Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит

Содержание:

Определение

Узелковый периартериит (син. полиартериит, панартериит, некротический ангиит) - относительно редкое заболевание, характерным признаком которого является поражение артерий преимущественно среднего и мелкого калибра. В стенках артерий в результате дезорганизации соединительной ткани, воспалительной инфильтрации и склероза могут возникать четкообразные аневризмы, откуда название «узелковый периартериит». Впервые описан в 1866 г.

Причины

Этиология заболевания пока неизвестна. Общепризнанной в настоящее время считается аллергическая теория развития узелкового периартериита, согласно которой болезнь является следствием гиперергической реакции сосудов на инфекционные и неинфекционные агенты. В последние годы появились сведения о причастности к данному заболеванию поверхностного антигена гепатита В (австралийский антиген).

Макроскопически в 10-15% случаев в сосудах больных узелковым периартериитом отмечают четкообразные утолщения от 1-2 мм. до 1-2 см. в диаметре (до 5-6 см., если поражен крупный сосуд). На разрезе это аневризмы, нередко заполненные тромбами. Решающую роль в диагностике играет гистологическое исследование сосудов и органов. Характерная особенность - полиморфность поражения сосудов при узелковом периартериите. Здесь сочетаются разнообразные формы дезорганизации соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидные изменения с последующим склерозом, с сужением и даже облитерацией просвета сосуда (панваскулит), с тромбообразованием, аневризматическим расширением, вплоть до разрыва сосудов.  Изменения сосудов являются причиной некроза, атрофии, склероза, кровоизлияний в соответствующих органах и тканях. У отдельных больных можно наблюдать поражения и венозной системы в виде флебитов. В органах больного узелковым периартериитом встречают и неспецифические изменения - отражение аутоиммунных сдвигов и интоксикации. Между морфологической картиной и клиническими  проявлениями болезни строгого параллелизма нет.

В сердце находят атрофию эпикардиального жира, бурую атрофию миокарда, при наличии гипертензионного синдрома - гипертрофию левого желудочка. Поражение коронарных артерий приводит к очаговому некрозу сердечной мышцы, атрофии и дистрофии мышечных волокон, однако из-за развития коллатерального кровообращения инфаркты миокарда встречаются редко. В отличие от инфарктов атеросклеротического генеза при узелковом периартериите в коронарных артериях находят тромбоваскулиты.

В диагностике узелкового периартериита особенное виц мание необходимо уделять почкам. Макроскопически можно увидеть узелковые утолщения по ходу более крупных почечных артерий, ишемические инфаркты, рубцы на месте бывших инфарктов, очаги некроза и атрофии. Поверхность почек может быть мелкозернистой, корковый слой истонченным. В отдельных случаях почки не отличаются от первично или вторично сморщенной, могут казаться вообще нормальным. Диагноз подтверждает только гистологическое исследование. В паренхиме почек можно наблюдать очаговый или диффузный гломерулонефрит как интра-, так и экстракапиллярного типа с последующим склерозом, утолщением капиллярных мембран клубочков в виде «проволочных петель», утолщение базальных мембран канальцев и пристеночного листка 6oyменовой капсулы. В результате нарушенного кровообращения и   инфекционно-токсического   воздействия   на паренхиму почек  повышается  проницаемость  эпителия  канальцев и в   боуменовых   капсулах  скапливаются   белковые массы. Проявлением    компенсаторной    реакции    считают гипертрофию нефронов, гиперэластоз стенок артерий, развитии капилляров.

В желудочно-кишечном тракте находят мелкие кровоизлияния, эрозии, язвы, очаговые некрозы; чаще поражается тонкая кишка. Васкулиты находят в стенке желчного пузыря, в поджелудочной железе, печени. В печени находят жировую и паренхиматозную дистрофию, гиперплазию ретикулоэндотелиальных элементов, в строме, вокруг сосудов, - инфильтраты из разнообразных гистиоцитарных элементов, склероз, кровоизлияние, некрозы и др.

В легких узелковый периартериит проявляется очаговыми пневмониями, инфарктами, кровоизлияниями, распадом в месте кровоизлияний с образованием полостей, отеком паренхимы, фиброзом, реакцией со стороны плевры. Наиболее часто очаги распада встречаются в центральных частях легких. Они могут симулировать туберкулез, абсцесс. Вблизи васкулитов можно найти явления интерстициального воспаления, ателектаз, фиброз легочной ткани, эозинофильные и макрофагальные инфильтраты.

Васкулиты мелких артерий, тромбоз просвета артерий с гистиоцитарной инфильтрацией соединительнотканных образований находят и в периферической нервной системе. Следствием этих изменений являются дистрофия нервов в виде очаговой демиелинизации и гибели осевых цилиндров. В головном мозге находят различной величины кровоизлияния; они располагаются субдурально, субарахноидально и в самом веществе мозга. Имеется отек мозга и оболочек, утолщение сосудов со специфическими изменениями, очаги размягчения, кисты вокруг пораженных сосудов. Спинной мозг поражается редко. Встречаются нейроретиниты, кровоизлияния в сетчатку, отслойка ее, атрофия зрительного нерва и др. Сходные поражения находят в эндокринных железах, лимфатических узлах и селезенке.

Симптомы

Одним из ранних признаков узелкового периартериита является боль в конечностяхКлиническая картина узелкового периартериита весьма разнообразна. Заболевание обычно начинается постепенно с общих симптомов, из которых ведущим является повышение температуры, не поддающееся антибактериальной терапии. На втором месте стоит прогрессирующее похудание, заставляющее искать злокачественное новообразование. Одним из ранних признаков узелкового периартериита является боль в конечностях: мышцах, суставах и по ходу сосудов. Больных беспокоит и необъяснимое, казалось бы, сердцебиение. Как температура, так и частота сердечных сокращений нормализуются с появлением органной патологии. Иногда болезнь проявляется повышенным артериальным давлением. У 50% больных находят поражение сердца. Клинически оно проявляется синдромом коронарной недостаточности, выявляемым в основном электрокардиографически, в виде смещения сегмента S-Т, снижения или инверсии зубца Т. Очаговый инфаркт  миокарда   развивается   примерно у 25% больных. У 10% больных обнаруживается миокардит с исходом в фиброз. Клинически о миокардите можно думать тогда, когда появляется  одышка, ортопноэ, отеки, аритмия. Границы сердца обычно  расширены, тоны глухие, может быть систолический шум за счет относительной недостаточности митрального клапана; на ЭКГ находят нарушения ритма или проводимости, иногда приступы пароксизмальной тахикардии. Характерным для узелкового периартериита является нестойкость этих нарушений. У пожилых людей специфические изменения сосудов сочетаются с атеросклерозом, что утяжеляет картину болезни и диагностику узелкового периартериита. Поражения эндокарда и перикарда встречаются крайне редко.

Заболевание почек долгое время клинически может не проявляться. Первым признаком бывает повышение артериального давления, трактуемое нередко как гипертоническая болезнь. Встречающийся мочевой синдром может напоминать очаговый  или  диффузный  гломерулонефрит, пиелонефрит, реже нефротический синдром. В диагностике помогает биопсия почек.

Поражение легких может быть первым и единственным проявлением узелкового периартериита. Больные жалуются на разнообразного характера кашель с мокротой, иногда примесью крови, реже встречается обильное кровохаркание. Может быть боль в грудной клетке при дыхании. Симптоматика напоминает хроническую пневмонию или бронхиальную астму. Иногда имеется неясного генеза гипертензия малого круга. Рентгенологически находят симметричный или асимметричный отек легких, усиление легочного рисунка, узел в центральных участках легкого, у корня и множественны полости без предшествующих инфильтратов. В плевральных полостях виден выпот. Большое значение в диагностике поражений легких при узелковом периартериите имеет динамическое наблюдение за течением болезни. При необходимости проводится биопсия легких (особенно при опухолевых формах).

Поражение желудочно-кишечного тракта при узелковом периартериите проявляется приступами боли, тошнотой, рвотой, иногда с кровью, желудочными и кишечными кровотечениями. В диагностике помогает фиброгастродуоденоскопия, ректороманоскопия с биопсией слизистой оболочки. Установить узелковый периартериит желчного пузыря, поджелудочной железы и эндокринных желез клинически невозможно. На мысль о поражении межуточного мозга наводят полидипсия, полиурия, кахексия. У всех больных узелковым периартериитом имеется поражение нервной системы. Чаще это невриты, нарушения чувствительности, гипералгезии. Особенно часто поражается малоберцовый или лучевой нервы. Признаком поражения ЦНС могут быть эпилептиформные припадки, гемиплегии, пирамидальные и экстрапирамидальные симптомы, нарушения зрения, психики. Могут быть делириозные состояния, галлюцинации, конфабуляции, дезориентировка, диэнцефальные кризы с повышением артериального давления, мерцательной аритмией, гипергликемией и др.

Из общих симптомов отмечается повышение температуры, истощение и резкая слабость. У некоторых больных повышенная температура долгое время является единственным клиническим проявлением болезни. Важным симптомом считается снижение массы (веса) тела. Полагают, что его причина - поражение инфундибулярно-гипофизарной системы. В диагностике помогает изучение кожно-мышечного биоптата.

Из лабораторных находок при узелковом периартериите отмечают выраженный нейтрофильный лейкоцитоз с эозинофилией, умеренную анемию, увеличение СОЭ. В костном мозге увеличено количество плазматических клеток. В протеинограмме высокое содержание альфа-2- и гамма-глобулинов, положительны формоловая проба и С-реактивный протеин.

Диагностика

Применение в диагностике тепловизораПоскольку при узелковом периартериите нет характерных лабораторных симптомов или специфических внешних проявлений болезни, позволяющих безошибочно поставить диагноз, опорным пунктом остается клиническая симптоматика. Для подтверждения узелкового периартериита необходимо сочетание не менее двух из пяти возможных синдромов: почечного с артериальной гипертонией, абдоминального, сердечного (коронарита), легочного и асимметричного полиневрита. Чаще встречается почечно-полиневритический вариант. На втором месте по частоте - почечно-абдоминально-сердеч-ный, характеризующийся поражением почек с гипертонией, болями в животе с диспепсическими явлениями и очаговым или диффузным поражением сердца. Легочно-сердечно-почечный вариант характеризует гиперэозинофильная астма с пневмонитом, коронарит или сердечно-сосудистая недостаточность, поражение почек с гипертонией, иногда полиневрит.

Легочно-полиневритический вариант начинается с поражения легких с последующим присоединением неврита.

В диагностике узелкового периартериита кожно-мышечная биопсия имеет лишь второстепенное значение, так как бывает убедительной только в острой стадии болезни с выраженными поражениями мышц и кожи. Дифференциальный диагноз в начале заболевания труден. У больных ищут инфекционные заболевания, опухолевый процесс, иногда лимфогранулематоз (учитывая высокую температуру и похудание), реже подострый септический эндокардит или острое хирургическое заболевание.

Профилактика

Течение узелкового периартериита разнообразно и трудно поддается прогнозированию. Более тяжелыми являются больные с непрерывно рецидивирующим течением болезни, с наличием поражений почек, сердца, центральной нервной системы, с явлениями геморрагического диатеза.

В остром периоде болезни показан преднизолон. При выраженной миопатии противопоказан триамцинолон, усиливающий мышечную слабость. При поражении почек и ЦНС показаны иммунодепрессанты. Имеются положительные отзывы о сочетанной терапии ГКС с азатиоприном. При далеко зашедшем процессе симптоматическая терапия салицилатами, бутадионом, противогистаминными средствами, при необходимости сердечные гликозиды, диуретические средства, анаболические препараты и др. Антибактериальные препараты строго по показаниям, поскольку может возникнуть их непереносимость обострение основного заболевания. Большую роль играет правильный режим, диета и психотерапия.



Онлайн консультация врача
Специализация: Травматолог
Ольга:06.04.2014
Здравствуйте.7 лет назад была травма левого голеностопа, перелома не было но были повреждены связки.За последнии годы нога сильно деформировалась с наклоном во внутрь.По заключению комп. томографии: Признаки деформирующего артроза на уровне левого голеностопного сустава(наибольшее изменение отмечается в области латеральной лодыжки в виде остаточных изменений асептического некроза с реакцией окружающих мягких тканей).Подвывих на уровне таранно-пяточного и таранно-ладьевидного суставов с кистовидной перестройкой в таранной кости и в латеральной лодыжке.Синовиит левого голеностопного сустава. В декабре 2013 года была операция в Одессе:Коррекция вальгусной деформации стопы при помощи субталарного винта. За 4 мес. улучшений не стало, положение стопы не изменилось, нарастал отек до коненного сустава, сильная боль и невозможность наступить на ногу.Цвет кожных покровов был изменен до синего цвета.Обратилась к врачу с сильной болью и отеками(в теч. 4 мес.), врач признал что нужно удалить винт. 1 апреля 2014 года удалили винт. Если возможность мне помочь с моим диагнозом?Что можно сделать и можно ли?Сколько это будет стоить?И спустя какое время после моей последней операции можно приехать?
Уважаемая Ольга ! Данную ситуацию нельзя назвать стандартной, поэтому невозможно заочно адекватно оценить состояние стопы и дать обоснованный ответ. Могу только предложить приехать на очную консультацию (с имеющимися рентгенограммами), день и время которой можно согласовать со мной по тел 067 408 21 27 (в рабочее время).
Гужевский  Игорь
С уважением, Гужевский Игорь

К каким врачам обращаться, если возникает Узелковый периартериит:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения