Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Пирофосфатная артропатия

Пирофосфатная артропатия

Содержание:

Определение

Пирофосфатная артропатия - заболевание суставов, связанное с нарушением обмена веществ и отложением в суставах кристаллов дегидрата пирофосфата кальция. Болезнь известна под названием псевдоподагры. Пирофосфатную артропатию в литературе подробно описал шведский ученый Андерс Бьелле (1978).

Причины

Этиология и патогенез пирофосфатной артропатии неизвестны. Установлено, что пирофосфатная артропатия может быть наследуемой, встречаться в определенных семьях, передаваясь по доминантному, аутосомному типу. Болезнь чаще встречается в пожилом и старческом возрасте. Наследуемая форма может встречаться в более молодом возрасте. Ни одна из имеющихся теорий не может объяснить причину выпадения и отложения кристаллов кальция на хрящах и сухожилиях. Существуют две гипотезы: одна из них допускает первичное отложение кристаллов с вторичным повреждением хряща, вторая первичным считает нарушение метаболизма в хряще с последующим отложением кристаллов кальция и их разрастанием. В пользу возможного нарушения обмена как причины заболевания свидетельствует связь пирофосфатной артропатии с диабетом, остеоартрозом, тяжелым оперативным вмешательством, сосудистой катастрофой и др., а также появление болезни у людей старше 70 лет. Пирофосфат кальция образуется и у молодых здоровых лиц как промежуточный продукт обмена, но быстро разрушается ферментом пирофосфатазой, поэтому в здоровых тканях его мало. Возможно, причиной развития болезни является недостаточность пирофосфатазы. Дефектом данного фермента можно объяснить и наследственную форму болезни.

Макроскопически суставы несколько деформированы, имеется небольшой отек их. Микроскопически в промежуточном слое внешне неизмененного хряща находят скопления или единичные элементы кристаллов пирофосфата кальция. При электронной микроскопии не удается выявить их связи с какой-либо структурой хряща или отложениями апатита кальция.

Симптомы

Клиническая картина пирофосфатной артропатии очень разнообразна. Врожденный вариант болезни встречается у более молодых людей и начинается остро с приступа боли во многих суставах, в том числе и позвоночнике. Частота приступов постепенно нарастает. Исходом является анкилозирование суставов.

Приобретенный вариант встречается, как правило, у пожилых людей, долго может протекать бессимптомно, выявляясь лишь рентгенологически. Наиболее часто начинается с приступа боли в одном, обычно коленном суставе, сопровождается повышением температуры и общим недомоганием.

Провоцирующим заболевание фактором может быть другое тяжелое заболевание, например, инфаркт миокарда, оперативное вмешательство и др.

При обследовании суставов находят припухлость, ограничения движения из-за постоянной боли. Больные отмечают утреннюю скованность, что приводит к ошибочному диагнозу ревматоидного артрита. В диагностике помогает рентгенологическое исследование. Характерной особенностью пирофосфатной артропатии является наличие на рентгенограмме двухконтурности края кости. Она является следствием отложения кристаллов пирофосфата кальция над гиалиновым веществом суставного хряща. При наследуемых формах пирофосфатной артропатии такую же картину наблюдают в хрящах межпозвонковых дисков и в мелких суставах конечностей.

Диагностика

Подтверждается пирофосфатной артропатии исследованием синовиальной жидкостиПодтверждается диагноз пирофосфатной артропатии исследованием синовиальной жидкости. При данном заболевании синовиальная жидкость беловато-желтая, напоминает гной. Микроскопически в ней содержатся лейкоциты и кристаллы пирофосфата кальция. Кристаллы имеют форму ромба величиной 20 мкм. Кристаллы можно видеть в любом микроскопе, но особенно хорошо в поляризованном свете, где на черном, фоне четко видны яркие кристаллы.

Изменения в крови больных пирофосфатной артропатией неспецифичны. Они отражают лишь остроту воспаления. Содержание солей кальция и фосфора в сыворотке крови в пределах нормы.

Течение пирофосфатной артропатии разнообразное - от бессимптомного до бурно протекающего с тяжелыми деструктивными, быстро прогрессирующими изменениями суставов. Бессимптомные формы чаще встречаются у пожилых людей, легче болезнь протекает у женщин. Первые приступы боли кратковременные и проходят без лечения в течение 1-З нед. В дальнейшем приступы могут учащаться и удлиняться. Длительность ремиссии индивидуальна - от нескольких недель до нескольких лет. Возможен переход в хроническое течение. В таком случае остается небольшая припухлость суставов, утренняя скованность, боль. Если не думать о пирофосфатной артропатии, выставляется диагноз ревматоидного полиартрита, остеоартроза, артрозоартрита и др. Деструктивные, быстро прогрессирующие формы встречаются чаще у молодых больных. Их приходится дифференцировать от нейропатической деструкции суставов, однако при пирофосфатной артропатии нет изменений со стороны нервной системы, не поражены и сосуды. Прогноз зависит от формы заболевания.

Профилактика

Патогенетическая терапия не разработана. Применяют в остром периоде обычные противовоспалительные средства; лучшим считают индометацин. Если выпот в суставной сумке большой, можно рекомендовать его удаление с последующим введением ГКС. Такое комбинированное лечение, по мнению А. Бьелле, сокращает сроки лечения. Противоподагрическая терапия большого эффекта не оказывает.



Онлайн консультация врача
Специализация: Ревматолог
Светлана:21.07.2016
Здравствуйте! Болею РА 20 лет. Недавно впервые появились подчелюстные лимфоузлы. Что это может означать? Спасибо.
необходимо обязательно срочно обратиться к инфекционисту игематологу здать общие анализы крови, формула крови, провести УЗДГ внутренних органов
Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

К каким врачам обращаться, если возникает Пирофосфатная артропатия:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения