Болезнь Бурневилля - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Бурневилля

Описание болезни

Болезнь Бурневилля – редкое врожденное системное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки.

Причины болезни Бурневилля

Бролезнь Бурневилля относится к группе факоматозов (наследственных заболеваний, поражающих кожу (сетчатку) и нервную систему).

Симптомы болезни Бурневилля

Клинически характерна триада: умственная отсталость, судорожные эпилептические припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица (adenoma subaceum). Так называемая аденома сальных желез Прингля – это плотный, желтоватый до красноватого оттенка узелок преимущественно соединительной ткани с попеременным чередованием сальных желез и сосудов (ангиофиброма). При синдроме Бурневиля-Прингля всегда наблюдается множество таких очагов размером примерно с булавочную головку, причем очаги расположены типично (симметрично) в носогубной области и на подбородке.

Фиброматозные узелки часто обнаруживаются и на деснах, иногда на языке, а также в форме так называемых опухолей Кенена различного размера, которые в различных количествах расположены под кутикулой и ногтевой пластинкой на отдельных или нескольких пальцах рук или ног.

Диагностика болезни Бурневилля

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины.

Лечение болезни Бурневилля

Лечение носит симптоматический характер.

Лечение основного заболевания неэффективно. При склонности к кровоизлияниям назначают противогеморрагические средства (викасол по 0,015 г 2 раза вдень); рутин по 0,02 г или аскорутин по 0,05 г 2-3 раза в день. Рассасывающая терапия: кальцийодин по 0,5 г 2-3 раза в день после еды, внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 10-20 мл ежедневно (10-15 вливаний на курс лечения).


Болезнь Бурневилля в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Детский невролог
Юлия:18.03.2014
Здравствуйте!!!Моему ребенку 1 г. и 8 мес. (мальчик).Беременность и роды проходили хорошо, ребенок родился здоровым. В настоящее время меня беспокоит то, что он ничего не говорит, т.е. никаких слов и слогов, только звуки. Все понимает, показывает пальцем, если ему что-то нужно приходит берет за руку, ведет и показывает что он хочет. Слух у него хороший, проверяли у лора. Любит слушать музыку, танцевать, в книгах смотрит только картинки, но не любит когда ему начинают читать, сразу закрывает книгу и выбрасывает. Невролог ставит нам ЗРР. Пили глицин, пантогам, пока ничего не изменилось, только появились новые звуки. Когда я ему что-то повторяю например говорю это "мяу", он внимательно следит за моим ртом, пытается шевелить губами, может даже залезть мне в рот пальцем, но ничего не повторяет. Пытаюсь с ним заниматься, но он не хочет слушать сказки и т.д., идет и катает свои машинки очень внимательно их рассматривая и ремонтируя. Подскажите, пожалуйста, стоит ли бить тревогу и принимать какие-то меры или со временем он заговорит сам, очень волнуюсь.Спасибо!!!
Добрый вечер. На данный момент паниковать рано, после 2,5 лет у ребенка должна возрасти речевая активность. На данный момент занимайтесь побольше с ребенком, давайте возможность поиграть с другими детьми (постарше вашего).
Бахорин Николай Кириллович

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Бурневилля:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения