Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Гигантизм

Гигантизм

Содержание:

Определение

Гигантизм - заболевание, характеризующееся сравнительно пропорциональным, ускоренным ростом костей, мягких тканей и органов, развивающееся вследствие избыточной секреции гормона роста.

Это заболевание возникает у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом.

Причины

Этиология гигантизма, в основе которого лежит, как правило, эозинофильная аденома гипофиза, остается невыясненной и является частью общей проблемы этиологии опухолей вообще. Первичным и основным фактором патогенеза гигантизма является обычно эозинофильная и реже хромофобная аденома гипофиза, секретирующая избыточное количество гормона роста. Таким образом, основы патогенеза гигантизма и акромегалии едины.

Гигантизм и акромегалию следует рассматривать как возрастные вариации одного и того же патологического процесса. В основе патогенеза гигантизма лежит повышенная секреция гормона роста у лиц с еще неокончившимся окостенением эпифизарных хрящей. Повышенная секреция гормона роста при гигантизме способствует росту мягких тканей и большинства внутренних органов за счет гиперплазии и гипертрофии.

Патологоанатомическне изменения аденогипофиза при гигантизме в основном тождественны с таковыми при акромегалии. В аденогипофизе обнаруживаются эозинофильные и значительно реже хромофобные и смешанные аденомы. В литературе имеются отдельные указания на наличие гиперплазии эозинофильных клеток.

Имеет место гиперплазия и гипертрофия других тканей и органов. В половых железах могут развиться гипопластические и атро фические изменения.

Симптомы

Первичным и основным фактором патогенеза гигантизма является обычно эозинофильная и реже хромофобная аденома гипофизаГигантизм - редкое заболевание, чаще встречающееся у мужчин. Наиболее часто заболевание начинается в периоде полового созревания, реже - в раннем детстве. При рождении эти дети обычно нормального роста и веса, в последующем они быстро обгоняют своих сверстников. Вследствие более позднего окостенения эпифизарных хрящей рост скелета и увеличение роста в высоту происходят дольше, чем у здоровых лиц, и могут продолжаться даже после 30 лет. Гигантским ростом принято считать рост выше 190 см.

При гигантизме наблюдается обычно пропорциональное развитие скелета, но с относительно большей длиной конечностей.

Нередко встречается гигантизм с акромегалоидными чертами, которые могут развиться, если причина, поддерживающая патологический рост скелета, продолжает действовать после прекращения эпифизарного роста. Однако встречаются отдельные больные гигантизмом, когда акромегалоидные симптомы появляются в период еще продолжающегося эпифизарного роста.

Больные гигантизмом жалуются на избыточный рост, нередко на головные боли и расстройства зрения, связанные с давлением опухоли аденогипофиза на надкостницу турецкого седла и перекрест зрительных нервов. Могут иметь место жалобы на мышечную слабость, нередко после предшествующего периода повышенной мышечной силы. У мужчин иногда развивается импотенция.

При осмотре больных отмечается гигантский рост. У отдельных больных могут быть акромегалоидные черты. Относительное преобладание длины конечностей - частое явление при гигантизме.

Вес тела чаще всего соответствует росту, иногда имеется небольшой дефицит или избыток веса.

Скелетная мускулатура нередко хорошо развита, и может наблюдаться, особенно в первый период заболевания, большая мышечная сила. Но нередко уже с самого начала заболевания мышечная система развита недостаточно и мышечная сила понижена.

Рост внутренних органов происходит пропорционально росту других тканей, и поэтому обычно не наблюдается относительного отклонения их размеров и нарушения их функции. У отдельных больных имеет место отставание роста внутренних органов от роста тела и тогда создаются условия для функциональной недостаточности внутренних органов. Развивается тахикардия с лабильностью пульса и одышка при физической нагрузке. Могут иметь место функциональные шумы сердца. На ЭКГ могут быть признаки диффузных изменений миокарда.

У больных гигантизмом часто отмечаются явления гипогенитализма. Половые органы отстают в развитии, вторичные половые признаки развиты слабо. У женщин недостаточно развиты молочные железы, часто имеет место нарушение менструального цикла вплоть до аменореи. У отдельных больных в начале заболевания может наблюдаться гипертрофия половых органов в соответствии с общим интенсивным ростом.

При гигантизме нередко наблюдается наличие диффузной или диффузно-узловой гиперплазии щитовидной железы, и иногда при этом имеются признаки ее гиперфункции.

Нарушения пробы на толерантность к глюкозе и развитие явного сахарного диабета обычно не имеют места в периоде роста больных, но у больных более старшего возраста (после окончания роста скелета) может развиться сахарный диабет.

У отдельных больных гигантизмом развивается преходящий или перманентный несахарный диабет.

Увеличение турецкого седла у больных гигантизмом вызвано не только наличием опухоли аденогипофиза, но и усиленным ростом клиновидной кости. Деструкция турецкого седла обычно связана с быстрым ростом опухоли.

Битемпоральная гемианопсия и изменения со стороны глазного дна вызваны, как правило, давлением экстраселлярно растущей эозинофильной аденомы гипофиза на перекрест зрительных нервов.

Рентгенологически определяется чрезмерная длина трубчатых костей, особенно предплечий и голеней. Эпифизарные щели долго остаются открытыми. Костный возраст часто значительно отстает от паспортного.

Клиническая картина заболевания может значительно видоизменяться в зависимости от возраста больных и характера патологического процесса в аденогипофизе, и могут наступить изменения, имеющие место при акромегалии.

Диагностика

Диагноз гигантизма ставится на основании более или менее пропорционального избыточного роста скелета и одновременного роста других тканей и органов. Деструктивные изменения турецкого седла с увеличением его размеров, а также наличие симптомов сдавления окружающих тканей, и в первую очередь, признаки давления на перекрест зрительных нервов, указывают на наличие опухоли адеиогипофиза, как правило, эозинофильной аденомы. У значительной части больных гигантизмом, однако, может не быть увеличения и деформации турецкого седла, ввиду того, что эозинофильные аденомы нередко имеют небольшие размеры.

Диагностическое значение имеет определение содержания уровня гормона роста радиоиммунологическим методом в сыворотке крови. У здоровых людей среднее содержание гормона роста составляет - 3,81 ±0,8 нг/мл и 3,7 ± ±0,7 нг/мл. Повышение уровня гормона роста в сыворотке крови указывает на избыточную его секрецию и может подтвердить диагноз гигантизма.

На наличие опухоли адеиогипофиза при гигантизме может косвенно указывать понижение секреции тройных гормонов гипофиза с соответствующим понижением функции периферических эндокринных желез и снижение секреции пролактина.

Дифференциальный диагноз гигантизма обычно не вызывает затруднений. В отличие от редких форм частичного гигантизма, когда имеется избыточный рост какой-нибудь части скелета (например, конечности), при гигантизме отмечается генерализованный рост скелета.

При евнухоидизме, протекающем нередко с избыточным ростом, резко недоразвиты половые органы и вторичные половые признаки, скелет не имеет типичных половых особенностей. Трубчатые кости, ребра и др. у больных евнухоидизмом тонкие. Мышечная система во все периоды заболевания развита слабо. Резко выражена непропорциональность роста за счет длинных конечностей. Избыточный рост при евнухоидизме не достигает гигантского.

При так называемом церебральном гигантизме у детей с необычно быстрым их ростом всегда имеется выраженная умственная отсталость и ускоренное созревание скелета.

Могут возникнуть трудности при дифференциальном диагнозе конституционально-наследственного быстрого, роста и гигантизма. Необходимо учитывать при этом темпы роста родителей. Обычно конституционально-наследственный высокий рост не достигает размеров, свойственных гигантизму. При этой форме ускоренного роста не отмечается ни рентгенологических, ни метаболических нарушений.

Профилактика

При наличии данных, указывающих на опухоль адеиогипофиза, необходимо провести рентгенотерапию или введение в гипофиз радиоактивных изотопов иттрия (Y90) или золота (Аu198) так же, как это проводится при акромегалии.

У больных с признаками прогрессирующего роста опухоли несмотря на правильно проведенную лучевую терапию, а также при нарастании деструктивных изменений турецкого седла, сдавления предлежащих тканей и, в частности, зрительных нервов, необходимо хирургическое лечение,

Рекомендуемое применение половых гормонов в связи с их влиянием на ускорение окостенения эпифизарных хрящей и закрытие зон роста не является оправданным ввиду отсутствия влияния половых гормонов на задержку роста опухоли, с одной стороны, и повреждающего эффекта применения больших доз эстрогенов на органы половой сферы, особенно в неполовозрелый возрастной период, - с другой.

Течение заболевания у больных гигантизмом, в основном, определяется характером изменений в диэнцефало-гипофйзарной области и степенью вторичных эндокринных и метаболических нарушений. Растущая аденома гипофиза может привести к потере зрения, гипопитуитаризму и повышению внутричерепного давления Больные могут погибнуть от острых и хронических инфекционных заболеваний, сопротивляемость к которым у них понижена. У части больных смертельный исход может быть вызван развитием недостаточности адеиогипофиза. Однако больные гигантизмом могут жить до старости, при этом у них может сохраняться детородная функция и трудоспособность.


Гигантизм в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Игорь:05.11.2014
Здравствуйте. Страдаю приобретенным несахарным диабетом с 17 лет в следствии травмы головы. Сейчас мне 42. Имею взрослую здоровую дочь. Хотим с женой ещё одного ребёнка, но врач-гинеколог жёны утверждает, что моё заболевание может передаться по наследству. Так ли это?
Здравствуйте. Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов, одними из которых является семейные (наследственные) формы несахарного диабета. Все зависит от этиологии Вашего заболевания.
Вергизов Никита Евгеньевич

К каким врачам обращаться, если возникает Гигантизм:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения