Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Описание болезни

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – Острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз. Обычно возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола.

Причины болезни Абта-Леттерера-Сива

Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции – ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса.

Важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сива

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве  возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Лечение болезни Абта-Леттерера-Сива

Назначение глюкокортикоидов является па

Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
МИРОСЛАВА:26.12.2014
Добрий день! У мене питання на рахунок набору ваги! Дитина народилась з вагою 3700, в 6 місяців мали вагу 9 кг. Але тепер на 7 міс вага становила 9300, а на 8 взагалі 9500!!!! Лікарі почали лякати, що у дитини мабуть не все нормально, бо набирає так мало ваги!! Сечовипускання часте, кожну годину змінюю пеленку, і какає 1 раз на добу,гарни сформованим калом, без проносу, веде себе активно!!!!! Дитина на грудному вигодовування + докорм(супчик, творог, каша, в кількості до 100 грамм, яблучко, банан печенько). В общому 8-9 годувань на добу (вклучаючи нічне годування 2-3 рази). Від бутилочки відмовляється взагалі, навіть з ложечки не хоче пити ні суміші ні коровяче молоко!!!!!! Скажіть що можна ще дитині давати, щоб краще набирала вагу

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Абта-Леттерера-Сиве:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения