Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Описание болезни

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (липидный гранулематоз) представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких лет.

Причины болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается, что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль играет нарушение клеточного метаболизма.

Симптомы болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется, становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до анорексии, появляются боли в животе, тошнота, запоры. Наиболее типичной является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3) несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела, вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3 больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Они имеют ту же, но более ограниченную локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.

Диагностика болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при пункции которых обнаруживают «пенистые»  (псевдоксантомные) клетки.

Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты, чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных поражениях костей челюстей возможны развитие стоматита, гингивита, безболезненное выпадение зубов.

Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема (рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).

У некоторых больных могут отсутствовать один или два

Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
татьяна:23.06.2014
здравствуйте,мне нужна консультация у меня умер ребоночек диагноз поставили комбенированный имуннодефицит неуточненный помогите пожалуйста расскажите что это такое
Здравствуйте. Комбинированный иммунодефицит относится к ряду заболеваний крови, вызванных иммунодефицитом. Развитие иммунодефицита могут спровоцировать внешние факторы (инфекции, аллергены и т.д.). На характер иммунологических нарушений оказывают влияние нозологическая форма, патогенез и иммунопатогенез заболевания, тяжесть, частота рецидивов, прогрессирование клинических симптомов, применение в ходе лечения лекарственных препаратов (гормоны, антибиотики, цитостатики, иммунодепрессанты, транквилизаторы).
Ермоленко  Алексей
С уважением, Ермоленко Алексей

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения