Болезнь Киари
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Киари

Облитерирующий эндофлебит печеночных вен

Содержание:

Определение

Облитерирующий эндофлебит печеночных вен - это своеобразный клинический синдром, развивающийся вследствие прогрессирующего склероза и облитерации печеночных вен, реже нижней полой вены. Впервые описан в 1842 году. Болезнь относится к редким и трудным для диагностики. Различают две формы заболевания: первичную (болезнь Киари) и вторичную (синдром Бада-Киари).

Причины

Этиология первичной формы неизвестна. Предполагают роль аномалии развития печеночных вен. Развитие болезни в раннем детстве в виде тромбофлебита пупочной вены и аранциева протока, впадающего в устье левой печеночной вены, наводит на мысль о возможной облитерации сосуда. Причиной вторичной формы болезни могут быть разнообразные факторы и болезни. Так, синдром Бада-Киари описан при тромбозе нижней полой вены при нефрозе, после травмы, при опухолях в области полой вены или при метастазах в печень, при полицитемии, сифилитической гумме, веноокклюзивной болезни, пилефлебитах и гнойных холангитах.

Болезнь Киари развивается главным образом у молодых людей и детей, синдром Бада-Киари встречается в любом возрасте. Сущность болезни заключается в разрастании внутренней оболочки печеночных вен с последующей облитерацией их просвета.

Гистологическое исследование пораженных эндофлебитом печеночных вен показывает, что процесс чаще начинается вблизи устьев или в нижней полой вене около места впадения печеночных вен, реже в мелких внутрипеченочных венах. К разрастанию внутренней оболочки нередко присоединяется тромбоз. Закрытие печеночных вен ведет к застою крови в печени с последующим сдавлением и гибелью печеночных клеток. На их месте разрастается соединительная ткань. В участках печени с непораженными сосудами возможна гипертрофия клеток и аденоматозное разрастание, иногда сильно деформирующее печень. Болезнь сопровождается формированием венозных коллатералей, асцитом, спленомегалией, заканчивается печеночной комой.

Симптомы

Этиология первичной формы неизвестнаКлиническая симптоматика болезни вариабельна и зависит от месторасположения и обширности облитерации венозной сети. Реканализация затромбированных вен может дать временное улучшение процесса. При остро развившемся тромбозе больные жалуются на боль в правом подреберье, тошноту, рвоту. Боль может сопровождаться коллаптоидным состоянием. Бывает умеренно повышенная температура и желтуха. Печень увеличивается в размерах, появляется асцит, не поддающийся диуретикам и быстро накапливающийся вновь после пункций, явления геморрагического диатеза. На конечностях возможны отеки. При значительных отеках надо думать о закупорке нижней полой вены. Возможно накопление жидкости в плевральных полостях, связанное с повышением давления в системе v. azygos. Увеличивается и селезенка. При синдроме Бада-Киари патологические сдвиги определяются основным заболеванием (эритроцитоз при полицитемии, анемия при опухолях, лейкоцитоз при нагноительных заболеваниях и др.). Функциональные пробы печени в начальной стадии болезни изменяются мало. Отклонения их в процессе болезни связаны с развивающимся циррозом печени.

Диагностика

В диагностике заболевания можно методом сплено- и гепатоманометрии установить повышение давления в воротной вене при одновременном понижении давления в печеночных венах. Информативен метод ретроградной контрастной рентгенографии. Помогает гистологическое изучение биоптата печени.

Болезнь Киари можно заподозрить у молодых больных, не болевших раньше заболеваниями печени, не имевших контакта с гепатотоксическими веществами, при остром прогрессировании заболевания, с упорно нарастающим асцитом, не поддающимся диуретикам и повторным пункциям, при наличии увеличенной печени, что не характерно для портальных циррозов. В анализе крови обращает на себя внимание несоответствие между нейтрофильным лейкоцитозом и замедленной СОЭ.

Болезнь Киари можно заподозрить у молодых больных, не болевших раньше заболеваниями печениВ 4-10% случаев наблюдается острое течение болезни, приводящее к смерти в первые 2-4 дня заболевания. В остальных случаях отмечают хроническое или затяжное течение от нескольких месяцев до одного или нескольких лет, с чередованием периодов обострений и ремиссий. При развившемся циррозе увеличение печени несколько ограничено. Возможны осложнения тромбозом воротной вены, тогда расширяются вены пищевода, в связи с чем бывают смертельные кровотечения. При тромбозе брыжеечных вен наблюдается кровотечение из кишечника, сильная боль. Прогноз во всех случаях неблагоприятный. Наиболее частой причиной смерти является печеночная кома или острое кровотечение из варикозно расширенных вен.

Профилактика

Лечение как болезни, так и синдрома Киари симптоматическое: при болях назначают анальгезирующие, при асците - диуретические средства и повторные пункции, при коллапсе - вазотонические препараты, сердечные гликозиды, кислород. Антикоагулянты, главным образом гепарин, назначаются под строгим контролем свертывающей системы крови (поражение печени!). При синдроме Бада-Киари обязательно лечение основного заболевания. Все более эффективными становятся хирургические методы лечения, особенно при хроническом течении (спленоренальные и портокавальные анастомозы, оментопексия и др.).



Онлайн консультация врача
Специализация: Нефролог
Наталья:12.10.2015
Добрый день! Месяц назад обратилась ночью на приемный покой с сильной болью в области поясници и болезненным мочеиспусканием. На узи почек диагностировали мипролит 4,2 левой почке и до 2,8 в правой.Контуры в обеих почках не четкие.Кровоток по ЦДК усилен. Сказали что начал выходить песок.Пропила антибиотик Норфлоксацин (10 дней), пью тринефрон.Спустя месяц сдала анализ крови: 1)Гемогл 125 г/л, эритроц 4,22 гематокрид 36% средний обьем эритроц 87,0 средняя концентрац гемоглобина в эритроц 341, ширина распределения эритроц 10,8 , морфолог эритроц- нормоцитоз, лейкоцит 4,1 , лимфоциты 44%, абсолютн содержание лимфоцитов 1,80 , моноцити 4%, абс содерж моноцитов 0,16 , нейтрофилы палочкоядерные 1%,нейтрофилы сегментоядерные 46%, эозинофилы 5%, базофилы 0%,абс содерж гранулоцитов 2,13, тромбоциты 175, средн обьем тромбоц 6,9, тромбокрит 0,12%, ширина распред тромбоцит 13,4% , соэ 4 мм/час, индекс сдвига лейкоци 1,08. Общий анализ мочи: Цвет- светло-желтый,прозрачн,относительная плотность 1,011, реакц 6,5, белок,глюкоза,кетоновые тела,эретроциты - не обнаружено, лейкоцит 1-2 в пз/р,эпителий 1-2 в пз/р,цилиндры,слизь, соли, грибки - не обнаруж, бактерии незначительное кол-во (+). Количественный посев мочи- патогенной микрофлоры не выделено. Скажите ,пожалуйста, нет ли у меня пиелонефрита?В норме ли мои анализы? Большое спасибо!
Здравствуйте. У вас наблюдается развитие воспалительного процесса, необходимо вести наблюдение за ростом показателей.
Ермоленко  Алексей
С уважением, Ермоленко Алексей

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Киари:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения