Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Атрезия правого предсердно-желудочкового клапана

Атрезия правого предсердно-желудочкового клапана

Содержание:

Определение

Атрезия правого предсердно-желудочкового клапана (АППШК) - это отсутствие соединения между правым предсердием и правым желудочком. По частоте АППШК занимает третье место среди цианотичных пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов (ТМС).

Причины

К анатомическому комплексу недостатков входят также межпредсердные соединения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка. Правый желудочек представлен только артериальным конусом, соединяется с левым через межжелудочковый дефект, обычно небольших размеров. В основном встречается стеноз легочной артерии. При отсутствии междужелудочкового дефекта легочная артерия кровоснабжается из аорты через открытый артериальный проток.

АППШК может сочетаться с ТМС - аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол - левого. Межжелудочковый дефект обычно больших размеров по ТМС, поэтому кровь в аорту поступает беспрепятственно. Легочный стеноз в половине случаев отсутствует, что является причиной легочной гипертензии. Венозная кровь поступает в правое предсердие по полых венах, через дефект межпредсердной перегородки попадает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью. Далее из левого желудочка кровь нагнетается в аорту и через ДМЖП - в правый желудочек и легочную артерию. На пути кровотока в легочную артерию есть два препятствия: небольшой межжелудочковый дефект и стеноз легочной артерии. Вследствие этого легочный кровоток снижен. Насыщение крови в аорте зависит от соотношения артериализированной и венозной крови, смешивается в левых отделах сердца. При стенозе насыщение значительно снижено, при легочной гипертензии, обусловленной увеличенным легочным кровотоком, насыщения артериальной крови кислородом высокое. Однако с развитием склеротических изменений легочных сосудов легочный кровоток снижается, нарастает артериальная гипоксемия. Существенную роль в механизме нарушения кровообращения за АППШК играет размер межпредсердного соединения.

Состояние гемодинамики у больных без ДМЖП зависит от размера открытого артериального протока, что обеспечивает легочное кровообращение.

Симптомы

Клиническая картина зависит от объема легочного кровотока. По уменьшению легочного кровотока больные цианотичны. Иногда приступы одышки с цианозом у больных с подклапанным мышечным стенозом, некоторые больные приседают на корточки, потому что эта поза дает им облегчение, как и больным с тетрадой Фалло. Характерны симптомы «барабанных палочек» и «часового стекла». При аускультации II тон ослаблен над легочной артерией. Выслушивают грубый систолический шум вдоль левого края грудины, связанный с межжелудочковым дефектом или стенозом легочной артерии.

Диагностика

Клиническая картина зависит от объема легочного кровотокаЭКГ дает принципиально важную информацию, что позволяет отличить этот недостаток от других цианотичных пороков сердца. Электрическая ось сердца отклонена влево, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Рентгенологически легочный рисунок обеднен. Тень сердца нормальных размеров. Увеличены правое предсердие и левый желудочек.

У больных с увеличенным легочным кровотоком и легочной гипертензией цианоза форуме, выраженные признаки сердечной недостаточности. Венозный застой усиливается также вследствие раннего закрытия овального окна, что приводит к ранней смерти. При аускультации выявляют грубый систолический шум, акцент II тона на аорте, на верхушке может быть диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан. При эхокардиографии и катетеризации сердца выявляют отсутствие правого предсердно-желудочкового клапана. Зонд с правого предсердия проходит в левое предсердие и желудочек, насыщения крови в левых отделах сердца снижено. При ангиокардиографии из правого предсердия контрастное вещество, минуя правый желудочек, поступает в левые отделы сердца и далее в аорту и легочную артерию.

Профилактика

Хирургическое лечение предусматривает паллиативные и радикальные операции. В новорожденных и младенцев для улучшения опорожнения венозной системы прибегают к расширению межпредсердного соединения с помощью процедур Рашкинда и Парка (баллонная и ножевая эндоваскулярная дилатация). В зависимости от клинической формы недостатки выполняют или системно-легочные анастомозы для увеличения легочного кровотока, или сужение легочного ствола для уменьшения гиперволемии у больных с легочной гипертензией. Альтернативным методом лечения больных с уменьшенным легочным кровотоком является наложение кавопульмонального анастомоза (между верхней полой веной и легочной артерией). Он, в отличие от межартериальных анастомозов, увеличивает легочный кровоток благодаря венозной, а не смешанной крови, что является более рациональным с точки зрения энергетических затрат левого желудочка.

В случае АППШК нормальные анатомические соотношения воспроизвести невозможно. Теперь применяют два вида вмешательства: прямой атриопульмональный анастомоз и тотальный кавопульмональный анастомоз. По первому варианту отсекают легочный ствол, центральный его конец пришивают. Периферический конец рассекают вдоль, продолжая разрез на правую легочную артерию. Большое отверстие в легочной артерии, анастомоза с отверстием в правом предсердии. Одновременно закрывают дефект межпредсердной перегородки. Вследствие этой операции вся венозная кровь в обход желудочков поступает непосредственно к легочной артерии. Тотальный кавапульмональный анастомоз выполняют следующим образом. Пересекают верхнюю полую вену, конец которой вшивают в сторону правой легочной артерии. Отверстие, оставшиеся в правом предсердии, анастомизируют также с правой легочной артерией. Внутри правого предсердия с помощью синтетического материала формируют туннель между нижней полой веной и отверстием, оставшегося после отсечения верхней полой вены. Летальность после гемодинамической коррекции АППШК колеблется от 5 до 20%. В ближайшие две недели после операции наблюдаются увеличение печени, асцит, гидроторакс. В отдаленные сроки результаты операции в основном хорошее. Больные переносят физические нагрузки, цианоза у них нет. Ухудшение отдаленных результатов обусловлено прежде неудовлетворительным функциональным состоянием левого желудочка еще до операции.



Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения