Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Виллебранда

Описание болезни

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.

Причины

Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни фон Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Симптомы

При болезни Виллебранда чаще всего возникают внутрикожные и подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения; гемартрозы крайне редки и не рецидивируют; межмышечные гематомы встречаются лишь при крайне тяжелой форме заболевания.

Наиболее тяжелые кровотечения - желудочно-кишечные и маточные.

Предрасположенность к кровотечениям может возрастать при приеме аспирина или других НПВС.

Диагностика

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст. ) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени).

При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других – нормальна.

После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме – много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.

Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

Лечение

При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-киш


Болезнь Виллебранда в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Гематолог
Мария:27.12.2013
Добрый день Я обращаюсь к вам с вопросами относительно планирования второго ребенка после непростого исхода первой беременности, хотелось бы такого избежать. 01.10.2012 года было произведено ЭКС. Беременность 1 29-30 недель. Роды 1 преждевременные,оперативные в тазовом предлежании. Гестоз тяжелой степени. Артериальная гипертензия 3 степени, существовавшая до беременности. варикозное расширение вен нижних конечностей. Хроническая плацентарная недостаточность с нарушенным кровотоком 2 степени. ВЗРП 1 степени. Хронический ДВС-синдром. В январе мной,совместно с врачом-гинекологом было принято решение о начале приема КОК, а до этого сданы некоторые анализы. Коагуляционный гемостаз МНО 0,9 (0,90 - 1,00) Фибриноген (по Клауссу) 3,3 (2,2 - 4,96) Протромбиновое время 10,4 (9,1 - 12,1) АЧТВ 32 (24,3 - 35) Тромбиновое время 12,9 (11,0 - 17,8) Д-Димер 0,26 (0,00 - 0,50) РФМК - 6 (3-4х10*2 г\л) Биохимический анализ крови Креатинин 62,7 (50,4 - 98,1) АСТ 18 (0 - 35) Гомоцистеин 9,17 (4,44 - 13,56) АЛТ 25 (0 - 35) Мочевина 3,2 (2,5 - 6,7) Общий белок 79 (66 - 83) В ноябре 2013 по УЗИ сосудов нижних конечностей выявлен ретикулярный варикоз. Так вот,прошу Вас подкорректировать назначенное обследование. 1) Планирование беременности предполагается в августе 2014 года, за сколько до этого срока нужно сдать анализы? По моим планам - это февраль 2014 или это слишком рано? 2) Список обследования выглядит так. - Биохимический анализ крови (мочевина,АЛТ,АСТ,Гомоцистеин, о.белок,креатинин) - Коагуляционный гемостаз (ПТ,фибриноген,АЧТВ,ТВ,Д-Димер,РФМК) -АФА (бета-2 гликопротеину,кардиолипину,аннексину JgG,JgM) - Мутации системы гемостаза (12 мутаций) - Волчаночный антикаугулянт - Фактор 8, фактор Виллебранда, Фактор 9 - PAI-1 - Антитромбин III - Протеин С,Протеин S - Плазминоген - Агрегация тромбоцитов Скажите пожалуйста,исходя из моего анамнеза это достаточный список? или что-то можно добавить или убрать? 4)Есть ли смысл сдавать это? Или все же стоит искать причину в АД?
Здравствуйте. Анализы необходимо начать сдавать за 3-4 месяца до предполагаемого зачатия. Корректирование списка необходимых анализов будет проводиться врачом, ведущим вашу беременность и ближе к их назначению (все будет зависит от вашего самочувствия).
Евсикова Александра Ивановна

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Виллебранда:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения