Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Гиперинсулинизм

Чаще всего инсулиномы встречаются в поджелудочной железе - в 95-99% случаев

Содержание:

Определение

Гиперинсулинизм (инсулинома) - наиболее часто встречающая нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы, составляющая до 70-75% этих нейроэндокринных новообразований (2-4 случая на 1 млн населения). Инсулин-секретирующие опухоли чаще всего проявляются симптомокомплексом, характерным для органического гиперинсулинизма, причиной которого в 5-7% случаев также может быть микроаденоматоз, гиперплазия и неогенез островковых клеток поджелудочной железы (незидиобластоз). Органический гиперинсулинизм в 10-15% случаев оказывается проявлением синдрома 1-го типа (синдрома Вермера). Синдром Вермера в свою очередь у 30% больных сочетается с инсулиномой.

Чаще всего инсулиномы встречаются в поджелудочной железе - в 95-99% случаев, с одинаковой частотой во всех ее отделах. Крайне редко внепанкреатические инсулиномы могут локализоваться в желудке, двенадцатиперстной, тощей, подвздошной, поперечной ободочной кишке, малом сальнике, желчном пузыре и воротах селезенки. Размеры описанных инсулином варьируют от 0,2 до 10 см и более в диаметре, но диаметр до 70% из них не превышает 1,5 см, чем и обусловлены трудности топической диагностики. Как правило, эта опухоль одиночная (солитарная), а множественные поражения выявляются не более, чем у 15% больных. Злокачественные инсулиномы встречаются в 10-15% случаев и чаще всего метастазируют в печень или региональные лимфатические узлы.

Причины

Клинические проявления опухоли обусловлены ее гормональной активностью, то есть избыточной секрецией инсулина. Основная его функция в организме - регуляция концентрации глюкозы в крови посредством ее транспортировки через клеточные мембраны. Кроме того, гормон влияет на мембранный транспорт К+ и аминокислот, а также воздействует на жировой и белковый обмен. Главный физиологический стимул секреции инсулина - повышение концентрации глюкозы в крови. Пороговая концентрация глюкозы для его секреции натощак составляет 80-100 мг%, а максимальный выброс достигается при концентрации глюкозы 300-500 мг%.

У больных с инсулиномами повышенная секреция инсулина обусловлена не только избыточным его синтезом опухолью, но и нарушением регуляции секреторной функции р-клеток, не прекращающих высвобождать инсулин при низкой концентрации глюкозы в крови. В этом случае, наряду с нормальной биологической формой гормона, продуцируется большое количество проинсулина, тогда как секреция С-пептида относительно мала, что приводит к снижению (по сравнению с нормой) соотношения между С-пептидом и инсулином.

Гиперинсулинизм способствует накоплению гликогена в печени и мышцах. В результате этого в кровь поступает недостаточное количество глюкозы (блокада гликогенолиза). Слабое снабжение головного мозга углеводами не обеспечивает его энергетические затраты и, как следствие, приводит к энцефалопатии (в норме на функционирование головного мозга расходуется до 20% всей потребляемой организмом глюкозы). В первую очередь поражаются клетки коры, вплоть до их гибели. Недостаточное снабжение мозга глюкозой и кислородом становится причиной возбуждения симпатической нервной системы и увеличения содержания в крови катехоламинов, что клинически проявляется слабостью, потливостью, тахикардией, чувством тревоги, возбудимостью, тремором конечностей. Замедление окислительных процессов и нарушение в результате гипогликемии всех видов обмена веществ в головном мозге приводят к потере нормального тонуса стенками сосудов, что в сочетании с увеличенным притоком крови к мозгу вследствие спазма периферических сосудов ведет к отеку, а также атрофическим и дегенеративным процессам в мозге.

Необходимо помнить, что гипогликемические состояния могут быть проявлением и других заболеваний внутренних органов и некоторых функциональных состояний. Чаще всего функциональный гиперинсулинизм (вторичный) наблюдается при голодании, при повышенной потере (почечная глюкозурия, поносы, лактация) или чрезмерной утилизации углеводов (введение экзогенного инсулина, иммунных заболеваниях, обусловленных антителами к инсулину и его рецепторам, кахексии). Внепанкреатические гипогликемии и повышение концентрации инсулина в крови иногда обусловлены подавлением гликогенолиза вследствие поражения печени (гепатит, рак печени), некоторыми злокачественными опухолями (рак почек, надпочечников, фибросар-комы), снижением секреции контринсулярных гормонов (АКТГ, кортизола), микседемой.

Симптомы

Типичные симптомы заболевания характеризуются триадой Уиппла, описанной в 1944 году:

  • развитие приступов спонтанной гипогликемии натощак или после физической нагрузки вплоть до потери сознания;
  • снижение во время приступа содержания сахара крови (ниже 2,2 ммоль/л).

Диагностика

Гиперинсулинизм способствует накоплению гликогена в печени и мышцахПри подозрении на органический гиперинсулинизм диагноз можно подтвердить регистрацией гипогликемии натощак менее 2,2 ммоль/л и повышением концентрации иммунореактивного инсулина (ИРИ) в плазме крови более 25 мкЕД/мл (хотя базальная концентрация ИРИ у 20-30% пациентов может быть в пределах нормы). Также определяют концентрацию проинсулина и С-пептида крови, которые в ряде случаев могут быть повышены и при нормальных показателях ИРИ. Показатели С-пептида крови играют важное диагностическое значение для дифференциальной диагностики истинной и индуцированной введением экзогенного инсулина гипогликемии, так как препараты экзогенного инсулина не содержат С-пептид. Для исключения искусственной гипогликемии, вызванной приемом сульфониламидных препаратов или производных сульфонил-мочевины сахароснижающих средств, целесообразно определить содержание сульфонилмочевины в моче.

Лабораторная диагностика инсулином, как и других НЭО, на первом этапе основана, прежде всего, на определении концентрации неспецифических маркеров этих опухолей и, в первую очередь, хромогранина А и синаптофизина.

Для окончательного подтверждения органического характера заболевания и исключения других причин гипогликемического синдрома используют пробу с голоданием, проводимую в течение 72 ч. Данная проба основана на том, что у людей с гиперфункцией инсулярного аппарата при прекращении поступления углеводов с пищей развивается гипогликемия (триада Уиппла).

В настоящее время проведение для дифференциальной диагностики со втоичным гиперинсулинизмом функционально-диагностических тестов (пробы с олбутамидом, глюкагоном, аргинином, лейцином, АКТГ и кортизолом, адреалином, глюконатом кальция, теста с подавлением С-пептида) в абсолютном олыпинстве случаев нецелесообразно.

Послє подтверждения синдромного диагноза органического гиперинсулиниз-іа перед клиницистами встает следующая, более трудная задача - установ-:ение топического диагноза. Топическая диагностика инсулином остается ;овольно сложной задачей, учитывая то, что в 80% наблюдений их размеры іеньше 2 см, а в половине наблюдений эти опухоли имеют диаметр менее см. Традиционно применяемые такие лучевые методы для определения іестоположения очаговых образований поджелудочной железы (такие, как СТ и УЗИ) позволяют выявить инсулиному не более чем в 50% случаев, а при е размерах менее 1,0 см чувствительность методик снижается еще почти в 2 >аза. Необходимо отметить, что методы топической диагностики причин орга-іического гиперинсулинизма в целом аналогичны таковым и для других НЭО юджелудочной железы.

Первым и наиболее простым из дооперационных методов диагностики остается чрескожное Следующий ультразвуковой метод диагностики - это эндоскопическое УЗИ. Часто он оказывается единственным методом, позволяющим определить локализацию образований до 5-6 мм.

К неинвазивным методам диагностики, несущим лучевую нагрузку, относится КТ. В настоящее время для выявления очаговых образований поджелудочной железы применяют КТ только с внутривенным контрастным усилением. Этот способ диагностики позволяет локализовать до 50-70% инсулин-продуцирующих опухолей поджелудочной железы, их метастазов (рис. 4.2).

МРТ применяют в целях диагностики НЭО довольно давно, однако она не получила для этой цели широкого распространения.

К общим недостаткам перечисленных методов неинвазивной топической диагностики относится не только их низкая информативность при множественном поражении, а также невозможность выявить очаги микроаденоматоза и определить зону поражения в случае очагового незидиобластоза.

Профилактика

Единственным радикальным методом лечения органического гиперинсулинизма остается хирургический. Результаты оперативных вмешательств на поджелудочной железе и, особенно, при НЭО оставляют желать лучшего практически во всех лечебных учреждениях мира. При этом частота послеоперационных осложнений колеблется от 25 до 70%, а летальность от 1,9 до 12%. В связи с этим необходима разработка комплекса предоперационной подготовки, методов профилактики послеоперационных осложнений и ведения пациентов в послеоперационном периоде. Во многом результаты ближайшего послеоперационного периода зависят и от выбора метода операции.

Хирургическое вмешательство выполняют под интубационным наркозом. Наиболее оптимальный оперативный доступ - срединная лапаротомия, из которой можно провести полноценную ревизию поджелудочной железы. Ревизию поджелудочной железы осуществляют после широкого вскрытия желудочно-ободочной связки, мобилизации головки поджелудочной железы с двенадцатиперстной кишкой по Кохеру и при необходимости мобилизации тела и хвоста поджелудочной железы. Как уже было отмечено, обязательно выполняют интраоперационное УЗИ, которое позволяет практически во всех случаях выявить или исключить опухоль, а также помочь определить наиболее оптимальную хирургическую тактику.

Операцией выбора при доброкачественных инсулиномах считают ее энуклеацию. Дистальной резекции поджелудочной железы предпочтение отдают при расположении опухоли в глубине ткани тела и хвоста органа, а также в непосредственной близости от панкреатического протока и селезеночных сосудов и при наличии множественных инсулином.

Сложнее обстоит вопрос с лечебной тактикой в случае злокачественной инсулиномы, особенно с наличием отдаленных метастазов. К сожалению, как правило, до операции и при интраоперационной ревизии судить о злокачественном характере роста возможно только при инвазии опухоли в окружающие ткани или по метастазированию в регионарные лимфатические узлы и печень, так как срочное гистологическое исследование в большинстве случаев оказывается неинформативным. В остальных наблюдениях о степени дифференцировки инсулиномы, как и любой НЭО становится известно только после планового гистологического исследования.

Хорошим результатом хирургического лечения органического гиперинсулинизма считают исчезновение симптомов гипогликемии на фоне нормальной концентрации глюкозы. У большинства пациентов нормализуется масса тела, повышается работоспособность и память. Однако примерно у 10% больных и после операции остаются проявления энцефалопатии той или иной степени тяжести. Это связано с длительно существующей до операции гипогликемией и часто с необратимыми изменениями в-клетках коры головного мозга. В связи с этим, очевидно, что чем раньше удается диагностировать органический гиперинсулинизм, выявить его причину и произвести оперативное вмешательство, тем лучше отдаленные результаты лечения.



Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Наталья:26.02.2015
Здравствуйте! У меня послеоперационный гипопаратиреоз.Вот такие рез.анализов:ТТГ-0,254мкМЕ/мл;св.Т4 17,4пмоль/л, ФСГ мме/мл, ПТГ 4,77пг/мл,щелочная фосфотаза 133,100ед/л. Рост 150 см ,вес 75 кг. Не могу сбросить вес!Развился артроз коленных и голеностопных суставов.Но зарядку по утрам делаю всегда.Принимаю препараты:Lтироксин 100 - 1 табл. утром,дигидротахистерол - по 15кап. 2 р. в день,Кальций компливит Д3 - 1таб.Жирной пищей,выпечкой не увлекаюсь,ем фрукты и овощи,также кисломолочные продукты.Мне 55 лет.Полнеть начала после лапаротомиии,экстирпации матки ,резекции правого яичника,операция была в сентябре 2009 г.Тогда вес был 56 кг.Стех пор вес не уменьшается,но и не увеличивается.После этой операции никаких лекарств(кроме вышеописанных не принимала).Пожалуйста подскажите,что можно предпринять,чтобы сбросить вес.На что следует обратить внимание.Прошу ответить на электронную почту.Заранее благодарю за ответ.

К каким врачам обращаться, если возникает Гиперинсулинизм:

Анна
09.01.2016

Добрый день! Сегодня утром очень сильно испугалась. проснулась и не смогла встать. мозг был как ватный, не могла контролировать тело. сильное головокружение и тошнота. Язык тоже не ворочался. прошло немного времени, еле доползла до ванны. при каждом наклоне темнеет в глазах и очень сильное головокружение. У меня грудной сын, поэтому в больницу лечь не могу. родных нет. прошу ответьте что это может быть и с каким врачом проконсультироваться.

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения