Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Единственный желудочек сердца

Единственный желудочек сердца

Содержание:

Определение

Единственный, или общий, желудочек сердца является одним из вариантов трехкамерного сердца, когда левое и правое предсердие через соответствующие предсердно-желудочковые отверстия соединяются с одной насосной камерой. Частота недостатков составляет 2-3%.

Причины

В единой полости желудочка происходит смешивание артериальной и венозной крови. Легочный кровоток может быть как усиленным, так и бедным - в случае стеноза легочной артерии. Последний встречается примерно в половине случаев. При отсутствии стеноза является гипертензия в легочной артерии со всеми закономерностями гемодинамики, вытекающие из нее. Цианоз отсутствует. При стенозе гемодинамические механизмы во многом подобны тетради Фалло. Степень перемешивания крови в определенной степени зависит от внутренне-желудочкового распределения кровотока. Так, в случае L-транспозиции артериальная кровь с легочных вен направляется преимущественно в аорту, а кровь из вен - в легочную артерию. По D-транспозиции происходит более полное перемешивание крови.

Симптомы

Клинические проявления порока неспецифические и зависят от величины легочного кровотока. В случае стеноза легочной артерии есть все типичные признаки гипоксемии - цианоз, полицитемия, характерные изменения пальцев и ногтей. По легочной гипертензии, обусловленной гиперволемией, цианоз выражен или вообще отсутствует. Аускультативная картина напоминает таковую при межжелудочковом дефекте со стенозом легочной артерии или легочной гипертензией. Акцент II тона слева может быть признаком легочной гипертензии или левостороннего расположения аорты.

Классификация

Согласно принятой классификации, различают четыре типа порока.

Тип А - единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка, правый - только его артериальным конусом в виде выпускника для легочной артерии, соединяющийся с желудочком бульбовентрикулярным отверстием. Этот тип порока является самым распространенным.

Тип В - полость без выпускника, стенку которой образует миокард правого желудочка.

Тип С - стенка желудочка образована одинаковой степени миокардом правого и левого желудочков, межжелудочковой перегородки отсутствует или является ее рудимент.

Тип D - миокард имеет неопределенную структуру, нет межжелудочковой перегородки и выпускника.

В случае типа А выпускник составляет небольшую камеру, размещенную на передней поверхности сердца. Он отделен от полости желудочка мышечным валом, через который проходит предсердно-желудочковый пучок. При малом размере бульбовентрикулярное отверстие может играть роль подклапанного стеноза. При нормальном размещении сосудов от выпускника отходит легочная артерия, при транспозиции аорты. От выпускника могут также отходить обе магистральные сосуды. Митральный и правый предсердно-желудочковый клапаны могут быть слиты в общий предсердно-желудочковый канал. Один из этих клапанов может быть атрезован.

Диагностика

 Клинические проявления порока неспецифические и зависят от величины легочного кровотокаЭКГ отражает разную степень гипертрофии желудочков - левого или правого. При рентгенологическом исследовании только тип АIII имеет характерную конфигурацию: левый контур сосудистого пучка представлен уплощенной дугой, размещенной слева восходящей аортой.

Эхокардиография позволяет идентифицировать единую желудочковую камеру с одним или двумя предсердно-желудочковыми клапанами и выпускником. Наличие митрально-аортального или митрально-легочного контакта дает возможность определить транспозицию магистральных сосудов. При катетеризации сердца выявляют повышенное насыщение крови кислородом на желудочковом уровне. Левая вентрикулография можно исключить наличие двух желудочков, выявить выпускник, соединяющийся с желудочковой камерой, а не с правым предсердием, взаимное расположение аорты и легочного ствола.

Профилактика

Три четверти больных с единственным желудочком погибают на первом году жизни. Тяжелое состояние и неблагоприятное течение наблюдается у больных с легочной гипертензией. Причиной смерти является сердечная недостаточность. Течение заболевания у больных легочным стенозом - благоприятное. Паллиативные вмешательства осуществляют с целью оптимизации величины легочного кровотока и смягчения клинического синдрома. При наличии цианотичных форм недостатки, обусловленных стенозом легочной артерии, применяют межсосудистые системно-легочные анастомозы. В случае резко возросшего легочного кровотока и высокой легочной гипертензии показана операция сужения легочного ствола. Она способствует уменьшению сердечной недостаточности и предотвращает развитие склеротической формы легочной гипертензии.

Полная анатомическая коррекция порока - имплантация искусственной межжелудочковой перегородки - сопровождается высокой летальностью и возможна только при нормальном размещении магистральных сосудов или ливопозиции аорты. Необходимым условием является достаточные размеры желудочковой камеры и нормально сформированных предсердно-желудочковых клапанов. Успех операции возможно только в тех случаях, когда в результате разделения общего желудочка удается сформировать две камеры достаточных размеров, чтобы обеспечить нормальный кровоток в большом и малом кругах кровообращения. В случае невозможности выполнить анатомическую коррекцию прибегают к гемодинамической, основанной на принципе разделения большого и малого кругов кровообращения по идее, воплощенной Фонтеном. Операция заключается в том, что правое предсердно-желудочковое отверстие отгораживают внутрипредсердною заплатой от полых вен. Венозную часть предсердия анастомозируют с легочной артерией, отсеченной от желудочка.



Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиохирург
Алена:17.11.2016
Здравствуйте, у нас такая ситуация: случился острый инфаркт миокарда. при кардиографии оторвался тромб и случился инсульт. нам сказали что нужно делать шунтирования. подскажите варианты решения?
Мало данных для анализа ситуации.
Ильченко Валерий Викторович

К каким врачам обращаться, если возникает Единственный желудочек сердца :

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения