Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Гемосидероз легких

Гемосидероз легких

Содержание:

Определение

Гемосидероз легких (син. первичный, эссенциальный или идиопатический легочный гемосидероз, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Делена (Кихена) – Геллерстедта) - редкое заболевание, которое характеризуется отложением в легких гемосидерина. Клинически проявляется повторными легочными кровотечениями с железодефицитной анемией. Гемосидероз как бурую индурацию легких впервые описал Р. Вирхов в 1894 г.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Доказана возможность отложения гемосидерина в легких при гемолитической и апластической анемиях, фиброзирующем альвеолите, заболеваниях, сопровождающихся застоем в малом круге кровообращения (особенно митральные пороки сердца), при некоторых профессиональных болезнях, например пневмокониозах у сварщиков. Это так называемый вторичный гемосидероз легких. Такой же гемосидероз описан у больных, многократно получавших переливание крови. При первичном гемосидерозе, нередко начинающемся в раннем детском возрасте, допускают аллергический характер заболевания.

Макроскопически в острой стадии заболевания легкие коричнево-красные, на поверхности видны различной степени и величины кровоизлияния; консистенция плотная. В период длительной ремиссии - признаки диффузного фиброза.

Гистологически выявляют дегенерацию, гиперплазию и слущивание альвеолярного эпителия. Альвеолярные капилляры, легочные артерии и вены извиты, в них определяется умеренный субэндотелиальный склероз. В бронхиальных артериях небольшая мышечная гипертрофия. Межуточная ткань инфильтрирована сидерофагами. В эластической ткани легкого, артерий и вен мелкого и среднего калибра - дегенеративные изменения.

Симптомы

Симптоматика у взрослых чаще развивается постепенно: появляются сухой кашель, периодически кровохарканье, затем присоединяются утомляемость, одышка, выявляется анемия. Из-за постоянного непродуктивного кашля могут быть боли за грудиной в подложечной области, чувство сдавления грудной клетки, редко рвота. Иногда болезнь сопровождают повторные пневмонии. У 25% больных можно обнаружить генерализованную лимфаденопатию, гепато- и спленомегалию и пальцы в виде барабанных палочек.

Данные физикального исследования скудны, зависят от величины кровоизлияний и фиброзных изменений: перкуторно - некоторое притупление легочного звука, чаще в нижних отделах; аускультативно в острой стадии можно выявить крепитацию или мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика

Диагноз гемосидероза поставить нелегко, для его подтверждения требуется томография  Рентгенологические данные зависят от длительности заболевания, частоты рецидивов и фазы болезни. Чаще поражаются оба легких. Гемосидероз проявляется сетчатым пневмосклерозом с мелкоточечными, густорасположенными очагами затемнения. В острой фазе затемнения могут быть обширными, напоминают пневмонию, обнаруживаются обычно в нижних или средних зонах легких. Через 1-2 нед. инфильтраты рассасываются. В отличие от туберкулезной диссеминации очаговые тени при гемосидерозе не имеют округлой формы, они чаще угловаты, плотны. Четкие очертания имеет и интерстициальный фиброз. Увеличение корней легких при гемосидерозе связано с расширением крупных сосудистых стволов вследствие гипертензии в малом круге кровообращения. У ряда больных находят плевроперикардиальные сращения, уплотнения межсегментарных перегородок в виде периферических линий Керли. При томографии на различной глубине можно увидеть равномерно расположенные очагово-интерстициальные изменения с диффузной лобулярной эмфиземой. При туберкулезе и пневмокониозе очаговые тени распределяются неравномерно. Число и величина их в дорзальных отделах небольшая.

В крови находят гипохромную анемию (обычно микроцитарная), у части больных - эозинофилию. Содержание протромбина, время свертывания и кровотечения без отклонения от нормы. В мокроте может быть примесь крови, цитологически - макрофаги, содержащие гемосидерин. Диагноз гемосидероза поставить нелегко, для его подтверждения иногда требуется биопсия легких.

Профилактика

Течение заболевания различно. Рецидивируя, болезнь может протекать годами. Легочное сердце развивается относительно редко. Причиной смерти больных обычно является массивное легочное кровотечение.

Лечение гемосидероза легких симптоматическое. При выраженном легочном кровотечении применяют кровоостанавливающие средства, переливание свежей крови, при анемии - препараты железа. Вторичная инфекция с последующей пневмонией редки, поэтому в назначении антибактериальных средств практически нет необходимости. В период ремиссии - общеукрепляющие мероприятия (полноценная диета, режим труда и отдыха, свежий воздух, дыхательная гимнастика, физиопрофилактика).



Онлайн консультация врача
Специализация: Пульмонолог
валентина:29.01.2014
ребёнок в 2 месяца заболел бронхитом лежали в больнице 2 недели. кололи антибиотиками. температуры и соплей не было.выписали но кашель продолжался. говорили что это слюни. через 2 месяца когда ребёнку было 4 месяца поднялась температура 39 и 5 положили в больницу начали колоть антибиотиками сказали бронхит. 9 дней были в больнице. выписали, кашель не переставал через 3 дня ребёнок начал задыхаться положили в больницу сказали новый вирус но бронхит. хотели колоть антибиотиками я отказалась от этой больнице и поехали в донецкую детскую областную больницу. сказали что состояния тяжёлое и забрали в реанимацию. сделали обследования сердца и вилочковой железы там всё в порядке. после реанимации пролежали в областной 3 недели без антибиотиков. сказали что антибиотиками бронхит не лечится. дышали пульмикортом с бередуалом. лучше не становилось. хрипы и свисты в носу ужасные. сдали на аллергены. аллергия на козеин убрали козеин из детского питания. купили ингалятор. нас выписали в стационар по месту жительства. там было всё переполнено и отправили нас домой под наблюдения семейного врача. вот мы дома продолжаем делать ингаляции уже месяц и кашель стал сухой. и пару раз в день. без хрипов без свистов. но сегодня начался опять жудкий кашель и свисты и красные глаза. в доме ни кто не болеет, мы ребёнка ни куда не выносили, исключили всё что может вызывать аллергию. в областной больнице сказали что если опять будет кашель то это бронхиальная астма, но по сути кашель то не проходил а ухудшелся при малейшем улучшении. где найти хорошего врача? что нам делать дальше, чтоб не попасть опять в реанимацию? помогите.
Здравствуйте. Исходя из описанных Вами симптомах у ребенка развился синдром бронхиальной обструкции. В первую очередь Вам необходимо установить причину заболевания (инфекционный воспалительный процесс, осложнение, вызванное антибиотиками). Лечение бронхиальной обструкции должно быть направлено на ликвидацию причины заболевания, приведшего к развитию обструкции. Для улучшения проходимости дыхательных путей используется бронхолитическая терапия (назначаются ингаляции для вдыхания с селективными агонистами и антихолинергические препараты). Для улучшения дренажной функции бронхов детям назначают отхаркивающие препараты.
Ермоленко Ирина Алексеевна

К каким врачам обращаться, если возникает Гемосидероз легких:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения