Болезнь Бурневилля - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Бурневилля

Описание болезни

Болезнь Бурневилля – редкое врожденное системное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки.

Причины болезни Бурневилля

Бролезнь Бурневилля относится к группе факоматозов (наследственных заболеваний, поражающих кожу (сетчатку) и нервную систему).

Симптомы болезни Бурневилля

Клинически характерна триада: умственная отсталость, судорожные эпилептические припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица (adenoma subaceum). Так называемая аденома сальных желез Прингля – это плотный, желтоватый до красноватого оттенка узелок преимущественно соединительной ткани с попеременным чередованием сальных желез и сосудов (ангиофиброма). При синдроме Бурневиля-Прингля всегда наблюдается множество таких очагов размером примерно с булавочную головку, причем очаги расположены типично (симметрично) в носогубной области и на подбородке.

Фиброматозные узелки часто обнаруживаются и на деснах, иногда на языке, а также в форме так называемых опухолей Кенена различного размера, которые в различных количествах расположены под кутикулой и ногтевой пластинкой на отдельных или нескольких пальцах рук или ног.

Диагностика болезни Бурневилля

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины.

Лечение болезни Бурневилля

Лечение носит симптоматический характер.

Лечение основного заболевания неэффективно. При склонности к кровоизлияниям назначают противогеморрагические средства (викасол по 0,015 г 2 раза вдень); рутин по 0,02 г или аскорутин по 0,05 г 2-3 раза в день. Рассасывающая терапия: кальцийодин по 0,5 г 2-3 раза в день после еды, внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 10-20 мл ежедневно (10-15 вливаний на курс лечения).


Болезнь Бурневилля в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Детский невролог
Вера:10.03.2015
Добрый день!Подскажите пожалуйста, мой малышке 1,5 мес.Недавно стала замечать, что у нее разные веки, и по утрам один глазик вроде бы как припухший, раньше такого не было, очень переживаю по этому поводу, были у окулиста, сказали здорова, но все равно сердце мое не на месте, скажите что это может быть?
Добрый вечер! Ассиметрия глазных щелей может быть наследственной(рассмотрите внимательно себя и папу), а также в последствии тяжелого течения родов(поражение нервной системы. Поэтому обратитесь с этой жалобой к детскому неврологу. И на всякий случай сдайте общий анализ мочи. Будьте здоровы!
Дупленко Наталья Валерьевна

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Бурневилля:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения