Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.
Болезни

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз

Содержание:

Определение

Гиперпаратиреоз - заболевание, обусловленное гиперфункцией паращитовидных желез, проявляется гиперкальциемией, поражением костей, почек, пищеварительного тракта. Распространенность гиперпаратиреоза составляет 0,15-0,52% взрослого населения, а заболеваемость - 25-28 случаев на 100 000 человек в год.

Причины

Чаще всего причиной заболевания является аденома около щитовидных желез (паратирома), в 5% случаев-множественные аденомы, иногда рак паращитовидных желез. У 15% гиперпаратиреоз обусловлен гиперплазией паращитовидных желез. При солитарной аденоме случается нетипичное расположение - позади трахеи, в переднем или заднем средостении. Чаще всего аденома локализуется в нижних паращитовидных железах.

Гиперпаратиреоз встречается при обоих вариантах синдромов множественных эндокринных неоплазий (феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, островково-клеточные опухоли).

Гиперпродукция паратгормона приводит гиперфосфатурию, вследствие чего активируется биосинтез кальцитриола, который стимулирует всасывание кальция в кишечнике. Паратгормон мобилизирует кальций и фосфориз костей путем активации остеокластов, вследствие чего развивается резорбция костей, генерализованный остеопороз, остеодистрофия, гиперкальциемия, гиперкальциурия, повреждается эпителий почечных канальцев, формируется нефрокальциноз. Гиперкальциемия, атеросклероз и кальцификация сосудов способствуют развитию язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Гиперкальциемия создает предпосылки для развития артериальной гипертензии, гипертрофии левого желудочка, появления миокардиальных кальцинатов.

Симптомы

Заболевание начинается медленно, почти в 50% случаев - бессимптомно, особенно на ранних стадиях. В клинике выделяют следующие формы: костную, висцеропатическую и смешанную.

Клинические формы гиперпаратиреоза

Клинические формы гиперпаратиреоза

Ранние симптомы гиперпаратиреоза являются неспецифическими. Они проявляются усталостью, мышечной слабостью, похуданием, полидипсией, выпадением здоровых зубов, появлением в костях черепа кист-эпулид, болью в костях, особенно в стопах. В анамнезе иногда имеются указания на мочекаменную болезнь, нарушения функции желудка, кишок, панкреатит, переломы костей.

Основные симптомы гиперпаратиреоза обусловленные гиперкальциемией, повреждением костей и внутренних органов. Гиперкальциемия проявляется анорексией, общей слабостью, похуданием, болью в мышцах, полиурией, полидипсией, тошнотой, рвотой, запорами, брадикардией, артериальной гипертензией. У 5% больных гиперпаратиреоз на фоне уровня кальция около 4 ммоль/л. развивается гиперкальциемический кризис. При этом в клинических признаках гиперпаратиреоза присоединяются поражения центральной нервной системы - психоз, сонливость, ступор, кома, нарастает симптоматика поражения ЖКТ - анорексия, тошнота, рвота, боль в подложечной области. Одновременно проявляют миопатии, обезвоживание, анурией и гипертермию.

Примерно у 50% больных общая симптоматика гиперпаратиреоза обусловлена ​​изменениями в костях, проявляется остеопороз, кистозные образования, деформация.

Симптомы гиперпаратиреозаУ больных с тяжелой формой заболевания обнаруживают субпериостальную резорбцию и акроостеолиз концевых фалангов кистей и стоп, деформации скелета, нарушение походки («утиная» походка), патологические переломы костей, изменение конфигурации черепа, грудной клетки, искривление позвоночника, ложные суставы. Иногда кистозные образования, эпулиды, другие проявления остеодистрофии принимают за злокачественные опухоли, что приводит к необоснованным операций.

Висцеропатична форма гиперпаратиреоза характеризуется диспепсическими расстройствами - анорексией, тошнотой, рвотой, запорами,похуданием. У некоторых больных диагностируют язву желудка или двенадцатиперстной кишки, хронический панкреатит, панкреокалькульоз, панкреокальциноз. Больные на гиперпаратиреоз в 2 раза чаще болеют желчнокаменной болезнью. Почечную симптоматику определяют в 40-50% случаев. Она проявляется нефролитиазом, часто сопутствующим пиелонефритом. Нефрокальциноз встречается реже, но чаще приводит к хронической почечной недостатность. В 2-5% больных наблюдают мочекаменную болезнь. Ранними симптомами поражения почек является жажда, полиурия, гипоизостенурия, иногда воспринимается как ошибочный диагноз несахарного диабета. У больных определяют рефракторность почечных канальцев к вазопрессинам.

Поражение сердечно-сосудистой системы у больных на гиперпаратиреоз проявляется артериальной гипертензией, аритмией, гипертрофией левого желудочка, что приводит к увеличению показателей летальности.

Нервно-психические нарушения проявляются депрессией, деменцией, болевыми синдромами. Особенно эти изменения характерны при тяжелых формах гиперпаратиреоза, гиперкальциемический кризисах.

Классификация

Общепризнанным является деление гиперпаратиреоза на первичный, вторичный и третичный. Первичный гиперпаратиреоз является самостоятельным заболеванием, вызванным аденомой паращитовидных желез или гиперплазией всех желез. Вторичный гиперпаратиреоз является компенсаторной гиперплазией паращитовидных желез в ответ на длительные гипокальциемии и гиперфосфатемии. До третичного гиперпаратиреоза приводит автономная продукция паратгормона вследствии гиперплазии или сложившейся аденомы паращитовидных желез на фоне длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Классификация гиперпаратиреоза

I.   Первичный гиперпаратиреоз:

  1. Солитарная аденома (80%), множественные аденомы (5%).
  2. Гиперплазия паращитовидных желез (15%).
  3. Карцинома паращитовидных желез (<5%).
  4. Первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов множественных эндокринных неоплазий 1-го и 2-го типов (МЭН 1 и МЭН 2).

II.  Вторичный гиперпаратиреоз:

  1. Почечный вторичный гиперпаратиреоз.
  2. Вторичный гиперпаратиреоз на фоне нормальной функции почек:
    • синдром мальабсорбции с нарушением всасывания кальция;
    • патология печени: цирроз (нарушение превращения холекальциферола в 25-OH-D3), холестаз (нарушение резорбции холекальциферола).
  3. Дефицит витамина D (недостаточное солнечное облучение).

III.  Третичный гиперпаратиреоз.

Диагностика

Диагноз гиперпаратиреоза сложный и редко бывает своевременным. Его можно заподозрить при наличии боли в костях, общей слабости, полиурии, полидипсия, «утиной» ходы, деформации костей, остеопороза, характерных висцеропатичних нарушений. Диагноз подтверждается результатами лабораторных и инструментальных исследований.

Гиперкальциемия (в норме уровень общего кальция в крови - 2,25-2,75 ммоль/л., ионизированной фракции - 1,03-1,37 ммоль/л.) определяется в 90% больных гиперпаратиреоз, у 70% она сочетается с гипофосфатемией (менее 0,7 ммоль в сутки). Кроме этого, оказывается гиперкальциурия (норма 6,0-10,0 ммоль в сутки), гиперфосфатурия (норма 16,0-65,0 ммоль в сутки), увеличение активности щелочной фосфатазы крови в 1,5-5 раз и экскреции гидроксипролина и цАМФ. В связи с высоким уровнем костного обмена при гиперпаратиреозе увеличивается концентрация костного гликопротеина - остеокальцина в 5-20 раз. Решающая роль в диагностике гиперпаратиреозе принадлежит радиоиммунологическому определению в сыворотке крови паратгормона (норма-10-65 нг/л), уровень которого увеличивается в несколько раз.

Алгоритм диагностики гиперпаратиреоза

Алгоритм диагностики гиперпаратиреоза

Существенную помощь в клиническом распознавании гиперпаратиреоза предоставляет рентгенологическое обследование. Выделяют три типа рентгенологических изменений. Прежде всего, это генерализованный остеопороз, классическими проявлениями которого является остеодистрофия (при которой на фоне остеопороза выявляются кисты), деформация, субпериостальная резорбция, фиброзно-кистозный остит. Педжетоидний тип характеризуется неравномерным утолщением компактного слоя, наличием «ватного» черепа. Ультразвуковая денситометрия позволяет определить потерю костной массы на раннем этапе.

Для визуализации паратиромы используют КТ и МРТ, но наиболее информативным является УЗИ.

Существует опыт использования костной биопсии для диагностики гиперпаратиреоза. Материал берут с гребня подвздошной кости под местной анестезией. Гистологически определяют резорбцию кости, остеолиз, розволокнення ее замену костного мозга фиброзной тканью.

Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза сложная. Иногда устанавливают диагнозы полиартрита, радикулита, опухолей костей, мочекаменной болезни, несахарного диабета. От появления первого симптома до установления диагноза проходит в среднем 10 лет. Это связано с недостаточным вниманием к гиперкальциемии, особенно выявленной повторно. На самом деле в 90% она свидетельствует о наличии гиперпаратиреоза или злокачественных опухолей.

Кроме этого, гиперкальциемия характерна для почечной недостаточности, особенно у больных, находящихся на длительном гемодиализе.

Гиперкальциемия свойственная некоторым заболеванием эндокринной системы - токсический зоб, акромегалия, феохромоцитома, болезнь Аддисона, а также семейной гипокальциуричной гиперкальциемии.

У некоторых людей случается медикаментозная гиперкальциемия. Она характерна для передозировки витаминов D и А, препаратов лития, тиазидных диуретиков, а также возможна при условии иммобилизации в результате перелома костей, длительного постельного режима у больных с соматическим заболеванием.

Первичный гиперпаратиреоз дифференцируют с метаболическими остеопатиями и в первую очередь с остеопорозом. Последний сопровождается болью в костях, переломами, деформацией скелета, однако для него нехарактерные кистозные изменения, субпериостальная резорбция, гиперкальциемия и повышение концентрации паратгормона в сыворотке крови.

Определенные трудности возникают при дифференциальной диагностике с остеомаляцией, которая характеризуется болью в костях, их деформацией, переломами. Однако при остеомаляции определяют гипокальциемии и снижение концентрации метаболитов витамина D в крови.

Для болезни Педжета характерна деформация костей, артрозы, боль в костях на фоне нормокальциемии, нормофосфатемии.

Значительные трудности возникают при дифференциальной диагностики с метастатической скелетной карциномой при первичном раке бронхов, почек, предстательной, щитовидной и молочной желез. Гиперкальциемия возможна при обоих заболеваниях, но для костных метастазов характерна нормофосфатемия, а метастатические очаги определяют на фоне неизмененной костной структуры.

Мочекаменная болезнь проявляется приступами почечных коликов, гематурией, пиурией при отсутствии полидипсии, полиурия. Диагноз уточняется с помощью УЗИ, урографии. Диагноз первичного гиперпаратиреоза подтверждается гиперкальциемией, повышением уровня паратгормона, характерными изменениями в костях.

Миеломная болезнь отличается от первичного гиперпаратиреоза прогрессирующим течением, увеличенной СОЭ, наличием парапротеинемии белка Бенс Джонса в моче, «пальцевых вдавлений» на рентгенограммах плоских костей, черепа. Диагноз подтверждают результаты стернальной пункции. В пунктате определяют до 10-15% миеломных клеток. Прогноз при условии своевременной диагностики гиперпаратиреоза и своевременного удаления аденомы благоприятный. Восстановление костной структуры наблюдают через 2-3 года, а функции при костной форме гиперпаратиреоза - значительно быстрее. При почечной форме прогноз ухудшается из-за наличия нефрокальциноза, нефролитиаза, воспалительных изменений, почечной недостаточности.

Профилактика

Лечение гиперпаратиреоза может быть хирургическим и консервативным. Оперативное лечение показано при наличии паратиромы. Присделки производится тщательный поиск аденомы, ревизия участки нервно-сосудистых сплетений шеи, пищевода, ретротрахеального пространства, верхнего отдела средостения. Операцию проводят под контролем экспресс-биопсии. Системная гиперплазия паращитовидных желез является показанием к хирургическому удалению трех и частичной резекции четвёртой железы.

Показаниями к хирургическому лечению гиперпаратиреоза является прогрессирующий остеопороз на фоне выраженных клинических признаков, уровень общего кальция более 3 ммоль/л., кальциурии - более 10 ммоль/л., наличие висцеральных осложнений гиперпаратиреоза, снижение клиренса креатинина ниже 30% от возрастной нормы.

В послеоперационный период назначают обезболивающие, симптоматические средства, предотвращающие послеоперационные пневмонии. Одним из возможных послеоперационных осложнений является тетания, которая может развиться в течение первых суток после операции или через несколько дней и даже месяцев. Для лечения тетании рекомендуют препараты кальция для парентерального или перорального применения.

При значительной гипокальциемии добавляют метаболиты витамина D. Продолжительность после операционной терапии зависит от характера послеоперационного гипопаратиреоза. При наличии остеопении терапию препаратами кальция и метаболитами витамина D проводят в течение 6 месяцев.

После операции больные подлежат длительному диспансерному наблюдению с периодическим клинико-лабораторным и рентгенологическим контролем. Состояние больных постепенно улучшается, нормализуются биохимические показатели, сохраняется лишь деформация в области патологических переломов. Однако обратные изменения в костях развиваются медленно.

Консервативная терапия направлена ​​на ликвидацию гиперкальциемии и сопутствующих заболеваний. Лечение начинается с гидратации, после этого под контролем УЗИ в полость паратиромы вводят этиловый спирт, что приводит к снижению уровня кальция и паратгормона на несколько месяцев.

Терапия вторичного и третичного гиперпаратиреоза сложная. Гемодиализ и трансплантация почек продлевают жизнь больных 10-15лет. Наиболее рациональным методом лечения является применение метаболитов витамина D (альфакальцидол, кальцитриол).

Трудоспособность больных с тяжелой формой гиперпаратиреоза снижается или теряется. После своевременного оперативного удаления паратиромы она может восстановиться в течение ближайших 6-12 месяцев. Из-за наличия выраженных изменений в костях, почках период реабилитации удлиняется до 2-3 лет.



Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
назерке:13.11.2013
доброй ночи,мне 30 лет,у меня узловой зоб2 степени,в 2006 г была операция на щитовидную железу,удалили узел с правой доли,до операции весила 70 кг после операции похудела до 58 кг,после первой беременности 2010 г появились узлы с левой стороны,гормоны в норме были,теперь после второй беременности соноэластография от 19.10.13-ОСТАТОЧНАЯ ТКАНЬ ПРАВОЙ ДОЛИ БЕЗ ОЧАГОВЫХ ИЗМЕНЕНИЙ,СТРУКТУРА ОДНОРОДНАЯ,ЛЕВАЯ ДОЛЯ-КОНТУР РОВНЫЙ,ЭХОСТРУКТУРА НЕОДНОРОДНАЯ,В СРЕДНЕ ТРЕТЬ ЛОЦИУРЕТСЯ ИЗОЭХОГЕННЫЙ УЗЕЛ С ЧЕТКИМИ КОНТУРАМИ,ОВАЬНОЙ ФОРМЫ НЕОДНОРОДНОЙ СТРУКТУРОЙ РАЗМЕРОМ 27,7 Х 14,7 ММ,КИСТОЗНО-СОЛИДНОГО(В ВИДЕ МНОЖЕСТВЕННЫХ ПЕРЕГОРОДОК)СТРОЕНИЯ С ЭХОГЕННЫМИ ЛИНЕЙНЫМИ ВКЛЮЧЕНИЯМИ УЗЕЛ (ОКРАШЕНО СМЕШАННО)(СТРУКТУРА1 БАЛЛА),СООТНОШЕНИЕ РАВНО SI=2,07(НОРМА ДО 4,3) ГОРМОНЫ ТТГ-0,89 МКМЕ/МЛ,FT4-13,5ПМОЛЬ/Л ,АТГ-140МЕ/МЛ,ТГ-17,9НГ/МЛ,ТАБ-ЦИТОГРАММА КОЛЛОИДНОГО ЗОБА С ПРОЛИФЕРАЦИЕЙ ТИРЕОИДНОГО ЭПИТЕМИЯ И РЕГРЕССИВНЫМИ(КИСТОЗНЫМИ)ИЗМЕНЕНИЯМИ,ДАННОЕ ВРЕМЯ У МЕНЯ НАБЛЮДАЮТСЯ ВЫПАДЕНИЯ ВОЛОС,ПИГМЕНТАЦИЯ НА ЛИЦЕ,СЛАБОСТЬ,ЗАКЛЮЧЕНИЯ ЭНДОКРИНОЛОГА-УЗЛОВОЙ ЗОБ 2 СТЕПЕНИ,ЭУТИРЕОЗ,РЕКОМЕНДОВАНО-ЭУТИРОКС 50МКГ 1 РАЗ В ДЕНЬ,ЙОДБАЛАНС 100 1 РАЗ В ДЕНЬ,ПОВТОР АНАЛИЗОВ ЧЕРЕЗ 3 МЕСЯЦА,ЕСЛИ БУДЕТ ТЕНДЕНЦИЯ К УВЕЛИЧЕНИЮ РАЗМЕРОВ УЗЛА ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ,ХОТЕЛОСЬ УЗНАТЬ ПРАВИЛЬНО ЛИ ПОСТАВЛЕН ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДАЦИИ,ПОТОМУ ЧТО ГОРМОНЫ В НОРМЕ,МОЖНО ЛИ ОБОЙТИСЬ БЕЗ ОПЕРАЦИИ,ЗАРАНЕЕ СПАСИБО
Здравствуйте! В Вашем случае сложно дать какой-либо прогноз. Профилактическое лечение и наблюдение – наиболее оптимальные методы такого состояния. Советую выполнять назначения очного врача. В случае увеличения узлов, необходима операция.
Кирдин Евгений Геннадьевич

К каким врачам обращаться, если возникает Гиперпаратиреоз:

Ольга
10.10.2013

Здравствуйте.Мне 41год.Три года назад мне стали проводить остеодентометрию,ставили остеопению.В 2013 году показала повышение плотности бедренной кости и в нижнем отделе позвоночника прибавка на 4 процента,а в шейке бедра не большое уменьшение. У меня стремительно повышается паратгормон ,на данный момент 132-при норме до 72.Са общ 2.3 и Са ион 1.09. пока в норме(ион всегда был ниже нормы)С нижних границ кальцый тоже поднялся до середины.У меня в сентябре начались мышечные боли,ослабли руки,по ночам всё тело гудит.Магний фосфор на нижней границе.У нефролога была,она сказала что в почках только пелонифрит.Креатенин2-78ммоль/л.Эндокринолог ни какого исследования не назначила,надо же как то обследовать паращитовидные железы,подскажите самый эффективный способ.

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения