Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Гиппеля — Линдау

Описание болезни

Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) – факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.

Причины

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, обусловлено мутацией гена-супрессора опухолевого роста (VHL), локализованного на коротком плече 3-й хромосомы.

Симптомы

Симптомы заболевания становятся очевидными во 2-м десятилетии жизни — одним из первых обнаруживается кровоизлияние в глазное яблоко или в заднюю черепную ямку с признаками внутричерепной гипертензии или мозжечковыми расстройствами. У большинства пациентов в цереброспинальной жидкости обнаруживают повышение содержания белка, у половины детей с опухолями мозжечка — увеличение числа клеток.

Часто отмечаются гемангиомы сетчатки. Вследствие нарушения проницаемости стенок капилляров в них может накапливаться суб– и интраретинальный экссудат, содержащий липиды. В поздних стадиях болезни развивается экссудативная отслойка сетчатки.

Диагностика

Диагноз болезни Гиппеля - Линдау основывается в настоящем наблюдении на характерном сочетании кистозной опухоли мозжечка (ангиоретикулемы) с кистозной дегенерацией сетчатки. По данным анамнеза, отчетливо прослеживается генетический характер заболевания с наследованием по аутосомно-доминантному типу.

Лечение

При оперативном лечении пациентов с заболеванием Гиппеля-Линдау необходимо учитывать множественность гемангиобластом, характерную для этого заболевания. Учитывая тот факт, что в любой момент могут появиться новые опухоли, добиться окончательного излечения хирургическим путем невозможно. Несмотря на то, что удаление гемангиобластом ЦНС не влекут за собой постоянных нарушений, удаление всех опухолей при заболевании Гиппеля-Линдау неразумно.

Пациентам с заболеванием Гиппеля-Линдау рекомендуется проходить ежегодный контроль. В ходе подобного контрольного обследования проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и спинного мозга. В соответствии с результатами обследования решается, какие опухоли необходимо удалять. Как правило, удаляются только те опухоли, которые вызывают жалобы или увеличиваются в размерах.


Болезнь Гиппеля — Линдау в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Онколог
Ирина:06.01.2014
Здравствуйте! Мой диагноз - рак шейки матки. Еще в 2004 г. мне была сделана операция (удаление, оставлен 1 яичник), после - облучение (в другой больнице). К сожалению, еще тогда, сразу мне не сказали, к чему может привезти после облучения несистематические введение во влагалище тампона, отсутствие половой жизни. К тому же я не была замужем, да и не было партнера на тот момент. После облучение как-то погас интерес к мужчинам, исчезло полвоое влечение. В общем, стенки влагалища стали сужаться. Когда мне объяснили, чем это может закончиться, наверное, было уже поздно что-то делать, но я пыталась (тампоны, фаллоимитатор). Но увы... Прошло 10 лет. Скорее всего "поздно пить баржоми". Но все же спрошу: делается ли операция по расширению влагалища? Насколько это опасно-не опасно, болезненны ли последствия и т.п и т.д? Почему спрашиваю.. думала уже никогда не буду чувствовать желание быть с мужчиной (хотя лет мне еще 47). А вот случилась встреча. Делаю все, чтобы не продолжать знакомство, ведь что и как я могу сказать мужчине? Грустно... Спасибо за ответ. С уважением Ирина.
Здравствуйте. Снижение полового влечения часто является следствием перенесенных гинекологических операций из-за дефицита эстрогенов. Такое состояние называется хирургической менопаузой. Вагинопластика позволяет возобновить половую жизнь спустя несколько месяцев после операции.
Евсикова Александра Ивановна

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Гиппеля — Линдау:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения