Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Содержание:

Определение

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛВС) предусматривает разную степень недоразвития всех структур левых отделов сердца: критический клапанный стеноз аорты, гипоплазия или полное прерывание дуги аорты, митральный стеноз или атрезия митрального клапана, в тяжелых случаях - полное отсутствие левого желудочка.

Причины

На основе морфологии клапанов левых отделов сердца СГЛВС может разделен на четыре анатомических варианта: 1) аортальный и митральный стеноз; 2) аортальная и митральная атрезия; 3) аортальная атрезия и митральный стеноз; 4) аортальный стеноз и митральная атрезия. Восходящая аорта и дуга могут быть сужены до 3-4 мм. Левое предсердие уменьшенное в размерах, в том числе в результате смещения первичной межпредсердной перегородки слева. В некоторых случаях овальное окно сужено. СГЛВС сопровождается другими врожденными аномалиями сердца.

У плода кровь из правого желудочка поступает через артериальный проток антеградно в нисходящую аорту и ретроградно - в восходящую аорту, которая функционирует как единственная венечная артерия. После нарождения сразу снижается сопротивление в легочных сосудах, вследствие чего легочный кровоток резко возрастает, а системный уменьшается. Если артериальный проток остается открытый, жизнь ребенка зависит от благоприятного соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений

Симптомы

Без хирургического вмешательства больные, за редким исключением, погибают в первые дни и недели жизни. Они страдают от дыхательного дистресс-синдрома. В первые 24-48 ч характерно слабо выраженный цианоз. Больные нуждаются в срочном эхокардиографическом обследовании и доставление в кардиохирургический центр в условиях постоянной инфузии простагландина Е1 (он препятствует закрытию артериального протока) на самостоятельном дыхании без кислорода. Для перевозки порой возникает потребление в интубации и искусственной вентиляции легких воздухом за опасности апноэ, которое иногда вызывает простагландин.

Принципиально большое значение имеет эхокардиографическое обследование до родов, позволяющее заподозрить этот порок уже на 16-20-й неделе беременности и сразу после рождения транспортировать ребенка в специализированный центр. Иногда больных выписывают из роддома, не заподозрив недостатки. Это бывает в случае персистирования   артериального протока и благоприятного соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения. Однако после выписки артериальная протока может быстро закрыться, что приводит к тяжелому метаболическому ацидозу и кардиогенному шоку, к числу вторичных поражений всех жизненно важных органов. Оборачиваемость их зависит от тяжести ацидоза и его продолжительности. При своевременном начале введения пропростагландинов можно выиграть время для транспортирования больного в хирургический центр.

Диагностика

Без хирургического вмешательства больные, за редким исключением, погибают в первые дни и недели жизниДиагноз устанавливают только благодаря эхокардиографическому обследованию, так как зондирование сердца очень опасно для таких детей. Физикальные признаки невыраженного цианоза у ребенка в состоянии респираторного дистресс-синдрома и сердечно-сосудистой недостаточности являются неспецифическими. На рентгенограмме несколько увеличенное сердце с застойными легочными полями, как и многих других недостатков. На ЭКГ выявляют признаки нагрузки правого желудочка, как у всех новорожденных. Эхокардиография дает возможность получить специфические данные, в частности размеры митрального и аортального клапанов, объем левого желудочка.

Профилактика

Лечение только хирургическое. В предоперационный период, начиная с рождения, проводят инфузию простагландина Е1 (0,1 мкг на 1 кг массы тела в 1 мин) еще до установления точного диагноза. Ингаляцию кислорода исключают. Наблюдение за больными, которые находятся в критическом состоянии, осуществляют под контролем пульсоксиметра. Если концентрация натрия в крови достигает опасного уровня, прибегают к коррекции метаболического ацидоза введением раствора натрия гидрокарбоната или трисамина. Используют кардиотоники, а именно допамин в дозе 5-10 мкг на 1 кг массы тела за 1 мин. Некоторых больных «ведут» в условиях искусственной вентиляции легких воздухом, придерживаясь общих принципов реаниматологии, в том числе поддерживая нормальный уровень сахара в крови и температуру тела. Хирургическое лечение СГЛВС основывается на двух альтернативах: пересадке сердца и корректирующем 2-3-этапном вмешательстве.

Поскольку гипоплазия левого желудочка является необратимой, системный кровоток должно осуществляться правым желудочком. Для этого пересеченный легочный ствол анастомируют с аортой, одновременно выполняют реконструкцию дуги и перешейка с помощью лоскута с аутоперикарда или другой биологической ткани, периферический конец легочного ствола зашивают.




Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиохирург
Нина:26.11.2016
Готовлюсь к проведению операции по смене аортного клапана на механический. Для этого прохожу лечение у стоматолога. Рекомендует до операции на сердце имплонтант вживить,а после операции на сердце через 3-4 месяца вкрутить коронки.насколько опасно проведение данных действий?

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром гипоплазии левых отделов сердца :

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения