Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Гипопаратиреоз

ГипопаратиреозСодержание:

Определение

Гипопаратиреоз - заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона. Вследствие этого развивается гипокальциемия, которая проявлениется тоническими судорогами - основным симптомом болезни. Гипопаратиреоз диагностируют у 0,2-0,3% населения.

Причины

Основной причиной гипопаратиреоза является удаление или повреждение паращитовидных желез во время струмэктомии. При этом нарушается кровоснабжение и возникает фиброз клетчатки в зоне оперативного вмешательства. Частота после операционного гипопаратиреоза не превышает 2%, а при повторных операциях - 5-10%. Определенное действие вызывают лучевые поражения при радиойодтерапии диффузного токсического зоба, рака щитовидной железы, изъятие аденомы паращитовидных желез при атрофии оставшихся.

Идиопатический, спорадический гипопаратиреоз случается преимущественно в молодых людей. Он может быть изолированным, а чаще является составной частью синдрома аутоиммунной полиендокринопатии I типа (гипопаратиреоз, кандидоз кожи, гипокортицизм).

Редкой формой гипопаратиреоза есть врожденная аплазия паращитовидных желез, загрудинной железы и врожденные пороки сердца. Иногда кровоизлияния, инфаркты, инфекционные поражения, гемохроматоз, амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани могут быть причиной гипопаратиреоза. Изредка на фоне длительной гипомагнисмии, возникающий при синдроме нарушенного всасывания или применение диуретиков может развить функциональный гипопаратиреоз.

Главным механизмом развития гипопаратиреоза является дефицитпаратгормон, вследствие чего развивается гипокальциемия и гиперфосфатемия. Гипокальциемия является результатом уменьшенного всасывания кальция в кишечнике, пониженной его мобилизации из костей, недостаточной реабсорбции в почечных канальцах. В патогенезе гипокальциемии важную роль играет снижение синтеза метаболита витамина D (кальцитриола) в почках. Гиперфосфатемия обусловлена ​​снижением фосфатуричным действием паратгормона.

Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран, повышение нервно-мышечной возбудимости, клинически проявляются судорогами, тетанией.

Следует заметить, что гипокальциемия кроме гипопаратиреоза может встречаться при острой и хронической почечной недостаточности, дефиците активных метаболитов витамина D или его неэффективности, псевдогипогиаратиреозе, тяжелой острой гиперфосфатемии в случае распада опухолей, фиброзномостите после паратироидектомии.

В паратироцитах обнаруживают дистрофию и атрофию, главные клетки увеличены в размерах. В паренхиме паращитовидных желез определяют фоликулоподобные образования, заполненные белком, участки воспаления. Иногда у больных на гипопаратиреоз развивается паратиреопривна кахексия с атрофией мышц. В перенхиматозных органах происходят дистрофические изменения, на слизистой оболочке желудка и кишок наблюдают точечные кровоизлияния, эрозивные участки.

Симптомы

Основным клиническим проявлением гипопаратиреоза является тонические судороги или предрасположенность к ним, вызванные повышенной возбудимостью нервно-мышечного аппарата. По течению выделяют явную (острую, хроническую) искрытую (латентную) формы гипопаратиреоза. Судороги при явной форме заболевания развиваются симметрично в изгибаемых группах мышц.

Судороги чаще поражают мышцы верхних конечностей. Вследствие преобладания тонуса сгибателых конечностей плечо приводится к туловищу, рука сгибается в локтевом и лучезапястном суставе, пальцы, особенно большой, в пястно-фаланговых суставах прижимаются к ладони («Рука акушера»). При тетании мышц-сгибателей нижних конечностей стопа отклоняется внутрь, пальцы к подошве, большой палец будто прикрывается другими («конская стопа»).

При выраженной клинике в процесс включаются мышцы лица, туловища. Повышение тонуса жевательных мышц приводит судорожное сжатие челюсти (тризм), судороги других групп мышц лица придают ему страдальческого вида, характерные вытянутые губы («рыбий рот»). Потом судороги охватывают межрёберные мышцы и диафрагму, что приводит к возникновению инсгиираторной одышке. Опасным проявлением заболевания является ларингоспазм. Он чаще встречается у детей, сопровождается шумным дыханием, одышкой, цианозом. При тяжелой асфиксии возможен летальный исход. Опасность увеличивается при спазме бронхов, сфинктеров мочевого пузыря, желудка.

Спазм желудка и кишечника сопровождается различными диспепсическими явлениями (боль в животе, рвота).

Симптом гипорпаратиреозаПриступы судорог провоцируются физическими, звуковыми, психическими  воздействиями. Судороги возникают спонтанно или с предвестниками: страх, мышечная боль, онемение лица, конечностей, парестезии, фибриллярных подергивание отдельных групп мышц.

Частота и продолжительность приступов зависит от тяжести заболевания. При легкой форме нападения наблюдают 1-2 раза в неделю, они длятся несколько минут, ограничиваются судорогами небольшой группы мышц (лица или конечностей) и проходят спонтанно. Для тяжелой формы гипопаратиреозухарактерны частые и длительные приступы тетании, возникающие вследствие действиянезначительных раздражителей. Скрытая форма гипопаратиреоза проявляется характерными симптомами (Хвостека, Труссо). Приступы тетании встречаются у 90% больных, а судороги - у 50%.

У больных с тяжелым течением гипопаратиреоза возникают изменения вмногих органах и системах. Особенно значительные нарушения наблюдают со стороны нервно-психической деятельности: головная боль, подавленное настроение, повышение внутричерепного давления, очаговые поражения или отек мозга. Иногда на рентгенограммах выявляют очаги кальцификации в базальных ядрах, в частности в хвостатом ядре. Психические нарушения встречаются в 17% больных. Для гипопаратиреоза характерные изменения глаз - катаракта, отек или воспаление диска зрительного нерва, кератит, косоглазие, конъюнктивит, блефарит. Чаще всего встречается катаракта, развивающаяся вследствие гипокальциемии и дистрофии хрусталика. У взрослых она диффузная, двусторонняя, полярная (передняя и задняя), а у детей - преимущественно зонулярна (слоистая) ицентральная. Катаракта развивается в течение нескольких месяцев, имеет склонность к прогрессированию.

У больных пожилого возраста с помощью КТ или МРТ черепа определяют кальцификацию базальных ганглиев (болезнь Фара), которая проявляется экстрапирамидной симптоматикой или паркинсонизмом.

У больных с длительным течением гипогиаратиреоза появляются трофические изменения в виде ломкости волос и ногтей, шелушения кожи, склонности к экземе, облысения, седины, размягчения зубов, гипоплазии эмали, гипертрофии пульпы. Изменения со стороны сердца проявляются спазмом венечных артерий (кардиотетания), для которого характерен сильные загрудинные боли по типустенокардии. На ЭКГ оказывается удлинение интервала Q-Т, обусловленно покальциемией.

Нарушение функции органов пищеварения у больных на гипопаратиреоз проявляется пилороспазмом, рвотой, гиперсекрецией желудка, усилением перистальтики.

Послеоперационный гипопаратиреоз развивается вскоре после операции или через некоторое время после нее. Возникновению тетании после операции является свидетельством тяжелого течения заболевания и необходимости постоянной заместительной терапии. Если гипопаратиреоз развивается в отдаленный период после операции, то он имеет более благоприятное течение. Заболевание может сопровождаться вегетативно-сосудистыми нарушениями – ощущением жара, потливостью, онемением, сердцебиением, болью в конечностях и периодической слабостью мышц.

Диагностика

Важное диагностическое значение имеет наличие в анамнезе операции на щитовидной железе. Диагноз гипопаратиреоза устанавливают на основании тетании, характерных судом симметричных групп мышц. Трудности бывают в случае нетипичного течения заболевания, при наличии кардиотетании, пилороспазма, катаракты. В период между приступами диагностика скрытой (латентной) форме тетании проводится на основе симптомов. Симптом Хвостека - сокращение мышц лица во время постукивания молоточком в месте выхода лицевого нерва впереди внешнего слухового прохода (I степень - сокращение всех мышц лица на стороне постукивание; II степень - сокращение мышц в области крыльев носа и угла рта; III степень - сокращение мышц только в области угла рта). Симптом Труссо - появление судорог на кисти («рука акушера») через 2-3 мин. после сжатия плеча жгутом или манжеткой для измерения артериального давления. Симптом Вейса - сокращение круглой мышцы века во время постукивания у внешнего края глазницы. Симптом Шлезингера - судороги в мышцах - разгибателях бедра и супинация стопы во время быстрого пассивного сгибания ноги в тазобедренном суставе с разогнутым коленным суставом.

Диагноз гипопаратиреоза подтверждается наличием гипокальциемии -снижением уровня общего кальция до 2,2 ммоль/л. или ионизированного к 1,0 ммоль/л., а также гиперфосфатемии, гипокальциурии, гипофосфатурии, снижением уровня паратгормона в сыворотке крови и экскреции цАМФ с мочой. В пользу гипопаратиреозу свидетельствует значительное увеличение экскреции фосфата в ответ на инъекцию паратгормона (проба Елсворта-Ховарда).

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, для которых характерна тетания или гипокальциемия. Судорожный синдром бывает метаболического (гипокальциемия, алкалоз, гипогликемия, гипомагниемия) или органического происхождения (эпилепсия, спазмофилия, инфекции, гипертермия).

Кроме гипопаратиреоза, приступы судорог возникают при неполном  всасывании (синдроме мальабсорбции), поносах, гиповитаминозе D (экзогенном, рахите, остеомаляции), увеличенной потребности в кальции (беременность, лактация), хронической почечной недостаточности. Хроническая почечная недостаточность развивается на фоне гломерулонефрита и сопровождается нарушением азотовыделительной функции почек. Дефициткальция возможна у беременных женщин, а также во время кормления младенцев грудью в связи с повышенной потребностью в нем, что приводит к относительной недостаточности паращитовидных желез.

Судороги могут возникать при алкалозе, вызванном рвотой и потерей соляной кислоты, а также при гипервентиляции у больных истерией. Однако уровень кальция при этих состояниях в пределах нормы. Гипопаратиреоз необходимо дифференцировать с гипогликемией. В пользу последней свидетельствует наличие сахарного диабета в анамнезе, сочетание судом с дрожью, потливостью, бледностью, обмороком, значительным снижением уровня глюкозыв крови.

Одной из причин судорожного синдрома может быть дефицит магния, который вторично приводит к гипокальциемии. Первичный дефицит магния обусловлен наследственными нарушениями всасывания магния в кишечнике или его реабсорбцией в почках. Причинами вторичной гипомагниемии есть алкоголизм в сочетании с недостаточным питанием, нарушением всасывания магния в кишечнике, лечение диуретиками, антибиотиками, нарушение функции почек, нерациональное парентеральное питание. Судорожный синдром имеет место при спазмофилии, в основе которой лежит синдром D-витаминной недостаточности. Спазмофилия (детская тетания) развивается преимущественно у недоношенных детей с признаками рахита, чаще на начале весны, сопровождается гипокальциемией и гиперфосфатемией. У ребенка определяют признаки рахита, тахикардию, повышенную потливость. Тетания может проявиться ларингосиазмом, карпопедальним спазмом, эклампсией (тетания с обмороком).

Гипопаратиреоидна тетания нередко напоминает судорожные припадки, характерные для эпилепсии. Для части этих больных характерна аура (предчувствие). В целом заболевание проявляется судорожными припадками и типичными пароксизмами с формированием психического дефекта. Решающую роль играет наличие гипокальциемии, свойственной гипопаратиреозу.

Судорожный синдром может наблюдаться также у больных столбняком,  бешенством, с отравлением стрихнином, при наличии гипертермии. Столбняк развивается в случае загрязнения раны землей, судороги распространяются на мышцы лица, затем включаются разгибатели. При бешенстве судороги развиваются после укуса животных. Отравление стрихнином проявляется судорогами жевательных мышц. Дополнительным дифференциально-диагностическим признаком является нормокальциемия.

Проводя дифференциальную диагностику гипопаратиреоза, необходимо учитывать и гисевдогипопаратиреоз. Это врожденное заболевание спризнаками недостаточности паращитовидных желез (тетания, гипокальциемия) на фоне повышенного или нормального уровня паратгормона. Оно сочетается с низкорослостью, брахидактилиею, ожирением, остеодистрофией, кальцификацией, нарушением психики (остеодистрофия Олбрайта) и, возможно, сцепленное с Х-хромосомой (доминантное наследование).

Выделяют несколько клинических форм псевдогипопаратиреоза. Чаще всего встречается I тип, при котором снижена реакция цАМФ на экзогенный паратгормон. В этом типе выделяют две группы (Iа и Iб). Они различаются подефицитом G-белка в эритроцитах, а для типа Iа характерны еще и признаки остеодистрофии Олбрайта. У больных на псевдогипопаратиреоз II типа определяют нормальную реакцию цАМФ на паратгормон, имеются признаки остеодистрофии, но все метаболические показатели нормальные.

Прогноз тесно связан с причиной и степенью недостаточности паращитовидных желез. Чем раньше появляется тетания после операции,тем тяжелее ее течение. Идиопатическая форма гипопаратиреоза имеет хроническое течение, невыраженную симптоматику и благоприятный прогноз. Течение гипопаратиреоза в составе синдрома аутоиммунной полиендокринопатии значительно зависит от выраженности сопутствующих заболеваний. Необходимо наблюдение эндокринолога 1 раз в 3-4 мес. для контроля за состоянием компенсации и коррекции лечения. В связи с угрозой развития катаракты 1-2 раза в год показана консультация офтальмолога. При наличии показаний - рентгенография или КТ черепа для выявления кальцификации базальных ганглиев. При условии рационального лечения сохраняется работоспособность и улучшается прогноз. В целом прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика

Основой профилактики послеоперационного гипопаратиреоза является правильный выбор методики операции на щитовидной железе. Во время операции необходимо предотвратить кровотечение, ущемление паращитовидных желез у лигатуре, тщательно выделить их, сохраняя связь с прилегающими тканями. Велик риск развития гипопаратиреоза составляют операции по поводу послеоперационного рецидивного зоба. В таких случаях следует отдавать предпочтение радиойодтерапии.

Профилактика идиопатических форм гипопаратиреоза зависит от эффективности лечения аутоиммунных заболеваний.

Лечение гипопаратиреоза состоит из двух этапов: ликвидации приступа тетании и постоянной заместительной терапии. Целью терапии гипопаратиреоза является восстановление содержания кальция в крови и снижение концентрации неорганического фосфора.

Известно, что в ночное время ускоряется деминерализация костей. Поэтому употребление препаратов кальция целесообразно назначать на вечерние часы. Способствуют усвоению кальция лактоза, лимонная кислота, белковый рацион, фосфор, магний. Ухудшают усвоение кальция чрезмерное употребление жиров, щавеля, шпината, шоколада, недостаточность белков, магния, фосфора, витамина D. Тормозится усвоение кальция при заболеваниях органов пищеварения, сахарном диабете, токсическом зобе, гинекологических заболеваниях, глюкокортикоидной терапии.


Гипопаратиреоз в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Елизавета:17.11.2016
Здравствуйте! Скажите пожалуйста,а действительно убирают инвалидность ребенок-инвалид с заболеванием ВДКН-сольтеряющая форма надпочечников ? У меня был в 2016 году один криз и мне до сих пор после него плохо таблетки повышенны болею часто и экзамены скоро и я вся на нервах боюсь что не сдам. И еще скажите пожалуйста с таким заболеванием дают справку о щадящем режиме я просто в 9 классе сдавала щядящий режим,а сейчас не дают группу и не знаю могут ли мне дать в 11 классе справку о щадящем режиме экзамена.А учусь плохо :(((

К каким врачам обращаться, если возникает Гипопаратиреоз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения