Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Гипогонадизм

Гипогонадизм

Содержание:

Определение

Под гипогонадизмом понимают патологические состояния у мужчин, обусловленные недостаточной функцией яичек и сопровождающиеся недоразвитием внутренних и наружных половых органов, половых желез, а также вторичных половых признаков.

Различают первичный гипогонадизм, обусловленный непосредственным вредным воздействием на железистую ткань семенника, и вторичный, при котором функция яичек страдает в результате первичного поражения других эндокринных желез (в первую очередь гипофиза), находящихся с яичками в коррелятивных связях, или при поражении определенных отделов центральной нервной системы.

Причины

Иногда наблюдается врожденная аплазия или гипоплазия семенников, в других случаях развитие полового аппарата прекращается в детском или юношеском возрасте. В качестве причины врожденного недоразвития яичек может выступать неполноценное питание матери, инфекционные заболевания и интоксикация во время беременности. Причиной возникновения первичной недостаточности функции яичек в детском и юношеском возрасте чаще всего являются травмы и инфекционные заболевания, под влиянием которых развиваются воспалительные изменения в половых железах с последующей их атрофией. Описаны случаи возникновения гипогонадизма у взрослых людей, когда половой аппарат после инфекции или травмы подвергался обратному развитию и больной приобретал облик кастрата. К первичному гипогонадизму у взрослых мужчин могут также привести профессиональные интоксикации, алкоголизм, длительное лечение антибиотиками, сульфаниламидными и цитостатическими препаратами.

Экскреторная и инкреторная функции семенников, подвергшихся гипоплазии или атрофии в препубертатном периоде, не развиваются, что отражается на формировании половых органов и вторичных половых признаков. При повреждении семенников в постпубертатном периоде их функции прекращаются. Первичная недостаточность функции семенников приводит по закону обратной связи к растормаживанию системы гопоталамус - аденогипофиз в отношении продукции гонадотропных гормонов - развивается первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм.

При вторичном гипогонадизме, возникающем при различных патологических процессах в гипоталамо-гипофизарной системе (травма, нейроинфекция, аденома гипофиза и др.), резко снижается секреция гонадотропных гормонов, являющихся мощными специфическими стимуляторами функции семенников. Это приводит к гипоплазии или атрофии семенников и развитию клинической картины вторичного (гипогонадотропного) гипогонадизма.

Симптомы

В качестве причины врожденного недоразвития яичек может выступать неполноценное питание матери, инфекционные заболевания и интоксикация во время беременностиКлинические проявления гипогонадизма зависят от того, в каком возрасте развился патологический процесс в семенниках. При врожденной гипоплазии яичек или их повреждении в раннем детстве наблюдается резкое недоразвитие наружных половых органов и полное отсутствие в дальнейшем вторичных половых признаков. Если тестикулярная недостаточность развивается в пубертатный период, то наружные половые органы могут развиться более или менее нормально, но яички остаются небольшими, а вторичные половые признаки развиваются слабо.

При гипогонадизме, возникшем у взрослых мужчин, когда закончился процесс роста скелета и половое развитие, не наблюдается евнухоидных пропорций тела, половые нарушения не столь ярко выражены, как при гипогонадизме, развившемся в раннем детстве или пубертатном периоде.

При врожденном или развившемся в раннем детском возрасте гипогонадизме больные приобретают характерный облик евнухоидов: высокий рост, непропорционально длинные конечности (долго остаются открытыми эпифизарные зоны трубчатых костей), нередко отмечается избыточное отложение жира в области грудных желез (ложная гинекомастия), на животе, лобке, бедрах.

При первичном гипогонадизме иногда развивается истинная гинекомастия, т. е. увеличение железистой ткани молочной железы (пролиферативные процессы в молочной железе при этом связывают с гиперпродукцией фолликулостимулирующего гормона).

Явления ожирения при гипогонадизме, по-видимому, объясняются тем, что при недостаточности функции яичек нарушается нейротрофическая регуляция жирового и углеводного обмена диэнцефалыюй областью, где заложены центры, регулирующие обмен жира. Предположение о том, что ожирение при гипогонадизме связано с понижением основного обмена, не подтвердилось.

Недоразвитие половых желез и наружных половых органов является наиболее характерным признаком гипогонадизма. При этом у больных семенники прощупываются в виде уплотненных маленьких образований, чувствительность их утеряна, часто наблюдается крипторхизм; половой член имеет малые размеры, мошонка плохо сформирована, гипоплазирована и непигментирована. Вторичные половые признаки отсутствуют или недоразвиты: волосистость на лице, в подмышечных впадинах отсутствует, на лобке - скудная и развита по женскому типу.

У больных гипогонадизмом кожа обычно бледная; выглядят они значительно моложе паспортного возраста. Из-за недоразвитой гортани голос обычно высокий. Мышцы развиты слабо.

Что касается внутренних органов, то при гипогонадизме отмечаются гипотония, малые размеры сердца и аорты. Нередко обнаруживаются изменения психики: депрессия, неуравновешенность, мнительность.

Ряд симптомов, свойственных гипогонадизму, свидетельствует о недостаточности при этом заболевании коры надпочечников: общая слабость, быстрая утомляемость, наклонность к гипогликемии, гипертрофия вилочковой железы, эозинофилия, лимфоци-тоз.

Содержание 17-кетостероидов и эстрогенов в моче понижено. Экскреция с мочой гонадотропинов при первичном гипогонадизме повышена.

При вторичном гипогонадизме, к которому относят случаи отсутствия полового созревания вследствие различных патологических процессов в гипоталамо-гипофизарной системе (травма черепа, хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома, перенесенный менингоэнцефалит и др.), экскреция мочой гонадотропных  гормонов понижена.

Вторичный гипогонадизм, развившийся до периода полового созревания (препубертатная форма), характеризуется евнухоидными пропорциями скелета, резким недоразвитием яичек, полового члена, вторичных половых признаков, азооспермией, иногда крипторхизмом. Если заболевание возникает после периода полового созревания (постпубертатная форма), то оно характеризуется гипотрофией яичек и половых органов и умеренной инволюцией вторичных половых признаков. Гипогонадотропный гипогонадизм никогда не сопровождается истинной гинекомастией. Секреция гонадотропинов при данной форме гипогонадизма резко снижена или вовсе отсутствует.

Вследствие выпадения секреции тройных гормонов аденогипофиза при вторичном гипогонадизме часто обнаруживаются признаки функциональной недостаточности других периферических эндокринных желез, в частности, надпочечников и щитовидной железы.

Вторичный гипогонадизм более часто, чем первичный, сопровождается ожирением.

Диагностика

Диагноз гипогонадизма обычно не вызывает больших затруднений и ставится на основании недоразвития полового аппарата, вторичных половых признаков, а также нарушений в формировании скелета (евнухоидные пропорции).

Значительно сложнее провести дифференциальную диагностику первичного и вторичного гипогонадизма. Наличие неврологических признаков и ухудшения зрения, обусловленных объемным процессом в области гипофиза, проявления пангипопитуитаризма, увеличение в размерах и деструкция костных стенок турецкого седла позволяют отнести заболевание к вторичному гипогонадизму, вызванному хромофобной аденомой гипофиза. Такие же неврологические, зрительные и эндокринные нарушения в детском возрасте, при наличии обызвествления в области турецкого седла, склоняют диагностику в пользу краниофарингиомы как причины гипогонадизма.

Существенную помощь в дифференциации первичного и вторичного гипогонадизма оказывают исследования биологических жидкостей на содержание гонадотропинов и функциональная проба с хорионическим гонадотропином. При вторичном гипогонадизме, в отличие от первичного, секреция гонадотропных гормонов резко снижена или отсутствует, а при введении хорионического гонадотропина значительно повышается (более чем на 60%) содержание 17-кетостероидов в моче.

Часто возникает необходимость дифференцировать первичный гипогонадизм от синдрома Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев), адипозогениталыюй дистрофии и так называемого пубертатно-юношеского диспитуитаризма.  У лиц, страдающих синдромом Клайнфелтера, недоразвитие семенников, как правило, сочетается с одно- или двусторонней истинной гинекомастией, тогда как при первичном гипогонадизме истинная гинекомастия встречается редко. Кроме того, половой член при синдроме Клайнфелтера обычно нормальных  размеров. Диагноз синдрома Клайнфелтера подтверждается обнаружением полового хроматина, хромосомной аномалии (как правило, ХХУ) и результатами тестикулярной биопсии (гиалинизация семенных канальцев и разрастание лейдиговских клеток).

При адипозо-генитальной дистрофии резкое недоразвитие полового аппарата, вторичных половых признаков сочетается с выраженным ожирением, характеризующимся преимущественным отложением жира в области лица, туловища, живота, бедер и лобка. Как правило, наблюдается двусторонняя ложная гинекомастия. В отличие от первичного гипогонадизма, при адипозогепитальной дистрофии резко понижено содержание гонадотропных гормонов в крови и моче.

Иногда так называемый пубертатно-юношеский диспитуитаризм протекает с отчетливыми симптомами гипогонадизма. Наличие выраженного ожирения с преимущественным отложением жировой клетчатки на груди, животе, бедрах, ярких полос растяжения и цианоза кожи, а также транзиторной гипертонии позволяют исключить первичный гипогонадизм.

Профилактика

Настойчивая заместительная или стимулирующая гормональная терапия сглаживает или даже устраняет многие клинические проявления как первичного, так и вторичного гипогонадизма. Предсказание в отношении полного выздоровления неблагоприятное. Свойственное «синдрому клеток Сертоли» нарушение сперматогенеза необратимо.

При первичном гипогонадизме показана заместительная терапия тестостерон-пропионатом в первоначальной дозе 50 мг 2-3 раза в неделю. Лечение мальчиков, страдающих первичным гипогонадизмом, следует начинать не ранее 10-11-летнего возраста. Больным с препубертатной формой первичного гипогонадизма начальная доза тестостерон-пропионата вводится до устранения клинических проявлений инкреторной недостаточности семенников. Об эффективности применяемой терапии судят по положительной динамике субъективного состояния больного, степени окостенения эпифизарных зон роста, изменению тембра голоса, появлению волос на лице, увеличению яичек и полового члена, появлению полового чувства и потенции. После устранения проявлений тестикулярной недостаточности переходят на поддерживающую терапию тестостерон-пропионатом по 50 мг препарата в неделю.

В последние годы для заместительной терапии при гипогонадизме предпочитают пользоваться длительно действующими мужскими гормональными препаратами - тестостерона энантатом и тестэнатом.

При вторичной (гипогонадотропной) недостаточности мужских половых желез показана стимулирующая терапия гонадотропинами. С успехом применяется хорионический гонадотропин, который по своим биологическим свойствам близок к лютеинизирующему гормону.



Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Гульназ:13.06.2014
Добрый день!У меня до беременности обноружили первичный гипотериоз мед компенсированный. Врач назначила мне эутирокс в дозе 50мг. с момента принятия гормон ттг в норме 2.65. Когда узнала, что беременна подняла дозу до 75мг.Теперь у меня беременность на 9-10 нделях я пола дозу до 100 мг(врач сказала удвоить мне и назначала дополнительно анализы), вот результат: Т4 свободный-13.5, ТТГ-0.332, АТ к тиреоидной пероксидазе (ТПО)-378. Скажите может мне уменьшить дозу лекарства, раз ТТГ в таком маленьком результате. И на сколько это опасно для ребенка и моя болезнь, очень боюсь. Сейчас иногда сильно потеют ступни ног, отекания нет, выпадение волос тоже нет, но по утрам бывает сильная оритмия сердца.
Данные результаты в первой половине беременности являются нормой. Для дальнейших мероприятий обратитесь к лечащему врачу.
Вергизов Никита Евгеньевич

К каким врачам обращаться, если возникает Гипогонадизм:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения