Болезнь Стюарта-ПрауэРа - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Стюарта-ПрауэРа

Описание болезни

Болезнь Стюарта-ПрауэРа – вид врожденной коагулопатии (врожденного нарушения свертывания крови).

Причины болезни Стюарта-ПрауэРа

Болезнь развивается вследствие дефицита фактора X свертывания крови.

Симптомы болезни Стюарта-ПрауэРа

Тяжелые формы могут проявляться уже в период новорожденности и характеризуются обильными кровотечениями, приводящими к леталь¬ному исходу. F. Bachman и соавторы (1958) описали кровоизлияние в центральную нервную систему у грудного ребенка, в дальнейшем ослож¬нившееся гидроцефалией и слепотой. У детей более старшего возраста заболевание характеризуется кровотечениями, возникающими в связи с травмами, после экстракции зубов, тонзиллэктомии. Наблюдаются кро¬воизлияния в кожу, подкожную основу, мышцы, иногда в суставы (хотя гемартрозы не характерны). Также отмечаются носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения и др. Болезнь Стюарта—Прауэра на¬блюдается у лиц обоего пола, однако наиболее выражены у молодых девушек.

Диагностика болезни Стюарта-ПрауэРа

Диагностика болезни Стюарта—Прауэра, как и других наследствен¬ных коагулопатий, строится на основании клинических признаков, семей¬ного анамнеза и лабораторных исследований. Ориентировочными тестами являются удлинение протромбинового времени по Квику при нормальном тромбиновом времени. Также нарушаются каолин-кефалиновые пробы и др. Комплексное нарушение коагуляционных тестов обусловлено тем, что фактор X принимает участие в свертывании крови как по внешнему, так и внутреннему механизму. Выявленное нарушение факторов протром¬бинового комплекса дифференцируется на основании коррекционных проб. Наиболее сложным является разделение дефицита VII и X факторов. Ре-шающее значение имеют пробы со змеиным ядом (гадюки Рассела или гюрзы), который устраняет коагуляционные нарушения при дефиците фактора VII и, наоборот, удлиняет свертывание — при дефиците фак¬тора X. Данный тест бесполезен при аномалии фактора X Фриули. В этих ситуациях диагностика базируется на тестах, характеризующих внутрен¬ний механизм образования протромбиназы, нарушенных при дефиците фактора X и нормальных — при дефиците фактора VII.

Лечение болезни Стюарта-ПрауэРа

Проводится заместительная патогенетическая терапия теми же пре¬паратами и в тех же дозах, что и при дефиците фактора VII (PPSB, плазма). Фактор X более длительное время циркулирует в крови, период полураспада составляет 2-3 дня. Поэтому для поддержания терапевти¬ческой концентрации гемопрепараты вводят один раз в 2-3 дня. Также используют неспецифическую терапию – аминокапроновую кислоту, син¬тетические противозачаточные средства. Для местной остановки кр<


Болезнь Стюарта-ПрауэРа в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиолог
Олеся:15.08.2013
Здравствуйте! Я обращаюсь к вам по поводу моей дочки. Ей сейчас 13 лет, рост 175, вес 62, часто болит сердечко, как будто печет или колет. Нам сделали кардиограмму, но ничего не объяснили. Скажите, там нет ничего страшного? Кардиограмма: http://img692.imageshack.us/img692/3162/f3zo.jpg
Здравствуйте Олеся! На ЭКГ не выявлено серьезные нарушения, так что необходимо усматривать причину болей в сердце в другом. Меня беспокоит рост и вес Вашей дочери. По всей видимости (если это не семейное состояние) необходимо получить консультацию эндокринолога, поскольку данные показатели превышают норму в ее возрастной группе.
Алаева Тамара Яковлевна
Уважаемая Олеся! При подобных симптомах необходимо срочно обращаться к врачу-кардиологу очно, а не искать крупицы истины в интернете. Ваша кардиограмма наводит на мысль о необходимости дальнейших диагностических мероприятний - Холтеровское исследование, Рентген органов грудной клетки, ЭхоКГ, ФКГ и обязательно - работать с очным врачом. Несвоевременная диагностика может нанести непоправимый вред здоровью (в том числе и психическому) Вашего ребенка.
Сабуров Владимир Петрович

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Стюарта-ПрауэРа:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения