Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Киари

Облитерирующий эндофлебит печеночных вен

Содержание:

Определение

Облитерирующий эндофлебит печеночных вен - это своеобразный клинический синдром, развивающийся вследствие прогрессирующего склероза и облитерации печеночных вен, реже нижней полой вены. Впервые описан в 1842 году. Болезнь относится к редким и трудным для диагностики. Различают две формы заболевания: первичную (болезнь Киари) и вторичную (синдром Бада-Киари).

Причины

Этиология первичной формы неизвестна. Предполагают роль аномалии развития печеночных вен. Развитие болезни в раннем детстве в виде тромбофлебита пупочной вены и аранциева протока, впадающего в устье левой печеночной вены, наводит на мысль о возможной облитерации сосуда. Причиной вторичной формы болезни могут быть разнообразные факторы и болезни. Так, синдром Бада-Киари описан при тромбозе нижней полой вены при нефрозе, после травмы, при опухолях в области полой вены или при метастазах в печень, при полицитемии, сифилитической гумме, веноокклюзивной болезни, пилефлебитах и гнойных холангитах.

Болезнь Киари развивается главным образом у молодых людей и детей, синдром Бада-Киари встречается в любом возрасте. Сущность болезни заключается в разрастании внутренней оболочки печеночных вен с последующей облитерацией их просвета.

Гистологическое исследование пораженных эндофлебитом печеночных вен показывает, что процесс чаще начинается вблизи устьев или в нижней полой вене около места впадения печеночных вен, реже в мелких внутрипеченочных венах. К разрастанию внутренней оболочки нередко присоединяется тромбоз. Закрытие печеночных вен ведет к застою крови в печени с последующим сдавлением и гибелью печеночных клеток. На их месте разрастается соединительная ткань. В участках печени с непораженными сосудами возможна гипертрофия клеток и аденоматозное разрастание, иногда сильно деформирующее печень. Болезнь сопровождается формированием венозных коллатералей, асцитом, спленомегалией, заканчивается печеночной комой.

Симптомы

Этиология первичной формы неизвестнаКлиническая симптоматика болезни вариабельна и зависит от месторасположения и обширности облитерации венозной сети. Реканализация затромбированных вен может дать временное улучшение процесса. При остро развившемся тромбозе больные жалуются на боль в правом подреберье, тошноту, рвоту. Боль может сопровождаться коллаптоидным состоянием. Бывает умеренно повышенная температура и желтуха. Печень увеличивается в размерах, появляется асцит, не поддающийся диуретикам и быстро накапливающийся вновь после пункций, явления геморрагического диатеза. На конечностях возможны отеки. При значительных отеках надо думать о закупорке нижней полой вены. Возможно накопление жидкости в плевральных полостях, связанное с повышением давления в системе v. azygos. Увеличивается и селезенка. При синдроме Бада-Киари патологические сдвиги определяются основным заболеванием (эритроцитоз при полицитемии, анемия при опухолях, лейкоцитоз при нагноительных заболеваниях и др.). Функциональные пробы печени в начальной стадии болезни изменяются мало. Отклонения их в процессе болезни связаны с развивающимся циррозом печени.

Диагностика

В диагностике заболевания можно методом сплено- и гепатоманометрии установить повышение давления в воротной вене при одновременном понижении давления в печеночных венах. Информативен метод ретроградной контрастной рентгенографии. Помогает гистологическое изучение биоптата печени.

Болезнь Киари можно заподозрить у молодых больных, не болевших раньше заболеваниями печени, не имевших контакта с гепатотоксическими веществами, при остром прогрессировании заболевания, с упорно нарастающим асцитом, не поддающимся диуретикам и повторным пункциям, при наличии увеличенной печени, что не характерно для портальных циррозов. В анализе крови обращает на себя внимание несоответствие между нейтрофильным лейкоцитозом и замедленной СОЭ.

Болезнь Киари можно заподозрить у молодых больных, не болевших раньше заболеваниями печениВ 4-10% случаев наблюдается острое течение болезни, приводящее к смерти в первые 2-4 дня заболевания. В остальных случаях отмечают хроническое или затяжное течение от нескольких месяцев до одного или нескольких лет, с чередованием периодов обострений и ремиссий. При развившемся циррозе увеличение печени несколько ограничено. Возможны осложнения тромбозом воротной вены, тогда расширяются вены пищевода, в связи с чем бывают смертельные кровотечения. При тромбозе брыжеечных вен наблюдается кровотечение из кишечника, сильная боль. Прогноз во всех случаях неблагоприятный. Наиболее частой причиной смерти является печеночная кома или острое кровотечение из варикозно расширенных вен.

Профилактика

Лечение как болезни, так и синдрома Киари симптоматическое: при болях назначают анальгезирующие, при асците - диуретические средства и повторные пункции, при коллапсе - вазотонические препараты, сердечные гликозиды, кислород. Антикоагулянты, главным образом гепарин, назначаются под строгим контролем свертывающей системы крови (поражение печени!). При синдроме Бада-Киари обязательно лечение основного заболевания. Все более эффективными становятся хирургические методы лечения, особенно при хроническом течении (спленоренальные и портокавальные анастомозы, оментопексия и др.).



Онлайн консультация врача
Специализация: Нефролог
Екатерина:31.08.2014
добрый вечер. у моей дочки поднялась температура в субботу 16 августа вызвали своего педиатра кроме как температуры жалоб у нас не было,немного красноватое горло врач сказала.Неделю к нам ходила наш доктор через день слушала и смотрела горло и говорила что это к зубам(зубов у нас еще нет у первого ребенка зубы тоже поздно вылезли)лично я не видела не набухших десен не покраснения. В субботу 23 августа мое терпение лопнула и я повезла дочь в детскую больницу в приемное отделение там нас врач посмотрел и сказал что это не зубы,сказать что именно она не могла но написала диагноз ОРВИ с неясной субфеб-ой темп-й. Назначила Цефотаксим 350 000 2 раза в день 7-10 дней, обработка зева Люголем 2 раз в день и Генферон свечи 2р в день 10 дней. Сдать ОАМ и ОАК. В этот день еще вызвала дежурного врача с поликлиники, она сказала что это не зубы но советовала пока антибиотики не делать только брызгать в горло мирамистином. Мы в этот же день с дали кровь и мочу вот показатели: ОАМ: соломенно-желтая прозрачная щелочная Белок 0,16г/л глюкоза 0 эпителий плоский 2-3 лейкоциты 12-14 эритроциты 0-1-2 ОАК показатели: гемоглобин 108 эритроциты 4,5*10(12)л цветовой показатель 0,79 Лейкоциты5,5*10(9)л СОЭ 37 мм/ч Эозинофилы 0% палочкоядерные нейтрофилы 37% лимфоциты 52% моноциты 6% базофилы 1% прочее токс. зерн. + в этот же день начали лечение назначенное в больнице (Цефотаксим 350 000 2 раза в день 7-10 дней, обработка зева Люголем 2 раз в день и Генферон свечи 2р в день 10 дней.) сделали три укола температура спала до 37,9 самая высокая , на четвертый укол в понедельник пошла сыпь,мы поехали и сделали УЗИ почек описание:правая почка -расположена типично, контуры ровные, при дыхании подвижна. Размеры 57*24, паренхима 9мм, члс не расширена: лоханка 4мм. Левая почка-расположена типично, контуры ровные, при дыхании подвижна. Размеры 59*24мм, паренхима 9мм, члс не расширена:лоханка 3,5мм. Структура паренхимы почек однородная, дифференцировка на слои четкая, без очаговой патологии. Конкремент
Здравствуйте. У ребенка наблюдается развитие воспалительного процесса в организме. Необходимо пройти назначенное лечение лечащим врачом и вести регулярное наблюдение.
Ермоленко  Алексей
С уважением, Ермоленко Алексей

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Киари:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения