Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Виллебранда

Описание болезни

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.

Причины

Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни фон Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Симптомы

При болезни Виллебранда чаще всего возникают внутрикожные и подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения; гемартрозы крайне редки и не рецидивируют; межмышечные гематомы встречаются лишь при крайне тяжелой форме заболевания.

Наиболее тяжелые кровотечения - желудочно-кишечные и маточные.

Предрасположенность к кровотечениям может возрастать при приеме аспирина или других НПВС.

Диагностика

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст. ) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени).

При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других – нормальна.

После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме – много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.

Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

Лечение

При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-киш


Болезнь Виллебранда в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Гематолог
Наталья:19.12.2015
Здравствуйте, мальчик был на приеме у врача, получили результат анализа крови, врач запаниковала, стала расспрашивать про синяки и кровоподтеки на теле. Естественно нас напугала. Кровь будет пересдавать через 10 дней, но что Вы можете сказать по результатам, есть ли повод беспокоиться? Спасибо! Тромбоциты - 143 (по Фонио) Эозинофилы 15 Нейтрофилы палоч. 4 Нейтрофилы сегмен 38 Лимфоциты 31 Моноциты 12 РОЭ 10 Анизоцитоз - нет. И на другом листочке: RBC 5.31 MCV 81.2 RDW% 13/9 RDWa 60.5 HCT 43.1 PLT=L 95 MPV 8.4 PDW 12.7 PCT 0.08 LPCR 19.7 WBC 3.9 HGB 153 MCH 28.9 MCHC 355 LYM 1.4 GRAN 2.1 MID 0.4 LYM% 36.7 GRA% 54.4 MID% 8.9 Анализы сдавал по поводу того, что бледный, круги под глазами, посторонние стали обращать внимание. Но за 2-3 дня до сдачи началась простуда, принимал ударные дозы ремантадина, чеснока, много пил отвара имбиря с медом, это могло повлиять на тромбоциты? Еще раз большое спасибо!
Здравствуйте. В организме наблюдается воспалительный процесс, но для постановки диагноза необходимо проследить динамику показателей. Также сдайте анализ на паразитов.
Ермоленко  Алексей
С уважением, Ермоленко Алексей

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Виллебранда:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения