Болезнь Абта-Леттерера-Сиве - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Описание болезни

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – Острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз. Обычно возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола.

Причины болезни Абта-Леттерера-Сива

Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции – ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса.

Важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сива

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве  возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Лечение болезни Абта-Леттерера-Сива

Назначение глюкокортикоидов является па

Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Марина:29.12.2013
Моему ребенку 7 лет Расшифруйте пожалуйста анализ Название параметра Результат Единицы Референтные значения Лейкоциты (WBC) 8 10^9 клеток/л Эритроциты (RBC) 5.02 10^12 клеток/л Дети: до 1 года: 3.3-4.9 1-6 лет: 3.5-4.5 6-12 лет: 3.5-4.7 12-16 лет: 3.6-5.1 Гемоглобин (HGB) 137 г/л Гематокрит (HCT) 38.5 % Средний объем эритроцита (MCV) 76.7 фл Дети: до 1 года: 77-100 1-16 лет: 78-98 Взрослые: 76-96 Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) 27.3 пг Дети: до 1 года: 28-35 1-16 лет: 28-32 Взрослые: 27-33 Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) 35.6 г/дл 32.0 - 36.0 Тромбоциты (PLT) 271 10^9 клеток/л Дети: до 1 года: 180-400 1-16 лет: 160-390 Взрослые: 180-360 Ширина распределения эритроцитов (RDW-SD) 34.5 фл 35.0 - 46.0 Ширина распределения эритроцитов (RDW-CV) 12.7 % 12.0 - 15.0 Ширина распределения тромбоцитов по объемам (PDW) 11.9 % 10.0 - 20.0 Средний объем тромбоцитов (MPV) 10.6 фл 6.0 - 13.0 Тромбокрит (PCT) 0.29 % 0.1 - 0.5 Нейтрофилы (на 100 лейкоцитов) 43.6 % Дети: до 1 года: 15-45 1-6 лет: 25-60 6-12 лет: 35-65 12-16 лет: 40-65 Взрослые: 47-72 Нейтрофилы (абс.) 3.5 10^9 клеток/л Взрослые: Женщины: 1.56 – 6.13 Мужчины: 1.78 – 5.38 Лимфоциты (на 100 лейкоцитов) 35.4 % Дети: до 1 года: 38-74 1-6 лет: 26-60 6-12 лет: 24-54 12-16 лет: 22-50 Взрослые: 19-37 Лимфоциты (абс.) 2.83 10^9 клеток/л Взрослые: Женщины: 1.18 – 3.74 Мужчины: 1.32 – 3.57 Моноциты (на 100 лейкоцитов) 10.8 % Дети: до 1 года: 2-12 1-16 лет: 2-10 Взрослые: 3-10 Моноциты (абс.) 0.86 10^9 клеток/л Эозинофилы (на 100 лейкоцитов) 9.8 %
Здравствуйте. В анализе крови отмечается небольшой моноцитоз, что нередко наблюдается после возможной инфекции. Что касается показателей крови, то некоторые повышения показателей могут быть следствием приема препараторов. Более подробную интерпретацию анализа крови Вам должен сделать врач, который направлял на данное обследование.
Козлов Ярослав
С уважением, Козлов Ярослав

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Абта-Леттерера-Сиве:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения