Синдром Гудпасчера
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Содержание:

Определение

Синдром Гудпасчера (син. легочное кровотечение с гломерулонефритом, геморрагическая и интерстициальная пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром) является редким системным сосудистым заболеванием с преимущественным вовлечением в иммунопатологический процесс кровеносных сосудов легких и почек. Впервые описан в 1919 г.

Причины

Этиология и патогенез заболевания неясны. Встречается у людей старше 16 лет, чаще у мужчин. Ряд авторов этиологическим фактором синдрома Гудпасчера считает вирусы, стрептококки или некоторые химические вещества (нефтепродукты), аллергизирующие организм и нарушающие его иммунологическое равновесие. Существует мнение, что этот синдром вызывает специфический, еще не идентифицированный, особо вирулентный вирус, имеющий сродство с легочной и почечной тканями. Некоторые исследователи синдром Гудпасчера относят к аутоиммунным заболеваниям. Имеются данные о роли семейно-генетического предрасположения к данному синдрому. Предполагают, что антитела к базальной мембране легких и почек образуются либо в связи с антигенной трансформацией их, либо в связи со срывом толерантности иммунных систем. Возможна продукция антител к антигенам нормальной легочной или почечной ткани с последующей перекрестной реакцией.

Наличие в крови синдрома Гудпасчера Типичным морфологическим признаком синдрома Гудпасчера является капиллярит межальвеолярных перегородок, проволяющийся геморрагической пневмонией. При преимущественно продуктивной форме капиллярита экссудативная реакция   выражена   слабо.   Деструктивной  форме присущи преимущественно экссудативные процессы, просвет альвеол заполнен  геморрагическим выпотом. При деструктивно-продуктивных формах геморрагический экссудат сочетается с воспалением межуточной ткани. При стазе или тромбозе капилляров может развиться некроз альвеол, получивший название некротизирующейся геморрагической пневмонии. Следствием деструктивных и деструктивно-продуктивных капилляритов являются гемосидероз и пневмосклероз легких, следствием воспаления бронхиальных артерий и вен – бронхоэктазы.

В почках выявляют фокальные либо диффузные изменения, мало отличающиеся от острого или подострого гломерулонефрита. Встречающиеся у больных синдромом Гудпасчера некротические васкулиты, характерные для узелкового периартериита, позволили некоторым исследователям  отнести заболевание к системным васкулитам.

Симптомы

Синдром Гудпасчера складывается из симптомов рецидивирующей геморрагической пневмонии и нефрита. Обычно болезнь начинается остро с повышения температуры, слабости, кровохарканья, одышки, боли в грудной клетке. Поражение легких подтверждается физикальными и рентгенологическими данными. Во время активного легочного кровотечения на рентгенограмме легких появляются «пылеобразные» затемнения как отображение интраальвеолярной геморрагии. Гломерулонефрит выявляется на несколько недель (реже месяцев) позже пневмонии. У больного находят протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, отеки, нередко и гипертонию. Заболевание всегда сопровождается гипохромной анемией.

Диагностика

Диагноз ставится на основании сочетанного поражения легких и почекДиагноз ставится на основании симптомокомплексов поражения легких и почек. Дифференциальный диагноз проводится с геморрагическим васкулитом, идиопатическим легочным гемосидерозом, узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера.

В течении болезни различают три варианта. Первый характеризуется рецидивами геморрагической пневмонии и симптомами гломерулонефрита, быстро прогрессирует. Смерть наступает от почечной, реже легочной недостаточности. Второй вариант синдрома Гудпасчера характеризуется медленно прогрессирующим течением, при котором периоды обострения сменяются ремиссией. Поражение почек наступает позже и проявляется небольшой протеинурией; осадок небольшой.

У некоторых больных могут быть классические симптомы диффузного гломерулонефрита. При третьем варианте в клинике преобладают симптомы поражения почек. Легочную патологию выявляют подчас лишь в терминальном периоде болезни. Поражение легких не всегда сопровождается кровохарканьем. Диагноз ставится на основании сочетанного поражения легких и почек. В мокроте можно обнаружить макрофаги, содержащие гемосидерин.

Профилактика

Учитывая иммунопатологический характер заболевания, показаны ГКС (преднизолон). После заметного клинического улучшения дозы преднизолона постепенно снижают. В последние годы хороший эффект получен от применения цитостатических препаратов - азатиоприна и циклофосфамида. При недостаточности почек данная терапия не эффективна и даже нежелательна. Одновременно назначается антибактериальная и противовоспалительная терапия.



Онлайн консультация врача
Специализация: Пульмонолог
Екатерина:21.04.2015
Добрый день! Моему сыну 6,5 лет. У него врожденная патология развития правого легкого-врожденная лобарная эмфизема средней доли правого легкого. Буллезное вздутие сейчас 128-89-135 мм, увеличилось в 2 раза за 6 лет. Верхняя и нижняя доли справа уменьшены в объеме(частично коллабированы). С сердцем проблем нет, органы стредостения смещены влево. Трахея не смещена, свободно проходима. Легочный рисунок слева не изменен, справа в верхней долях и нижней долях сгущен. Главные, долевые и сегментарные бронхи проходимы, слева не смещены, справа резко сближены. Внешне болезнь никак себя не проявляет, бронхитом и пневмонией он ни разу не болел, одышка только когда бегает. Хотят проводить плановую операцию. Хирурги люди занятые, на мои вопросы времени у них ответить нет. Приезжайте и ложитесь на операцию. Что будет после операции? Излечение возможно или буллы появятся опять? И нужно ли делать ее вообще? Осложнения во время операции? Я конечно понимаю, что пойдя в школу мы подвергаемся дополнительным рискам, делать срочную операцию тяжело. Проконсультируйте, пожалуйста! Заранее благодарю!
Добрый день! У вашего сына внутриутробная проблема сформировалась как результат вашего состояния систем в момент формирования легких и сердца... это происходит на раннем сроке беременности и состояние вашей психики на данном этане очень было важно для развития ребенка. Работать надо с вами. Как? Это второй вопрос. Здесь работают методы психоаналитика и у меня к вам много дополнительных вопросов. С уважением Нина Максимовна
Ляхова-Пархоменко Нина Максимовна

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Гудпасчера:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения