Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Системная склеродермия

Склеродермия системная

Содержание:

Определение

Склеродермия (син. универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия, склеродерма, системный прогрессирующий склероз, дерматосклероз) является тяжелым системным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся генерализованными дегенеративно-склеротическими изменениями и облитерирующими поражениями артерий. Впервые описана в 1847 г.

Причины

Этиология болезни не совсем ясна. Среди провоцирующих склеродермию факторов называют простуду, физическую и психическую травмы, влияние некоторых профессиональных факторов (вибрация, охлаждение, контакт с химическими веществами, в том числе и лекарственными препаратами, сыворотками). Предрасполагают к болезни эндокринные факторы, поскольку болеют склеродермией главным образом женщины после абортов, родов, удаления матки и яичников, в период климакса. Роль инфекционного агента (стрепто- и стафилококки, микобактерии туберкулеза) не доказана. В последние годы высказано предположение о существовании в организме вируса, который при неблагоприятных условиях начинает действовать, вызывая глубокие нарушения белково-ферментного и, в частности, коллагенового обмена, иммунные и аутоиммунные сдвиги с нарушением микроциркуляции, встречающиеся у больных склеродермией. В пользу выраженных иммунологических нарушений свидетельствуют случаи аутоиммунной гемолитической анемии и других гемопатий, встречающихся у этих больных. Роль наследственности в происхождении заболевания не изучена.

Симптомы

Этиология болезни не совсем яснаВ склеродермическом поражении кожи различают три стадии: отека, уплотнения и атрофии. Стадия отека может пройти незаметно. В этой стадии на коже появляются бляшковидные участки тестообразной консистенции - отражение хронического серозного воспаления кожи, со слабо выраженным мукоидным набуханием. Изменения коллагеновых волокон начинаются с фибриноидного набухания. Кислых мукополисахаридов здесь мало.

Во второй стадии утолщенные участки кожи становятся плотными, неподвижными, возможна их атрофия и изъязвления. Гистологически видна атрофия сосочкового слоя. В клетках базального, слоя находят вакуолизацию ядер, обеднение их хроматином. В собственно коже коллагеновые пучки, сливаясь, образуют поля гиалиноза. В этом месте отмечается гибель сальных и потовых желез. Очень характерны изменения сосудов - склероз интимы с сужением просвета.

Третья стадия характеризуется истончением кожи, она становится «пергаментной», срастается с подлежащими тканями. В этом периоде гомогенизация коллагеновых пучков еще более распространена, от эластических волокон остаются лишь фрагменты. Клеточные элементы участия в процессе склерозирования не принимают.

При склеродермии заметно страдают суставы, уменьшение в них синовиальной жидкости ведет к нарушению питания суставных хрящей. Они теряют эластичность и быстро гибнут. Синовиальные оболочки уплотнены, бледны, тусклы, покрыты слоем гомогенного эозинофильного вещества, окрашивающегося положительно на фибрин. Под этим слоем находят плотный слой гиалинизированной соединительно ткани с сохранившимися единичными синовиальными клетками. В толще этих слоев - очаги фибриноидного набухания. Суставная щель суживается, развивается околосуставный остеопороз.

Такие же изменения соединительной ткани и сосуд встречаются во внутренних органах. Поражение миокарда идет за счет стромы сердца: соединительная ткань, замещает его мышечные структуры, вызывает кардиосклероз с нарушением сократительной способности миокарда. В эндокарде и эпикарде идет процесс фиброза, гиалиноза и фибриноидного набухания. Мукоидное набухание выражено слабо, клеточной реакции нет. Возможно формирование порока сердца (чаще митрального).

В легких склероз (компактный или кистозный) развивается главным образом в нижних и средних отделах, верхушки обычно интактны, соединительная ткань растет перибронхиально и периваскулярно, спаечный процесс идет в плевральных полостях, жидкости обычно нет.

В желудочно-кишечном тракте отмечается атрофия слизистой оболочки с разрастанием грубоволокнистой соединительной ткани в подслизистом слое, атрофией мышечного слоя, изменением стенки сосудов. По ходу сосудов возможны незначительные лимфо-плазматические инфильтраты. В печени отмечается паренхиматозная дистрофия, очаговое или диффузное ожирение, периваскулярный и передуктулярный склероз, в островковом аппарате поджелудочной железы - уменьшение количества клеток и их атрофия. Учитывая важную роль углеводов в синтезе кислых мукополисахаридов и их значение в волокнообразовании, атрофия клеток поджелудочной железы может иметь значение в развитии коллагеновой болезни.

В почках находят как неспецифические, так и специфические для склеродермии изменения. Признаком «склеродермической почки» является поражение междольковых артерий. Оно проявляется концентрическим мукоидным набуханием интимы крупных стволов междольковых артерий, сужением просвета, фибриноидным набуханием и некрозом интимы периферических ветвей, поражением предклубочковых артерий с их тромбозом, тромбозом капилляров отдельных клубочков. В клубочковом аппарате находят утолщение мембран по типу «проволочных петель», тяжелую паренхиматозную дистрофию эпителия извитых канальцев. Просвет собирательных канальцев закупорен белковой массой. Эти изменения не имеют сходства с воспалительными или дистрофическими заболеваниями почек. Считают, что сосудистые изменения специфичны, канальцевые - неспецифичны. Исход - почечная недостаточность.

При склеродермии нет постоянного увеличения селезенки и лимфатических узлов. При гистологическом исследовании находят атрофию лимфоидных фолликулов, лимфоидных элементов, плазмоцитарную и миелоидную метаплазию лимфоидной ткани, выраженную плазматизацию костного мозга. Этим объясняют гипергаммаглобулинемию и тканевой диспротеиноз в клубочках почек.

Одними из первых клинических симптомов склеродермии, иногда предшествующих кожным проявлениям, являются боль в суставах и синдром Рейно. Поражаются обычно мелкие суставы, в связи с чем ставится диагноз ревматоидного артрита. Жалобы со стороны других органов и систем появляются значительно позже. Объективных отклонений при исследовании суставов вначале может и не быть, в дальнейшем появляются их деформации. Экссудативные проявления выражены очень слабо. Процесс идет с относительно быстрым анкилозированием. Рентгенологически видно сужение суставных щелей, узурация поверхностей, подвывихи межфаланговых суставов, образование сгибательных контрактур («птичьи лапы»), в основном за счет периартикулярных изменений и поражения мышц.

В костях находят эпифизарный остеопороз и остеолиз. фаланг. Рассасывание ногтевых фаланг начинается постепенно с дистального конца, что рентгенологически проявляется в виде обрыва фаланг, подчас с четкими линиями. Встречается секвестрация ногтевых фаланг, тогда пальцы становятся короткими. У отдельных больных в подкожной клетчатке пальцев рук находят отложения кальция - синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Кальцинаты можно обнаружить и во внутренних органах (сердце, печени, мозге, селезенке).

Очень характерны изменения кожи. Она становится, с одной стороны, атрофичной, с другой, - спаяна с подлежащей тканью, в результате чего выглядит гладкой, натянутой, блестящей, сухой - собрать в складку кожу не удается. Отдельные участки пигментированы. Чаще всего поражается кожа конечностей, лица, особенно вокруг рта (формируется «кисетный» или «рыбий» рот), лицо амимично. Язык высовывается с трудом, может быть лагофтальм. Больные худеют, мумифицируются, становятся очень чувствительными к холоду. В ответ на холод реагируют вазомоторы - появляется синдром Рейно, иногда вплоть до некроза кончиков пальцев. В то же время холодные пальцы у больных склеродермией могут сочетаться с гипергидрозом ладоней. У части больных на кончиках пальцев появляются изъязвления, так называемые крысиные укусы. Сухость кожи приводит к развитию на кистях и стопах незаживающих трещин. Изменяются также ногти, волосы, некоторые больные лысеют.

В результате атрофии слизистых оболочек может сформироваться «сухой синдром Съегрена»: конъюнктивит, ринит, стоматит, осиплость голоса, дисфагия. Диагностическое значение имеют изменения в пищеводе в виде своеобразного ригидного склеродермического эзофагита (клинически проявляется дисфагией). Рентгенологически находят диффузное расширение пищевода с сужением его нижней трети, ослаблением перистальтики. Сходные отклонения находят в двенадцатиперстной и тонкой кишках. Они могут сопровождаться нарушением всасывания (спруподобный синдром) при преимущественном поражении тонкой кишки или запорами - при поражении толстой кишки.

Симптомы со стороны легких и сердца зависят от характера и степени их поражения. Специфических симптомов нет. Рентгенологически легочный рисунок в средних и базальных отделах усилен и сгущен, с кистозными и пятнистыми образованиями, всегда видны плевральные спайки. Степень одышки и нарушений функции внешнего дыхания зависят от тяжести поражения легких.

О поражении сердца надо думать при его увеличении, появление сердечно-сосудистой недостаточности, тахикардии, нарушений ритма, боли. Каких-либо специфических симптомов нет. Выявить поражение сердца помогает ЭКГ. Некоторые авторы специфическим для склеродермии считают безболевые формы инфаркта миокарда, выявляемые лишь на ЭКГ.

Разнообразны проявления поражений почек. Их дифференцировать и доказать в полной мере может лишь гистологическое исследование. Так называемую истинную склеродермическую почку находят редко. Она характеризуется бурным развитием острой почечной недостаточности со смертельным исходом.

При тщательном обследовании больных можно обнаружить отклонения в нервной системе и в психической сфере (отсутствие сухожильных рефлексов, явления полиневрита, нарушения трофики и др.).

Из общих симптомов при склеродермии встречается нарастающая слабость, истощение, иногда субфебрильная температура. В терминальной фазе болезни температурной реакции нет.

Диагностика

Течение болезни постепенно прогрессирующееВ выраженных случаях поставить диагноз не представляет труда. Нелегко поставить ранний диагноз, поскольку специфических симптомов нет и в лабораторных анализах. Бывает диспротеинемия за счет увеличения фракций гамма-глобулинов и в острой фазе - альфа-2-глобулинов, гипоальбуминемия, гиперпротеинемия, увеличение СОЭ. С-реактивный протеин обычно отсутствует. Сулемовая проба снижена. В костном мозге встречается увеличение плазматических и ретикулярных клеток, преобладание белого ростка над красным. У отдельных больных может быть умеренный лейкоцитоз и анемия. В диагностике некоторую помощь может оказать кожно-мышечная биопсия.

Течение болезни постепенно прогрессирующее. Трудно с чем-либо связать внезапно наступающие обострения, так же как и ремиссии. Рекомендуют выделять острую и хроническую формы течения болезни. Острая форма - практически непрерывно рецидивирующая, заканчивающаяся смертью в течение 1-2 лет. В этом случае течение бурное, начинается остро с лихорадки и висцеральных проявлений; находят также изменения в крови.

Вторая форма - хроническая, встречается чаще, протекает 10-20 лет, с преимущественным поражением кожи и высших отделов нервной системы. Прогноз, несмотря на лечение, остается серьезным, поскольку даже при сохранении жизни больные теряют способность не только к труду, но и к самообслуживанию.

Профилактика

В период обострения рекомендуется терапия ГКС. При хроническом течении назначается симптоматическая терапия, направленная на противодействие обездвижению: гимнастика, массаж, тепловые аппликации, лидаза, витаминотерапия и весь необходимый арсенал лекарств с учетом характера висцеральных поражений: сердечные гликозиды, диуретические средства при недостаточности кровообращения, при наличии инфекции - антибактериальные препараты и т. п.



Онлайн консультация врача
Специализация: Ревматолог
Евгения:08.12.2014
Здравствуйте! у моего отца очень сильные боли в костях, боль постоянно мигрирует, болят ноги, руки, боль как в области суставов так и вне сустава, к примеру болят мелкие кости кистей рук, болят кости пальцев ног так, что на ноги стать не может, при этом зона где интенсивная боль припухает, но не краснеет. Боль очень сильная, он буквально не может ходить, держать в руке даже ложку, заглушает боль диклофенаком. Эти приступы длятся несколько дней (2-3)потом пропадают, и начинаются вновь, но если болело к примеру колено, то потом начинает болеть кисть и т.д. Был на платном приеме у ревматолога, врач сказал, что изменений не видит, отправил к участковому терапевту, терапевт отправила на рентген кистей, по результатам поставила диагноз остеопороз, назначила кальций и витамин Д. Но боли не уходят, он снова еле ходит и пьет на диклофенак. папе 64 года, очень похудел. Что нам делать в этой ситуации? К какому врачу мы еще можем обратиться ? м.б. необходимо пройти какие-то исследования, сдать анализы ? помогите пожалуйста
Здравствуйте. Сдайте анализ на ревмопробы и при наличии нарушений посетите лечащего врача. Для подавления боли Вашему отцу можно использовать Найз или Нимулид.
Кирдин Евгений Геннадьевич

К каким врачам обращаться, если возникает Системная склеродермия:

astxik
16.05.2015

U menya sistemnaya sklerodermia pajalusta skajite kuda mne obratitsa.u menya ona payavilas posle rodov.moey dochke 4godika.na nagax payavilis balyachki.

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения