Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Нейробластома

Нейробластома

Содержание:

Определение

Нейробластома составляет 8-10 % от общего числа всех злокачественных новообразований у детей; это самая распространенная злокачественная опухоль у грудных детей. Нейробластома занимает второе место среди злокачественных солидных опухолей у детей после новообразований головного мозга. Треть всех случаев диагностируют на первом году жизни, а еще четверть - между 1-м и 2-м годами жизни.

Причины

Развивается из примитивных полипотентных эмбриональных клеток симпатического отдела нервной системы (симпатогоный), которые происходят из нервного гребня. Ганглионевромы и ганглионейробластомы тоже возникают из клеток нервного гребня. В клетках опухоли имеется делеция короткого плеча 1-й хромосомы.

При макроскопическом исследовании опухоль имеет дольчатое строение, отличается инфильтративным ростом, часто содержит точечные кальцинаты. Гистологически относится к опухолям детского возраста из «мелких круглых голубых клеток». Высокодифференцированные варианты формируют розетки и нейрофибриллы. При электронной микроскопии выявляют характерные периферические дендриты. Самая злокачественная опухоль - это нейробластома, менее злокачественная - ганглионейробластома. Ганглионеврома отличается доброкачественным ростом.

Симптомы

Возникает вдоль симпатического ствола, от головы до таза. Больше половины новообразований развивается в брюшной полости и две трети из них - в надпочечниках. Проявляется как уплотненное безболезненное неподвижное объемное образование с неправильными контурами, которое расположено по срединной линии. Новообразование, которое происходит из брюшных паравертебральных ганглиев, часто прорастает в позвоночник (гантельная опухоль) и сдавливает спинной мозг. Опухоли, расположенные впереди крестца, приводят к учащению мочеиспускания, задержке мочи или запору. Опухоли шейного отдела симпатического ствола сопровождаются синдромом Горнера. Опухоли, которые расположены в грудной клетке, протекают бессимптомно или проявляются кашлем, одышкой или инфекцией, которые возникают при компрессии дыхательных путей. У 70 % детей на момент обращения имеются метастазы (у детей младшего возраста поражается печень, у детей старшего возраста - кости). Часто встречаются необъяснимая лихорадка, общее недомогание, отсутствие аппетита, похудание и раздражительность.

Диагностика

Ганглионеврома отличается доброкачественным ростом

Диссеминация нейробластомы сопровождается анемией. Пункция костного мозга показана во всех подозрительных случаях: в 50-70 % получают положительные результаты. Опухоль выделяет катехоламины. У 95 % больных в моче увеличено содержание метаболитов катехоламинов (ванилилминдальной кислоты и/или гомованилиновой кислоты). Для их определения можно нанести каплю мочи на фильтровальную бумагу и высушить. Выбор метода лучевой диагностики зависит от локализации опухоли. Стадию и возможность резекции опухоли брюшной полости оценивают с помощью экскреторной урографии, УЗИ, KT и МРТ. Всем больным показаны рентгенография грудной клетки и скелета, часто - сцинтиграфия костей.

Клиническая классификация стадий нейробластомы основана на результатах клинического, рентгенографического и хирургического исследования. Международная классификация стадий нейробластомы предусматривает выделение однородных  групп больных, что упрощает клинические испытания и биологические исследования. Основанная на гистологических данных прогностическая классификация учитывает возраст больного и следующие гистологические особенности:

  • отсутствие шванновской стромы;
  • степень дифференцировки;
  • индекс митоз-кариорексис. При ретроспективной оценке классификация Shimada  установлено, что гистологическое строение опухоли обладает независимым прогностическим значением, тогда как стадия менее важна.

Предложена упрощенная классификация, которая позволяет предсказать исход. Выделяют три степени злокачественности нейробластом: I - имеются кальцинаты и малое число митозов (менее 10 на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа); II - присутствует только один из данных признаков; III - оба признака отсутствуют. Помимо степени злокачественности учитывают возраст (менее 1 года или старше 1 года), уровень ферритина в сыворотке, количество копий онкогена N-mус и содержание ДНК, морфологическую стадию опухоли. В результате всех больных можно разделить на две группы - с хорошим и плохим прогнозом. Высокий уровень амплификации N-mус имеется у 25-30 % больных, как правило, это показатель поздней стадии опухоли.

Профилактика

Лечение нейробластом с хорошим прогнозом. Самый хороший прогноз у больных после радикального удаления нейробластомы, у грудных детей с локализованной опухолью и со стадией 4S (по классификации INSS). Если химиотерапия первой или второй линии не привела к регрессии опухоли, применяют лучевую терапию.

Лечение нейробластом с промежуточным прогнозом. Эту группу составляют дети с метастазами в регионарные лимфоузлы и дети младшего возраста со стадией 4 опухоли (INSS). Более активная химиотерапия и облучение удлиняют период безрецидивной выживаемости.

Лечение нейробластом с плохим прогнозом. Больным с диссеминированной опухолью назначают полихимиотерапию, но суммарная выживаемость остается крайне неудовлетворительной (ниже 15 %). Трехлетняя выживаемость увеличивается при высокодозной химиотерапии, хирургических вмешательствах, интраоперационном облучении и трансплантации костного мозга.



Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения