Акродерматит энтеропатический - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Акродерматит энтеропатический

Описание болезни

Акродерматит энтеропатический – наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка в тонком кишечнике.

Характеризуется везикулобуллезными высыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей.

Причины акродерматита энтеропатического

Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим дефектом, основным проявлением которого является нарушение абсорбции цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%). Процесс абсорбции цинка происходит при активном участии так называемого цинксвязывающего лиганда, который содержится в достаточном количестве в грудном молоке (отсутствует в коровьем). Собственный цинксвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта.

Кроме того, у больных отмечено снижение активности ферментов тонкой кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Гипоцинкемия приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами, снижению напряженности клеточного и гуморального иммунитета.

Возможны приобретенные спорадические случаи заболевания при вторичном недостатке цинка при длительном парентеральном питании и др.

Симптомы акродерматита энтеропатического

Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими обычно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации).

В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка. Почти у всех больных в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% больных имеют паронихии, дистрофии ногтей, нередко - отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, нередко тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих больных развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных случа


Акродерматит энтеропатический в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Мирослава:02.03.2015
Здравствуйте!Ребенку на данный момент 1,8.Первый раз мы лежали в больнице с обструктивным бронхитом в 11мес прокололи антибиотик цефотаксим 5 дней плюс ношпа, дексаметазон, вентолин до снятия бронхоспазма еще лоратадин, йогурт в капсулах и сироп от кашля.Был гемоглобин 94 пропили месяц феррум лек подняли до 103,сейчас 109 , ребенок на ГВ молоко коровье и манку начала давать после года и не каждый день. Летом были еще пару ОРВИ но хорошо от кашля помогал только лангес или флюдитек. В 1,5 мы опять попали с обструктивным бронхитом в больницу - схема лечения аналогичная. Две недели назад снова обструктивный бронхит на фоне лечения аугментином (в течении 2 дней) хрипы в легком и правосторонняя пневмония - прокололи цефтриаксон. При первом насморке промываю нос солевым раствором,мазала оксолиновой мазью,промывыла ромашкой, подключала протаргол, пробовала давать анаферон, лаферобион в свечах, энгистол (не все сразу,а при новых случаях орви).Проспан, лазолван от кашля не помогают.Обструкция развивается в течении нескольких часов(пару дней борьбы с насморком потом - легкое подкашливание -и все заканчивается госпитализацией).Мы уже купили небулайзер - последний эпизод орви при кашле делала ингаляции с лазолваном,а когда через день стало тяжело дышать еще и с вентолином,но все равно пришлось вызвать скорую-это было в воскресенье,а насморк начался в четверг.Это второй ребенок- старшая регулярно приносит вирусы со школы.Она тоже часто болела, но без таких осложнений и когда пошла в садик.Меньшему через полгода в сад, а я не знаю как его лечить!Может быть можно как-нибудь укрепить иммунитет?Откуда беруться эти обструктивные бронхиты?Подскажите как можно выяснить причину,или может быть я что-то не правильно делаю.Пожалуйста ответьте потому-что дочка опять принесла вирус-кашляет уже заставила ее ходить в маске - ведь меньший три дня как из больницы после пневмонии.
Добрый день! Склонность ребенка к обструктивному синдрому -это конституциональная (т.е. врожденная) предрасположенность к гиперреакции слизистой оболочки верхних дыхательных путей на попадание в организм патологического агента. Таким агентом может быть - вирус или бактерия, аллерген и даже эмоциональный стресс. При этом - слизистая реагирует выделением большого количества слизи и отеком самой слизистой оболочки, что препятствует хорошему откашливанию. При таких частых рецидивах бронхообструкции Вам обязательно нужно проконсультироваться с аллергологом, который назначит схему профилактического лечения и научит Вас останавливать приступы бронхообструкции.
Дупленко Наталья Валерьевна

К каким врачам обращаться, если возникает Акродерматит энтеропатический:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения