Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Адипозогенитальная дистрофия (Синдром Пехкранца-Бабинского-Шрелиха)

Адипозогенитальная дистрофия

Содержание:

Определение

Адипозо-генитальная дистрофия - синдром, в основе которого, вероятно, лежат нарушения функции определенных морфологических структур гипоталамуса, регулирующих аппетит и базальную секрецию аденогипофизмом гонадотропинов.

Экспериментальными исследованиями показано, что повреждение медиальных отделов вентро-медиальных ядер гипоталамуса вызывает прожорливость и ожирение, а повреждение медиально-базального отдела гипоталамуса приводит к нарушению базальной секреции гонадотропинов.

Причины

Появление симптомов адипозо-генитальной дистрофии у некоторых детей после перенесенной инфекции (скарлатина, тиф) делает возможным этиологическое значение ее в возникновении воспалительных изменений головного мозга с повреждением гипоталамических структур и развитием этого заболевания.

При наличии опухолей этиология заболевания связана с этиологией опухолей и, возможно, с давлением опухоли на центры гипоталамуса, регулирующие аппетит и секрецию гонадотропинов.

У больных адипозо-генитальной дистрофией иногда обнаруживаются хромофобные аденомы и краниофарингиомы. Может развиться адипозо-генитальная дистрофия и у больных с опухолями в области третьего желудочка.

Большое значение в нарастании ожирения имеет перекармливание детей. Повышенный аппетит, вызванный повреждением медиальных отделов вентро-медиальных ядер, и переедание приводят к развитию ожирения.

Нельзя исключить предположения о вторичном влиянии уже развившегося ожирения на патологические изменения в железах внутренней секреции.

Гипоплазия и атрофия половых органов развиваются, по-видимому, вследствие поражения медиально-базального отдела гипоталамуса, регулирующего базальную секрецию гонадотропинов.

У отдельных больных адипозо-генитальной дистрофией может иметь место вторичный гипотиреоз и недостаточность коры надпочечников, развившиеся в связи с понижением тиреотропной и адренокортикотронной функций аденогипофиза.

Симптомы

Адипозогенитальная дистрофия встречается как у мужчин, так и у женщинАдипозо-генитальная дистрофия встречается как у мужчин, так и у женщин. Более частая диагностика этого заболевания у мальчиков, возможно, связана с отсутствием трудностей в распознавании у них гипогенитализма. Выявление адипозо-генитальной дистрофии происходит обычно после 6-7-летнего возраста и особенно часто в 10-12 лет.

Диффузное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер, лица и тыла кистей рук - характерный признак адипозо-генитальной дистрофии.

Кожные покровы обычно тонкие, бледные, эластичные. У ряда больных, особенно при наличии признаков гипотиреоза, может иметь место сухость кожи. Волосы на голове тонкие, часто редкие. У мужчин отмечается слабое оволосение или полное отсутствие волос на лице. Рост костей в длину обычно не нарушен. Нередко наблюдается genu valgum, cubitus valgus, плоскостопие, чрезмерная подвижность в суставах конечностей. У мужчин может иметь место широкий таз по женскому типу.

У взрослых больных сохраняется детский высокий голос. Мышечная система развита слабо и мышечная сила понижена. Отмечается тенденция к гипотонии. Нередка отмечается относительный или абсолютный лимфоцитоз. При поражении гипоталамо-нейрогипофизарной железы в различных ее отделах может иметь место несахарный диабет с полиурией, жаждой и выделением большого количества мочи с низким удельным весом.Труднее выявляется гипоплазия половых желез и половых органов у девочек. Менструальный цикл за частую отсутствует. Интеллектуальное развитие обычно не нарушено.

При адипозо-генитальной дистрофии нередко отмечается повышение толерантности к углеводам - гликемическая кривая при пробе на толерантность к глюкозе низкая, уплощенная, сахар крови натощак снижен или находится на нижней границе нормальных величин.

При гормональных исследованиях у мальчиков пубертатного и постпубертатного возраста обнаруживается понижение экскреции с мочой 17-КС. У отдельных больных могут иметь место вторичный гипотиреоз и недостаточность коры надпочечников.

Диагностика

Диагноз адипозо-генитальной дистрофии ставится на основании наличия диффузного ожирения с преимущественным распределением жира в области лица, груди, молочных желез, живота, бедер и атрофии или недоразвития половых желез, половых органов и вторичных половых признаков.

При ожирении у детей наиболее серьезные дифференциально-диагностические трудности могут возникнуть в период до полового созревания, особенно у девочек, когда нередко ошибочно ставится диагноз адипозо-генитальной дистрофии. Знание возрастных вариантов развития половых желез у детей помогает избежать этой ошибки. У детей со «спонтанным» ожирением при достижении пубертатного возраста обычно происходит нормальное половое развитие.

При особой форме патологии у подростков - ожирении с множественными узкими розовыми стриями в области молочных желез, внутренней поверхности плеч, бедер, на ягодицах - не наблюдается полового недоразвития. Розовые стрии быстро теряют окраску и приобретают вид стойко сохраняющихся белого цвета полос рубцового характера.

Дифференциальный диагноз адипозо-генитальной дистрофии и синдрома Иценко-Кушинга обычно прост. При адипозогенитальной дистрофии нет свойственного синдрому Иценко-Кушинга гиперкортизолизма, гипертонии, сахарного диабета, остеопороза и т. д.

Обследование и уточнение диагноза у больных с подозрением на адипозо-генитальную дистрофию производится эндокринологом, невропатологом, окулистом, рентгенологом, а при наличии показаний и нейрохирургом с целью уточнения природы и распространенности патологического процесса в диэнцефало-гипофизарной области. При выявлении опухоли или воспалительного процесса в диэнцефало-гипофизарной области следует рассматривать эти нарушения как основное заболевание, а синдром адипозо-генитальной дистрофии - как его осложнение.

Профилактика

При установлении опухоли или воспалительного процесса в диэнцефало-гипофизарной области необходимо провести соответствующее лечение – МРТ, рентгенотерапию, операцию или др. при опухолях, а при инфекционном процессе - противовоспалительную терапию.

При любом генезе адипозо-генитальной дистрофии должно проводиться лечение диетой со снижением веса до уровня, установленного врачом.

Диета должна содержать достаточное количество белков, солей, витаминов при ограничении жиров, углеводов и общей калорийности пищи. При выработке диетического режима следует руководствоваться возрастом больного, его теоретически нормальным весом и степенью ожирения.

При трудностях в соблюдении диеты в качестве дополнительных средств взрослым могут быть назначены препараты анорексигенного действия: мефолин (грацидин), дезапимон или фепранон по 25 мг - 2-3 раза в сутки за 30 мин до еды. Не следует назначать эти препараты позже 18 ч из-за возможности нарушения сна.

Детям дозы аноректических препаратов должны быть снижены: при возрасте старше 10 лет фепранон дается по 12,5 мг 1-2 раза в день за 30 мин до приема пищи.

У мальчиков с адипозо-генитальной дистрофией около 12-летнего возраста целесообразно назначение хорионического гонадотропина по 500 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 мес. с последующим повторением курсов. У части больных при этом удается добиться усиления роста яичек и лучшего развития половых органов и вторичных половых признаков.

При отсутствии спускания и фиксации яичек в мошонке на фоне проводимой терапии производится их хирургическое низведение. Раннее хирургическое низведение яичек создает лучшие условия для их развития.

При резком и бесперспективном недоразвитии яичек у детей после 15-16 лет могут быть назначены внутримышечно тестосте-рон-пропионат по 10-15 мг 3 раза в'неделю или метилтестостерон по 5 мг 2-3 раза в день сублингвально в течение длительного времени. Это обеспечивает более правильное формирование скелета, мускулатуры, гортани и т. д.

У девочек, у которых в период полового созревания выявляется отсутствие менструального цикла и развития вторичных половых признаков, может быть испробовано в возрастной период 18 лет и старше применение в виде циклов эстрадиол-дипропионата и прогестерона. Может быть испробовано применение хорионического гонадотропина.

Течение и прогноз заболевания в значительной мере определяются основным патологическим процессом диэнцефало-гипофизарной области, приведшим к адипозо-генитальной дистрофии.

Прогноз благоприятный для жизни и трудоспособности у больных с отсутствием опухоли диэнцефало-гипофизарной области. Ожирение должно быть устранено правильно проведенной диетотерапией.

Менее благоприятен прогноз в отношении развития половых органов и вторичных половых признаков. Обычно не удается вызвать полного физиологического развития половых органов и добиться репродуктивной функции. Однако при нерезких явлениях гипогонадизма у мальчиков проведенное лечение хорионическим гонадотропином у части больных вызывает выраженное улучшение развития половых органов с доведением их до состояния, близкого к нормальному. При оценке трудоспособности больных адипозо-генитальной дистрофией необходимо учитывать мышечную слабость и слабость.



Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Грищенко:19.03.2014
Здравствуйте! У меня нерегулярный цикл, быстрый набор веса, ТТГ - 0, 013, Т3 и Т4 пока в норме. С чем может быть связан такой низкий уровень ТТГ? 4 мес назад пила алактин 2 таблетки. Вы принимаете только в "Андромеде"? Может нужно что-то сделать перед визитом к Вам? Спасибо!

К каким врачам обращаться, если возникает Адипозогенитальная дистрофия (Синдром Пехкранца-Бабинского-Шрелиха):

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения