Болезнь Бурневилля - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Бурневилля

Описание болезни

Болезнь Бурневилля – редкое врожденное системное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки.

Причины болезни Бурневилля

Бролезнь Бурневилля относится к группе факоматозов (наследственных заболеваний, поражающих кожу (сетчатку) и нервную систему).

Симптомы болезни Бурневилля

Клинически характерна триада: умственная отсталость, судорожные эпилептические припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица (adenoma subaceum). Так называемая аденома сальных желез Прингля – это плотный, желтоватый до красноватого оттенка узелок преимущественно соединительной ткани с попеременным чередованием сальных желез и сосудов (ангиофиброма). При синдроме Бурневиля-Прингля всегда наблюдается множество таких очагов размером примерно с булавочную головку, причем очаги расположены типично (симметрично) в носогубной области и на подбородке.

Фиброматозные узелки часто обнаруживаются и на деснах, иногда на языке, а также в форме так называемых опухолей Кенена различного размера, которые в различных количествах расположены под кутикулой и ногтевой пластинкой на отдельных или нескольких пальцах рук или ног.

Диагностика болезни Бурневилля

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины.

Лечение болезни Бурневилля

Лечение носит симптоматический характер.

Лечение основного заболевания неэффективно. При склонности к кровоизлияниям назначают противогеморрагические средства (викасол по 0,015 г 2 раза вдень); рутин по 0,02 г или аскорутин по 0,05 г 2-3 раза в день. Рассасывающая терапия: кальцийодин по 0,5 г 2-3 раза в день после еды, внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 10-20 мл ежедневно (10-15 вливаний на курс лечения).


Болезнь Бурневилля в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Детский невролог
Дарья:09.06.2016
здравствуйте, доктор! сыну 3 года. сегодня делали ээг сна. заключение: на фоновой ээг регистрируется устойчивый очаг эпилептической активности над теменным и теменно-затылочными отведениями справа. очаговые изменения представлены в виде острых волн альфа-диапазона частот одиночных и множественных комплексов острая волна-медленная волна. в период сна нарастает индекс эпилептиформной активности. в период сна регистрируются частые генерализованные пароксизмальные разряды (Т=1-2 сек) с акценитрованием в лобных и центрально-теменных областях на фоне диффузных общемозговых нарушений биоэлектрической активности головного мозга. выражена дисфункция корково-подкорковых взаимоотношений преимущественно на уровне диэнцифальных структур. явное снижение порога пароксизмальной активности. два раза обнаруживала ребенка среди ночи сидящим на кровати, трясущегося мелкой дрожью, как озноб. на слова не реагировал и любые другие действия тоже. через 30-60 сек резко все проходило и сын засыпал у меня на руках, как ничего и не было. если день был эмоционально напряженным, особенно негативным, спит плохо, разговаривает во сне, плачет, стучит ногами. это и стало причиной обращения к неврологу. прошу вас объяснить мне, что значит это заключение. насколько серьезны эти отклонения? и как это лечится? спасибо!
Отправьте копии медицинских заключений на эл.почту клиники rezonansua@gmail.com или приходите на консультацию. Телефон (095) 218-54-44, (097) 017-89-89
Полищук Николай  Андреевич

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Бурневилля:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения