Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Виллебранда

Описание болезни

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.

Причины

Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни фон Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Симптомы

При болезни Виллебранда чаще всего возникают внутрикожные и подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения; гемартрозы крайне редки и не рецидивируют; межмышечные гематомы встречаются лишь при крайне тяжелой форме заболевания.

Наиболее тяжелые кровотечения - желудочно-кишечные и маточные.

Предрасположенность к кровотечениям может возрастать при приеме аспирина или других НПВС.

Диагностика

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст. ) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени).

При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других – нормальна.

После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме – много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.

Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

Лечение

При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-киш


Болезнь Виллебранда в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Гематолог
Лена:13.04.2016
Добрый день. Мне 28 лет. Беременность 30 недель. (выкидышей,абортов, других беременностей и родов нет). В течение всего периода беременности была немного увеличена селезенка. Делала Узи в динамике. ( 1 узи- 155* 65 2 узи через 2 месяца - 156 *71 +варикозное расширение вен ворот селезенки. В 1 триместре беременности уровень тромбоцитов был чуть снижен -130. Во 2 триместре повысился до 190. В 3 триместре резко упал до 75. Остальные показатели крови в норме. Анализы на Вич-инфекции, спид,геппатит и тд отрицательные. Половых инфекций не обнаружено тоже. Обращалась за консультацией к гематологу. Были назначены внутривенные уколы(аскорбинка-глюкоза), отвар шиповника, аскорутин в таблетках. После курса лечения показатель всё равно ниже 100. Анализ крови на данный момент. гемоглобин- 116 эритроциты- 3.13 цветовой показатель- 0.93 лейкоциты- 5.3 соэ- 19 палочкоядерные нейтрофилы - 1 сегментоядерные нейтрофилы - 76 лимфоциты-18 моноциты- 4 эозинофилы- 1 тромбоциты- 75 Что это может быть? Как поправить показатели крови?

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Виллебранда:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения