Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Содержание:

Определение

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) - наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Болезнь впервые описал в 1956 году шотландский врач Lyell. Тогда он наблюдал 4 больных с бурным течением болезни, сопровождавшуюся повышением температуры тела, нарушением общего состояния и появлением многочисленных буллезных элементов на коже. Позже, обобщив другие наблюдения, автор назвал этот синдром токсическим эпидермальным некролизом.

Причины

Этот синдром рассматривают как неспецифическую реакцию на воздействие медикаментозных (до 80 %), токсичных и химических факторов. Что касается лекарств, то наблюдениями установлено, что такие больные часто получали комбинированную терапию (в эту комбинацию чаще входили сульфаниламиды) на фоне респираторных болезней, ревматизма и других патологических состояний, т.е. на фоне измененной реактивности организма (инфекционная аллергия). Чаще всего синдром провоцируют сульфаниламиды, барбитураты, бисептол, пиразолоновые препараты, антибиотики, тиамин, противостолбнячная сыворотка и другие. Токсические воздействия могут быть также вызваны химическими веществами, недоброкачественными продуктами, вирусной инфекцией, вакцинацией.

Патогенез этого синдрома сложен и недостаточно изучен. При медикаментозных воздействиях происходит немедленная цитотоксическая реакция со связыванием антигена и антител на поверхности базальных эпидермоцитов, а образующийся комплекс антиген-антитело приводит к лабильности мембран лизосом клеток, высвобождение гидролаз и других ферментов и гибели эпителиальных клеток. Возможно развитие аллергической реакции замедленного типа, когда сенсибилизированные Т-лимфоциты взаимодействуют с антигеном, что находится на поверхности базальных эпидермоцитов. В результате этого выделяются лимфокины, медиаторы гиперчувствительности замедленного типа, возможно, цитокины, которые вызывают гибель клеток, воспалительную реакцию.

По тяжести и последствиям синдром занимает второе место после медикаментозного анафилактического шока.

Симптомы

Синдром Лайелла может развиться в любом возрасте и начинаться через часы, дни и даже месяцы после начала употребления определенных лекарств, обычно на фоне их применения. Внезапно повышается температура тела (описаны случаи без лихорадки), появляется недомогание, сонливость, головная боль, рвота, диарея. Изменения на коже могут развиваться по трем вариантам:

  • сначала возникают нехарактерные изменения - болезненность кожи, зуд, крапивница, кореподобная и скарлатиноподобные эритемы, буллезная, петехиальная сыпь по типу многоформной эритемы - и только через несколько дней развиваются типичные изменения на коже;
  • начало из характерных изменений - болезненная эритема с коричневым оттенком на шее, в складках, быстро распространяется на другие участки кожи и через 12 ч. наблюдают внезапную отслойку эпидермиса в виде «симптома мокрого белья» (эпидермис сморщивается, собирается в складки и отслаивается), появление буллезных элементов, положительный симптом Никольского (отслойка эпидермиса за пределами буллезного элемента при потягивании пинцетом за обрывки кожи в сторону здоровой кожи) или отслойка эпидермиса при сильном трении участков кожи вблизи буллезных элементов;
  • внезапная отслойка эпидермиса без образования буллезных элементов.

Характерным симптомом считают болезненность пораженной кожи. На коже и слизистых оболочках формируются обширные эрозии, на губах, в носу, вокруг глаз - массивные корочки, частые конъюнктивиты, может возникнуть отслоение слизистых оболочек дыхательных путей, пищеварительного тракта, мочевого пузыря, уретры. Общее состояние больных тяжелое:  лихорадка, адинамия, прострация, сонливость, обезвоживание организма от потери жидкости через значительные эрозивные участки, но больные в сознании, в отличие от значительных по площади ожогов, когда 80 % больных умирают от шока. Могут присоединяться осложнения со стороны внутренних органов.

Характерным симптомом считают болезненность пораженной кожиВозможные варианты течения:

  • чрезвычайно острое, или молниеносное:  кожа поражена на 80-90 %, адинамия, лихорадочная кома, присоединяется вторичная инфекция, буллезные элементы нагнаиваются, иногда - почечная недостаточность, но внутренние органы не поражены, смерть в этих случаях может наступить течение 2-3 дней, лечение безуспешно, причина смерти не всегда понятна;
  • острое течение:  кроме поражения кожи, наблюдают поражения почек (гломерулонефрит), печени, легких, геморрагический некроз надпочечников, сердечной недостаточности, прострацию, кому, смерть может наступить течение 4-20 дней;
  • благоприятное течение:  выздоровление на 5-30 день, несмотря на присоединение пиодермии. Считают, что в основном критический период болезни охватывает первые 10-12 дней, а полное выздоровление наступает через 4-6 недель. Рецидивы могут наблюдать через месяцы и годы, обычно после повторного воздействия соответствующих факторов.

Характерные патогистологические изменения - некроз эпидермиса с последующим его отслоением на границе между эпидермисом и дермой. При гистологическом исследовании отслоенного эпидермиса обнаруживают кубовидные клетки с крупным ядром. При синдроме Лайелла, в отличие от ожогов не поражается дерма и поэтому выздоровление наступает даже при 60% поражения кожи, если нет серьезных осложнений со стороны внутренних органов.

Возможные осложнения: агранулоцитоз, панцитопения, пневмонии, абсцессы легких, выпадение волос, отслоение ногтей, кровоизлияния во внутренние органы и т.д..

Диагностика

Диагноз устанавливается путем собрания анамнеза и общей клинической картины.

Критерии диагностики:

  • употребление лекарств, воздействие химикатов;
  • болезненность пораженной и непораженной кожи;
  • положительные симптомы Никольского и «мокрого белья»;
  • анэозинофилия (другие изменения крови нехарактерные, может быть лейкоцитоз, ускорение СОЭ) .

Профилактика

Неспецифическая реакция на воздействие медикаментозных (до 80 %)Принципы лечения:

  • госпитализация в реанимационное отделение, выявить и прекратить употребление подозрительных лекарств;
  • парентерально - кортикостероиды (преднизолон), доза в зависимости от состояния больного, в особо тяжелых случаях;
  • внутривенные инфузии пентоксифиллина на ранней стадии болезни;
  • поддержания водного, электролитного и белкового баланса (до 2 л. жидкости в сутки в тяжелых случаях);
  • борьба с гиперпирексией, если она есть;
  • симптоматическая терапия (протеолитические ферменты, антигистаминные препараты, антибиотики, сердечные средства и др.);
  • тщательный уход за больным (тепло, асептика).

Прогноз. Смертность достигает 30-70 %, в ​​зависимости от тяжести течения, своевременной диагностики, рациональной терапии.

Профилактика. Избегать полипрагмазии (одновременного назначения многих лекарств), хорошо собирать аллергологический анамнез, при дерматитах с нарушением общего состояния применять кортикостероиды, не дожидаясь ухудшения состояния, больным следует сообщать о повышенной чувствительности к определенным лекарствам.


Синдром Лайелла в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Дерматовенеролог
Jac:17.02.2014
Спасибо за ответ! А по поводу загара и пляжного отдыха? Не способствует ли это повышению титров?
При повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам, возможно появление так называемого «солнечного герпеса».
Невьянцев Тимофей Сергеевич

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Лайелла:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения