Болезнь Абта-Леттерера-Сиве - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Описание болезни

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – Острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз. Обычно возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола.

Причины болезни Абта-Леттерера-Сива

Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции – ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса.

Важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сива

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве  возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Лечение болезни Абта-Леттерера-Сива

Назначение глюкокортикоидов является па

Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Татьяна:24.11.2015
Добрый день, я уже к Вам обращалась с таким вопросом - у ребенка (2года 3 мес) каждый день на вечер темп. 37-37,4, в течении дня темп нормальная до 37. Ребенок ведет себя как обычно, ест и спит хорошо, стул нормальный ежедневно, активный, если бы я не мерила я бы и не догадывалась о повышенной темп. Были у врача сказал, возможно это после простуды температурный хвост,(мерять и начала из-за того, что ребенок заболел) но меня пугает, что длится это уже 3 мес, каждый день. О данной проблеме я уже Вам писала отвечали - похоже на инфекционный мононуклеоз, нужно сдать анализы на вирус Эпштейна Барр.Сдали - не обнаружено. Сдали кровь с пальца:гемоглобин - 124; эритроциты - 3,92; лейкоциты - 8,8 , сдали мазок с зева и носа - споры грибка, врач приписал - Фуцис по 1/2т.2р.д. 4дня, может быть темпа из-за грибка? какие анализы еще нужно сдать?может это нормальная темпа моего ребенка? можно ли делать прививки и ходить в сад?
А Вашего ребенка проблемы с центром терморегуляции (который находится в мозгу)обычно это вызвано хроническим воспалительным процесом. Вам однозначно надо установить причину, это очень серьезно. Вы подаете не полную информацию про анализи вирус Эпштейна Бара какие анализы здавали и какие результаты. Анализ крови надо все показателе и Общий анализ крови надо развернутый и сдать его в лаборатории где используют компютерный гемоанализатор. Надо выяснять полную картину полное обследование причина всегда есть, главное ее выяснить. Прививки я не рекомендую в этом состоянии, нагрузки физические ограничить, детский коллектив посещать может если это хронический процесс он не заразный
Пода Сергей
С уважением, Пода Сергей

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Абта-Леттерера-Сиве:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения