Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Стюарта-ПрауэРа

Описание болезни

Болезнь Стюарта-ПрауэРа – вид врожденной коагулопатии (врожденного нарушения свертывания крови).

Причины болезни Стюарта-ПрауэРа

Болезнь развивается вследствие дефицита фактора X свертывания крови.

Симптомы болезни Стюарта-ПрауэРа

Тяжелые формы могут проявляться уже в период новорожденности и характеризуются обильными кровотечениями, приводящими к леталь¬ному исходу. F. Bachman и соавторы (1958) описали кровоизлияние в центральную нервную систему у грудного ребенка, в дальнейшем ослож¬нившееся гидроцефалией и слепотой. У детей более старшего возраста заболевание характеризуется кровотечениями, возникающими в связи с травмами, после экстракции зубов, тонзиллэктомии. Наблюдаются кро¬воизлияния в кожу, подкожную основу, мышцы, иногда в суставы (хотя гемартрозы не характерны). Также отмечаются носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения и др. Болезнь Стюарта—Прауэра на¬блюдается у лиц обоего пола, однако наиболее выражены у молодых девушек.

Диагностика болезни Стюарта-ПрауэРа

Диагностика болезни Стюарта—Прауэра, как и других наследствен¬ных коагулопатий, строится на основании клинических признаков, семей¬ного анамнеза и лабораторных исследований. Ориентировочными тестами являются удлинение протромбинового времени по Квику при нормальном тромбиновом времени. Также нарушаются каолин-кефалиновые пробы и др. Комплексное нарушение коагуляционных тестов обусловлено тем, что фактор X принимает участие в свертывании крови как по внешнему, так и внутреннему механизму. Выявленное нарушение факторов протром¬бинового комплекса дифференцируется на основании коррекционных проб. Наиболее сложным является разделение дефицита VII и X факторов. Ре-шающее значение имеют пробы со змеиным ядом (гадюки Рассела или гюрзы), который устраняет коагуляционные нарушения при дефиците фактора VII и, наоборот, удлиняет свертывание — при дефиците фак¬тора X. Данный тест бесполезен при аномалии фактора X Фриули. В этих ситуациях диагностика базируется на тестах, характеризующих внутрен¬ний механизм образования протромбиназы, нарушенных при дефиците фактора X и нормальных — при дефиците фактора VII.

Лечение болезни Стюарта-ПрауэРа

Проводится заместительная патогенетическая терапия теми же пре¬паратами и в тех же дозах, что и при дефиците фактора VII (PPSB, плазма). Фактор X более длительное время циркулирует в крови, период полураспада составляет 2-3 дня. Поэтому для поддержания терапевти¬ческой концентрации гемопрепараты вводят один раз в 2-3 дня. Также используют неспецифическую терапию – аминокапроновую кислоту, син¬тетические противозачаточные средства. Для местной остановки кр<


Болезнь Стюарта-ПрауэРа в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиолог
Елена:12.01.2014
Добрый день. У нас возникла сложная ситуация, не знаем какое принять решение, помогите. У мамы (66 лет) 2 месяца назад был не Q циркулярный инфаркт, ей предложили сделать операцию – шунтирование, она согласилась, но из-за эрозийного гастрита операцию отложили. И вот спустя 2 мес. она опять попадает в больницу в прединфарктном состоянии. Конечно, с таким образом жизни, как у нее, это и следовало ожидать, т.к. через месяц после инфаркта уже вышла на работу, готовилась к Новому году – стирка, уборка и т.д. В итоге – больничная койка… Врачи вновь предложили сделать операцию, но сейчас она отказывается, мотивируя тем, что ей сказали, что стенокардия не пройдет и инфаркты будут в дальнейшем тоже. Ниже исследования сделанные во время инфаркта: Коронарография. Тип коронарного кровотока – правый. ЛКА: стеноз (50%) ствола. ПМЖВ: диффузно поражена. Стеноз (50%) устья. Протяженный стеноз (до 90%) проксимальной трети, в месте отхождения ДВ. Стенозы (70% и 80%) средней трети. Стеноз (99%) устья ДВ. ОВ: стеноз (70%) проксимальной трети. Стеноз (99%) средней трети, в месте отхождения крупной ВТК. Стеноз (70%) дистальной трети. Стенозы (99%) устья и (70%) дистальной трети крупной ВТК. ПКА: стеноз (99%) проксимальной трети. Окклюзия средней трети, дистальное русло заполняется через меж- и внутрисистемные коллатерали. ЭХОКГ. Ао-3,5см., ЛП-3,6см, КДР-5.8см, КСР-3,6см, ДО-168мл, СО-55мл, УО-114мл, фв-68%, сердечный индекс-38%, ТЗС в диастолу-1,1см, МЖП 1,6; 1,0 см. Заключение: Расширен левый желудочек. Аорта, АК склерозированы. Незначительный кальциноз клапанного кольца АК. Гипертрофия МЖП. Диастолическая дисфункция ЛЖ по 1 типу. Сократительная функция по Симпсону снижена, по Тейхольцу в норме. ЭКГ при выписке. Синусовая брадикардия ЧСС 54 в мин. Динамика не Q циркулярного инфаркта. У меня к Вам вопросы: 1. Насколько важно делать операцию сейчас? 2. Если ее не делать, то сколько можно прожить? 3. Если ее сделать, то пройдет стенокардия и будут ли в дальнейшем инфаркты?
Добрый день. Нередко мелкоочаговый инфаркт миокарда может трансформироваться в крупноочаговый, в связи с чем он может быть расценен как предынфарктное состояние. К развитию некроза мышцы сердца может привести воздействие даже незначительного по силе отрицательного фактора (небольшая физическая нагрузка, волнение, подъем АД и т. п.). При аортокоронарном шунтировании восстанавливается кровоток ниже места сужения коронарного сосуда и пациенты испытывают постепенное улучшение самочувствия после операции. Но в случае нарушения или прекращения медикаментозных, диетических и физических мероприятий восстановительного периода возможен рецидив.
Алаева Тамара Яковлевна

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Стюарта-ПрауэРа:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения