Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Бурневилля

Описание болезни

Болезнь Бурневилля – редкое врожденное системное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки.

Причины болезни Бурневилля

Бролезнь Бурневилля относится к группе факоматозов (наследственных заболеваний, поражающих кожу (сетчатку) и нервную систему).

Симптомы болезни Бурневилля

Клинически характерна триада: умственная отсталость, судорожные эпилептические припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица (adenoma subaceum). Так называемая аденома сальных желез Прингля – это плотный, желтоватый до красноватого оттенка узелок преимущественно соединительной ткани с попеременным чередованием сальных желез и сосудов (ангиофиброма). При синдроме Бурневиля-Прингля всегда наблюдается множество таких очагов размером примерно с булавочную головку, причем очаги расположены типично (симметрично) в носогубной области и на подбородке.

Фиброматозные узелки часто обнаруживаются и на деснах, иногда на языке, а также в форме так называемых опухолей Кенена различного размера, которые в различных количествах расположены под кутикулой и ногтевой пластинкой на отдельных или нескольких пальцах рук или ног.

Диагностика болезни Бурневилля

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины.

Лечение болезни Бурневилля

Лечение носит симптоматический характер.

Лечение основного заболевания неэффективно. При склонности к кровоизлияниям назначают противогеморрагические средства (викасол по 0,015 г 2 раза вдень); рутин по 0,02 г или аскорутин по 0,05 г 2-3 раза в день. Рассасывающая терапия: кальцийодин по 0,5 г 2-3 раза в день после еды, внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 10-20 мл ежедневно (10-15 вливаний на курс лечения).


Болезнь Бурневилля в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Детский невролог
Алена:27.05.2014
Здравствуйте! Помогите, пожалуйста разобраться. Ребенку 3, 5 месяца. Родился с весом 3500, рост 52 см.Окружность головы 35 см, окружность груди 34см. Сегодня были на приеме у невролога. Замечаний нет: ребенок активный, хорошо держит голову, гулит, хватает погремушки, вообщем развивается нормально. Но при прохождении нейросонографии (ее также сделали сегодня, в месяц мы ее не проходили) был поставлен диагноз - вентрикуломегалия. Результаты УЗИ: смещения срединных структур мозга не выявлено. Междолевая щель 3 мм. Субъархноидальные пространства на уровне лобных долей 3 мм. Передние рога боковых желудочков 7 мм. Тела боковых желудочков 8 мм. Полость 3-го желудочка 5 мм. Затылочные рога 17 мм. Пульсация сосудов отчетливая. С этим диагнозом мы снова пошли к неврологу, он сказал, так как УЗИ в месяц не делалось, сейчас что-то конкретное сказать сложно, так как нужно смотреть динамику и назначил следующее контрольное УЗИ в 6 месяцев. Также, она сказала, что ребенок для своего возраста развивается нормально и никаких нарушений она не заметила. Скажите пожалуйста, верно ли нам поставили диагноз на УЗИ? И если да, то какое необходимо лечение? Заранее спасибо.
Добрый день. Заключение УЗД сделано верно, наблюдается значительное увеличение желудочков. Вам необходимо начать лечение, которое направленно на предотвращение последствий, вызванных данной патологией. Лечение включает прием медикаментов (диуретиков, антигипоксантов), витаминов. Назначается также массаж, лечебная физкультура. Обратитесь к лечащему врачу или покажите ребенка другому специалисту.
Ермоленко Ирина Алексеевна

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Бурневилля:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения