Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопения

Содержание:

Определение

Тромбоцитопатии - группа геморрагических диатезов, основным симптомом которых является нарушение функций тромбоцитов при нормальном или незначительно сниженном их количестве. Тромбоцитопатия - заболевание крови, где аномальные тромбоциты влияют на свертывание крови.

Тромбоцитопатии принадлежат к наследственным геморрагическим диатезам, составляют 36% всех наследственных геморрагических диатезов.

Причины

Заболевание развивается в тех в тех случаях, когда клинически выявляют симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (петехии, синяки, кровотечения), а количество тромбоцитов в норме или несколько снижено, что не соответствует тяжести заболевания.

Причинами нарушения гемостаза при тромбоцитопатии является качественная неполноценность или дисфункция тромбоцитов (кровяных пластинок).

Качественная неполноценность тромбоцитов - это стабильная, генетически обусловленная морфологическая и биохимическая неполноценность тромбоцитов (наследственный дефект тромбоцитов).

Дисфункция тромбоцитов - это нарушение агрегационной и адгезивной функции тромбоцитов.

Примером тромбоцитопатий может быть тромбастения Гланцманна.

Тромбастения Гланцманна имеет наследственный характер, геморрагический диатез связан с нарушением агрегационной функции тромбоцитов. Встречается чаще в детском возрасте. Кровоточивость обусловлена ​​отсутствием гликопротеида в оболочке тромбоцитов. Такие тромбоциты приклеиваются к поврежденной стенке сосуда, но не склеиваются между собой, то есть нарушается агрегация тромбоцитов.

Симптомы

Сопутствующие заболевания влияют на развитие симптомов тромбоцитопатии. Они включают в себя:

Мазок периферической крови
  • аномальное свертывание крови;
  • длительное и чрезмерное кровотечение;
  • нарушение функции тромбоцитов;
  • чрезмерное менструальное кровотечение;
  • кровотечение десен;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровь в стуле, носе, моче;
  • чрезмерное кровотечение после травмы или после операции.

Диагностика

При тромбастении Гланцманна тип кровоточивости – петехиально-пятнистый.

Следствием кровоточивости является развитие постгеморрагической анемии и ретикулоцитоза.

Количество тромбоцитов в крови в норме или несколько снижено. Поскольку тромбоциты функционально неполноценные, то ретракция кровяного сгустка замедленная или отсутствует.

Постоянным признаком этого заболевания является отсутствие агрегации тромбоцитов с различными агентами: адреналином, тромбином и резкое ослабление агрегации на коллаген, свидетельствует о нарушении агрегационной функции тромбоцитов.

Также изучается реакция освобождения внутренне тромбоцитных факторов. Особенно фактора 3 (участвующий в коагуляционном гемостазе).

Освобождение фактора 3 при тромбастении снижено. Основным лабораторным признаком тромбастении является удлинение времени кровотечения за Дюке.

Свертывание крови при тромбастении Гланцманна остается нормальным.

Итак, для диагностики тромбастении Гланцманна важно семейный анамнез, удлинение времени кровотечения по Дюке и замедление или отсутствие ретракции кровяного сгустка при нормальной или незначительно сниженном количестве тромбоцитов, а также нарушения агрегационной функции тромбоцитов и снижение активности фактора 3.

Профилактика

Важным фактором при тромбоцитопатии является остановка кровотечения.  При врожденной тромбоцитопатии используют переливание. Для лечение приобретенных тромбоцитопатий лечение направленно на основное заболевание, которое обычно приводит к улучшению функции тромбоцитов.



Онлайн консультация врача
Специализация: Гематолог
надежда:06.05.2015
здравствуйте. проконсультируйте, пожалуйста, по проблеме: у меня в декабре 2014 была замершая беременность, обнаружили на узи. никаких симтомов не было и жалоб тоже, кроме головокружения и низкого давления, слабости. естественно, после этого прошла очень много обследований, анализов и все в норме, кроме анализа крови расширенный гомеостаз. заключение врача в анализе после первого раза сдачи на гомеостаз были: легкая тромбинемия, гиперагрегация тромбоцитов, дисфункция фибриногена(если не ошиблась, сейчас нет в наличии рез-та анализа) волчаночный антикоугулянт не найден мне назначили курс вессел дуэф и антиговит 21 день, в скором времени планируем заново начать планировать беременность и снова сдала гомеостаз и в заключении опять легкая тромбинемия, и гиперагреция тромбоцитов, еще новое появилось состояние хронометрической гиперкоагуляции и также волчан. антикоуг. не найден. подробно анализ;АПТВ-42.3, ПТИ%-88, Протромбиновое время-14.7, МНО-1.1, Тромбиновое время-15, концетрация фибриногена в плазме-2.5, О-Фенантролиновый тест (РФМК в плазме)мг/100мл-5, д-димер-58, скринингнарушений в системе протеина С, НО-0.8,активность антитромбина3% -95,содержание плазминогена-124,8. определение волчаночного антикоуг:АПТВ ва плюс-42, АПТВ ва минус-41.8, НО-1, Лебетоксовое время с с разведенным ядом гюрзы 27.9, лебетокс-1,0 содержание фактора виллебранда в плазме-0.8. агрегация тромбоцитов: агрескрин на стекле-13, тромбоциты-230, гематокрит-40. еще сдала анализ генетические факторы тромбофилии в заключение: генетические факторы риска тромбофилии не выявлены, о в самом анализе выявлены 2 паталогии:мутация промотора гена коагуляционного фактора F7 323ins10bp(аллельА2)-паталогия гетерозигота,мутация фибриногена,бета FGB -455G-A-паталогия гетерозигота. скажите пожалуйста, насколько серьезны данные результаты анализов и необходимо ли еще какое то лечение, или можно планировоть беременность только необходим постоянный контроль поазателей крови? и можно ли принимать дюфастон?спасибо!
Здравствуйте! Во-первых Вам нужна консультация гематолога с рекомендациями на период планирования беременности и на период беременности (на первый триместр, затем будут повторные консультации). Во-вторых Дюфастон это не "витаминки" и принимается данный препарат при наличии показаний, одно самопроизвольное прерывание беременности не является таким показанием.
Хохуля Жанна
С уважением, Хохуля Жанна

К каким врачам обращаться, если возникает Тромбоцитопатия:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения