропатический в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Эля:12.12.2013
Добрый день! Ребенку 4 месяца. У ребенка несколько раз появилась кровь в кале типа сосудов. Когда мы обратились к врачу, нам сказали , что это могут лопаться сосуды , когда ребенок сильно тужиться. Сказали сдать анализ на дисбактериоз и копрограмму. Капрограмма хорошая, а дисбактериоз показал: Бифидобактерии 10^10 Лактобактерии 10^6 Молочнокислый стрептококк <10^6 Энтерококк <10^4 E.coli типичные 1.5*10^8 E.coli со сниженной ферментативной активностью Норма E.coli лактозонегативные Норма E.coli гемолитические 0 Микробы рода Proteus Норма Микробы рода Klebsiella Норма Другие УПЭ Норма St.aureus 0 Др.стафилококки Норма Клостридии Норма Неферментирующие бактерии Норма Дрожжеподобные грибы рода Candida 2*10^5 Патогенные энтеробактерии Отсутствуют Сказали, есть дисбактериоз, но только кандида не в норме. Хотя как я смотрела, молочнокислый стрептококк и энтерококк - ниже нормы? и E.coli типичные- тоже превышены? Нам назначили бифидумбактерин на 2 недели-2 раза в день - пьем. И энтерол от кандиды по 1/2 капсулы - 2 раза 5 дней. Меня беспокоит, что в инструкции его можно только с двух лет. Скажите пожалуйста, действительно ли анализы в норме, кроме кандиды и пить ли нам энтерол? Спасибо большое.
Здравствуйте. Пересмотрите свой рацион (исключите коровье молоко, яйца), если ребенок на ГВ. Энтерол назначается при очень тяжелой лактазной недостаточности, когда ребенок постоянно теряет вес, отстает в физическом и нервно-психическом развитии. Для лечения дисбактериоза есть и другие пробиотики, разрешенные для грудничков до года.
Ермоленко Ирина Алексеевна

К каким врачам обращаться, если возникает Акродерматит энтеропатический:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения