Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Виллебранда

Описание болезни

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.

Причины

Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни фон Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Симптомы

При болезни Виллебранда чаще всего возникают внутрикожные и подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения; гемартрозы крайне редки и не рецидивируют; межмышечные гематомы встречаются лишь при крайне тяжелой форме заболевания.

Наиболее тяжелые кровотечения - желудочно-кишечные и маточные.

Предрасположенность к кровотечениям может возрастать при приеме аспирина или других НПВС.

Диагностика

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст. ) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени).

При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других – нормальна.

После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме – много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.

Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

Лечение

При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-киш


Болезнь Виллебранда в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Гематолог
Екатерина:22.08.2014
Добрый день! Прошу помощи с расшифровкой общего анализа крови ребенка. Педиатр сказал пройти консультацию у гематолога, но такого специалиста у нас). Педиатр сказала, что ничего страшного, но меня такая консультация не устраивает. Ребенок девочка 4 года, болела за 1,5 месяца до сдачи этого анализа гайморитом, лечились антибиотиками. До этого был поставлен не правильный диагноз, поэтому был замущенный двусторонний гайморит+аденоилы 2 степени. Через месяц после болезни прошли курс галокамеры и лазер. Сдали кровь и мочу, моча все в норме. Показатели крови прилагаю. http://s020.radikal.ru/i705/1408/50/f3db80bc2f5b.jpg Через 3 дня ребенок начинается кашель, два дня низкая температура не более 37,5. Сейчас мокрый кашель, температуры нет. Педиатр на приеме сказал ничего особенного, лечите кашель. На вопрос а почему такие показатели крови, ничего ответить конкретного смогла. Про Эозинофилы ответила, что из-за того что дочка аллергик (эта правда). Вопрос: 1. Почему могут быть повышены данные показатели (Моноциты и Тромбокрит)? Стоит ли допольнительно сдавть какие то анализы? Может быть какие тяжелые заболевание исходя из анализа? Что посоветуете? Уезжаем на месяц в отпуск в дуруг страну, хочу удостовериться, что ребенок здоров! Благодарна за ответ!
Здравствуйте. Некоторое колебание в показателях может быть следствием длительного воспалительного процесса. Повышайте иммунную систему ребенку для восстановления организма после заболевания.
Ермоленко  Алексей
С уважением, Ермоленко Алексей

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Виллебранда:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения