Системная склеродермия
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Системная склеродермия

Склеродермия системная

Содержание:

Определение

Склеродермия (син. универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия, склеродерма, системный прогрессирующий склероз, дерматосклероз) является тяжелым системным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся генерализованными дегенеративно-склеротическими изменениями и облитерирующими поражениями артерий. Впервые описана в 1847 г.

Причины

Этиология болезни не совсем ясна. Среди провоцирующих склеродермию факторов называют простуду, физическую и психическую травмы, влияние некоторых профессиональных факторов (вибрация, охлаждение, контакт с химическими веществами, в том числе и лекарственными препаратами, сыворотками). Предрасполагают к болезни эндокринные факторы, поскольку болеют склеродермией главным образом женщины после абортов, родов, удаления матки и яичников, в период климакса. Роль инфекционного агента (стрепто- и стафилококки, микобактерии туберкулеза) не доказана. В последние годы высказано предположение о существовании в организме вируса, который при неблагоприятных условиях начинает действовать, вызывая глубокие нарушения белково-ферментного и, в частности, коллагенового обмена, иммунные и аутоиммунные сдвиги с нарушением микроциркуляции, встречающиеся у больных склеродермией. В пользу выраженных иммунологических нарушений свидетельствуют случаи аутоиммунной гемолитической анемии и других гемопатий, встречающихся у этих больных. Роль наследственности в происхождении заболевания не изучена.

Симптомы

Этиология болезни не совсем яснаВ склеродермическом поражении кожи различают три стадии: отека, уплотнения и атрофии. Стадия отека может пройти незаметно. В этой стадии на коже появляются бляшковидные участки тестообразной консистенции - отражение хронического серозного воспаления кожи, со слабо выраженным мукоидным набуханием. Изменения коллагеновых волокон начинаются с фибриноидного набухания. Кислых мукополисахаридов здесь мало.

Во второй стадии утолщенные участки кожи становятся плотными, неподвижными, возможна их атрофия и изъязвления. Гистологически видна атрофия сосочкового слоя. В клетках базального, слоя находят вакуолизацию ядер, обеднение их хроматином. В собственно коже коллагеновые пучки, сливаясь, образуют поля гиалиноза. В этом месте отмечается гибель сальных и потовых желез. Очень характерны изменения сосудов - склероз интимы с сужением просвета.

Третья стадия характеризуется истончением кожи, она становится «пергаментной», срастается с подлежащими тканями. В этом периоде гомогенизация коллагеновых пучков еще более распространена, от эластических волокон остаются лишь фрагменты. Клеточные элементы участия в процессе склерозирования не принимают.

При склеродермии заметно страдают суставы, уменьшение в них синовиальной жидкости ведет к нарушению питания суставных хрящей. Они теряют эластичность и быстро гибнут. Синовиальные оболочки уплотнены, бледны, тусклы, покрыты слоем гомогенного эозинофильного вещества, окрашивающегося положительно на фибрин. Под этим слоем находят плотный слой гиалинизированной соединительно ткани с сохранившимися единичными синовиальными клетками. В толще этих слоев - очаги фибриноидного набухания. Суставная щель суживается, развивается околосуставный остеопороз.

Такие же изменения соединительной ткани и сосуд встречаются во внутренних органах. Поражение миокарда идет за счет стромы сердца: соединительная ткань, замещает его мышечные структуры, вызывает кардиосклероз с нарушением сократительной способности миокарда. В эндокарде и эпикарде идет процесс фиброза, гиалиноза и фибриноидного набухания. Мукоидное набухание выражено слабо, клеточной реакции нет. Возможно формирование порока сердца (чаще митрального).

В легких склероз (компактный или кистозный) развивается главным образом в нижних и средних отделах, верхушки обычно интактны, соединительная ткань растет перибронхиально и периваскулярно, спаечный процесс идет в плевральных полостях, жидкости обычно нет.

В желудочно-кишечном тракте отмечается атрофия слизистой оболочки с разрастанием грубоволокнистой соединительной ткани в подслизистом слое, атрофией мышечного слоя, изменением стенки сосудов. По ходу сосудов возможны незначительные лимфо-плазматические инфильтраты. В печени отмечается паренхиматозная дистрофия, очаговое или диффузное ожирение, периваскулярный и передуктулярный склероз, в островковом аппарате поджелудочной железы - уменьшение количества клеток и их атрофия. Учитывая важную роль углеводов в синтезе кислых мукополисахаридов и их значение в волокнообразовании, атрофия клеток поджелудочной железы может иметь значение в развитии коллагеновой болезни.

В почках находят как неспецифические, так и специфические для склеродермии изменения. Признаком «склеродермической почки» является поражение междольковых артерий. Оно проявляется концентрическим мукоидным набуханием интимы крупных стволов междольковых артерий, сужением просвета, фибриноидным набуханием и некрозом интимы периферических ветвей, поражением предклубочковых артерий с их тромбозом, тромбозом капилляров отдельных клубочков. В клубочковом аппарате находят утолщение мембран по типу «проволочных петель», тяжелую паренхиматозную дистрофию эпителия извитых канальцев. Просвет собирательных канальцев закупорен белковой массой. Эти изменения не имеют сходства с воспалительными или дистрофическими заболеваниями почек. Считают, что сосудистые изменения специфичны, канальцевые - неспецифичны. Исход - почечная недостаточность.

При склеродермии нет постоянного увеличения селезенки и лимфатических узлов. При гистологическом исследовании находят атрофию лимфоидных фолликулов, лимфоидных элементов, плазмоцитарную и миелоидную метаплазию лимфоидной ткани, выраженную плазматизацию костного мозга. Этим объясняют гипергаммаглобулинемию и тканевой диспротеиноз в клубочках почек.

Одними из первых клинических симптомов склеродермии, иногда предшествующих кожным проявлениям, являются боль в суставах и синдром Рейно. Поражаются обычно мелкие суставы, в связи с чем ставится диагноз ревматоидного артрита. Жалобы со стороны других органов и систем появляются значительно позже. Объективных отклонений при исследовании суставов вначале может и не быть, в дальнейшем появляются их деформации. Экссудативные проявления выражены очень слабо. Процесс идет с относительно быстрым анкилозированием. Рентгенологически видно сужение суставных щелей, узурация поверхностей, подвывихи межфаланговых суставов, образование сгибательных контрактур («птичьи лапы»), в основном за счет периартикулярных изменений и поражения мышц.

В костях находят эпифизарный остеопороз и остеолиз. фаланг. Рассасывание ногтевых фаланг начинается постепенно с дистального конца, что рентгенологически проявляется в виде обрыва фаланг, подчас с четкими линиями. Встречается секвестрация ногтевых фаланг, тогда пальцы становятся короткими. У отдельных больных в подкожной клетчатке пальцев рук находят отложения кальция - синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Кальцинаты можно обнаружить и во внутренних органах (сердце, печени, мозге, селезенке).

Очень характерны изменения кожи. Она становится, с одной стороны, атрофичной, с другой, - спаяна с подлежащей тканью, в результате чего выглядит гладкой, натянутой, блестящей, сухой - собрать в складку кожу не удается. Отдельные участки пигментированы. Чаще всего поражается кожа конечностей, лица, особенно вокруг рта (формируется «кисетный» или «рыбий» рот), лицо амимично. Язык высовывается с трудом, может быть лагофтальм. Больные худеют, мумифицируются, становятся очень чувствительными к холоду. В ответ на холод реагируют вазомоторы - появляется синдром Рейно, иногда вплоть до некроза кончиков пальцев. В то же время холодные пальцы у больных склеродермией могут сочетаться с гипергидрозом ладоней. У части больных на кончиках пальцев появляются изъязвления, так называемые крысиные укусы. Сухость кожи приводит к развитию на кистях и стопах незаживающих трещин. Изменяются также ногти, волосы, некоторые больные лысеют.

В результате атрофии слизистых оболочек может сформироваться «сухой синдром Съегрена»: конъюнктивит, ринит, стоматит, осиплость голоса, дисфагия. Диагностическое значение имеют изменения в пищеводе в виде своеобразного ригидного склеродермического эзофагита (клинически проявляется дисфагией). Рентгенологически находят диффузное расширение пищевода с сужением его нижней трети, ослаблением перистальтики. Сходные отклонения находят в двенадцатиперстной и тонкой кишках. Они могут сопровождаться нарушением всасывания (спруподобный синдром) при преимущественном поражении тонкой кишки или запорами - при поражении толстой кишки.

Симптомы со стороны легких и сердца зависят от характера и степени их поражения. Специфических симптомов нет. Рентгенологически легочный рисунок в средних и базальных отделах усилен и сгущен, с кистозными и пятнистыми образованиями, всегда видны плевральные спайки. Степень одышки и нарушений функции внешнего дыхания зависят от тяжести поражения легких.

О поражении сердца надо думать при его увеличении, появление сердечно-сосудистой недостаточности, тахикардии, нарушений ритма, боли. Каких-либо специфических симптомов нет. Выявить поражение сердца помогает ЭКГ. Некоторые авторы специфическим для склеродермии считают безболевые формы инфаркта миокарда, выявляемые лишь на ЭКГ.

Разнообразны проявления поражений почек. Их дифференцировать и доказать в полной мере может лишь гистологическое исследование. Так называемую истинную склеродермическую почку находят редко. Она характеризуется бурным развитием острой почечной недостаточности со смертельным исходом.

При тщательном обследовании больных можно обнаружить отклонения в нервной системе и в психической сфере (отсутствие сухожильных рефлексов, явления полиневрита, нарушения трофики и др.).

Из общих симптомов при склеродермии встречается нарастающая слабость, истощение, иногда субфебрильная температура. В терминальной фазе болезни температурной реакции нет.

Диагностика

Течение болезни постепенно прогрессирующееВ выраженных случаях поставить диагноз не представляет труда. Нелегко поставить ранний диагноз, поскольку специфических симптомов нет и в лабораторных анализах. Бывает диспротеинемия за счет увеличения фракций гамма-глобулинов и в острой фазе - альфа-2-глобулинов, гипоальбуминемия, гиперпротеинемия, увеличение СОЭ. С-реактивный протеин обычно отсутствует. Сулемовая проба снижена. В костном мозге встречается увеличение плазматических и ретикулярных клеток, преобладание белого ростка над красным. У отдельных больных может быть умеренный лейкоцитоз и анемия. В диагностике некоторую помощь может оказать кожно-мышечная биопсия.

Течение болезни постепенно прогрессирующее. Трудно с чем-либо связать внезапно наступающие обострения, так же как и ремиссии. Рекомендуют выделять острую и хроническую формы течения болезни. Острая форма - практически непрерывно рецидивирующая, заканчивающаяся смертью в течение 1-2 лет. В этом случае течение бурное, начинается остро с лихорадки и висцеральных проявлений; находят также изменения в крови.

Вторая форма - хроническая, встречается чаще, протекает 10-20 лет, с преимущественным поражением кожи и высших отделов нервной системы. Прогноз, несмотря на лечение, остается серьезным, поскольку даже при сохранении жизни больные теряют способность не только к труду, но и к самообслуживанию.

Профилактика

В период обострения рекомендуется терапия ГКС. При хроническом течении назначается симптоматическая терапия, направленная на противодействие обездвижению: гимнастика, массаж, тепловые аппликации, лидаза, витаминотерапия и весь необходимый арсенал лекарств с учетом характера висцеральных поражений: сердечные гликозиды, диуретические средства при недостаточности кровообращения, при наличии инфекции - антибактериальные препараты и т. п.



Онлайн консультация врача
Специализация: Ревматолог
Марта :18.04.2015
Добрый день! Очень нужна Ваша помощь как специалиста! После сдачи анализов врачи поставили диагноз ревматизм.Первый день -укол бицеллин-5 ,дальше 10 дней лечусь таблетками аугментин и мелосикам. Дальше снова здаю анализы и,говорят врачи, будем лечить по-другому (в зависимости от результатов анализов). Нормально ли в таком возрасте употреблять подобные таблетки и верный ли путь лечения по Вашему мнению? Что Вы можете посоветовать? Девушка,20 лет С уважением!

К каким врачам обращаться, если возникает Системная склеродермия:

astxik
16.05.2015

U menya sistemnaya sklerodermia pajalusta skajite kuda mne obratitsa.u menya ona payavilas posle rodov.moey dochke 4godika.na nagax payavilis balyachki.

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения