Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Содержание:

Определение

Синдром Гудпасчера (син. легочное кровотечение с гломерулонефритом, геморрагическая и интерстициальная пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром) является редким системным сосудистым заболеванием с преимущественным вовлечением в иммунопатологический процесс кровеносных сосудов легких и почек. Впервые описан в 1919 г.

Причины

Этиология и патогенез заболевания неясны. Встречается у людей старше 16 лет, чаще у мужчин. Ряд авторов этиологическим фактором синдрома Гудпасчера считает вирусы, стрептококки или некоторые химические вещества (нефтепродукты), аллергизирующие организм и нарушающие его иммунологическое равновесие. Существует мнение, что этот синдром вызывает специфический, еще не идентифицированный, особо вирулентный вирус, имеющий сродство с легочной и почечной тканями. Некоторые исследователи синдром Гудпасчера относят к аутоиммунным заболеваниям. Имеются данные о роли семейно-генетического предрасположения к данному синдрому. Предполагают, что антитела к базальной мембране легких и почек образуются либо в связи с антигенной трансформацией их, либо в связи со срывом толерантности иммунных систем. Возможна продукция антител к антигенам нормальной легочной или почечной ткани с последующей перекрестной реакцией.

Наличие в крови синдрома Гудпасчера Типичным морфологическим признаком синдрома Гудпасчера является капиллярит межальвеолярных перегородок, проволяющийся геморрагической пневмонией. При преимущественно продуктивной форме капиллярита экссудативная реакция   выражена   слабо.   Деструктивной  форме присущи преимущественно экссудативные процессы, просвет альвеол заполнен  геморрагическим выпотом. При деструктивно-продуктивных формах геморрагический экссудат сочетается с воспалением межуточной ткани. При стазе или тромбозе капилляров может развиться некроз альвеол, получивший название некротизирующейся геморрагической пневмонии. Следствием деструктивных и деструктивно-продуктивных капилляритов являются гемосидероз и пневмосклероз легких, следствием воспаления бронхиальных артерий и вен – бронхоэктазы.

В почках выявляют фокальные либо диффузные изменения, мало отличающиеся от острого или подострого гломерулонефрита. Встречающиеся у больных синдромом Гудпасчера некротические васкулиты, характерные для узелкового периартериита, позволили некоторым исследователям  отнести заболевание к системным васкулитам.

Симптомы

Синдром Гудпасчера складывается из симптомов рецидивирующей геморрагической пневмонии и нефрита. Обычно болезнь начинается остро с повышения температуры, слабости, кровохарканья, одышки, боли в грудной клетке. Поражение легких подтверждается физикальными и рентгенологическими данными. Во время активного легочного кровотечения на рентгенограмме легких появляются «пылеобразные» затемнения как отображение интраальвеолярной геморрагии. Гломерулонефрит выявляется на несколько недель (реже месяцев) позже пневмонии. У больного находят протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, отеки, нередко и гипертонию. Заболевание всегда сопровождается гипохромной анемией.

Диагностика

Диагноз ставится на основании сочетанного поражения легких и почекДиагноз ставится на основании симптомокомплексов поражения легких и почек. Дифференциальный диагноз проводится с геморрагическим васкулитом, идиопатическим легочным гемосидерозом, узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера.

В течении болезни различают три варианта. Первый характеризуется рецидивами геморрагической пневмонии и симптомами гломерулонефрита, быстро прогрессирует. Смерть наступает от почечной, реже легочной недостаточности. Второй вариант синдрома Гудпасчера характеризуется медленно прогрессирующим течением, при котором периоды обострения сменяются ремиссией. Поражение почек наступает позже и проявляется небольшой протеинурией; осадок небольшой.

У некоторых больных могут быть классические симптомы диффузного гломерулонефрита. При третьем варианте в клинике преобладают симптомы поражения почек. Легочную патологию выявляют подчас лишь в терминальном периоде болезни. Поражение легких не всегда сопровождается кровохарканьем. Диагноз ставится на основании сочетанного поражения легких и почек. В мокроте можно обнаружить макрофаги, содержащие гемосидерин.

Профилактика

Учитывая иммунопатологический характер заболевания, показаны ГКС (преднизолон). После заметного клинического улучшения дозы преднизолона постепенно снижают. В последние годы хороший эффект получен от применения цитостатических препаратов - азатиоприна и циклофосфамида. При недостаточности почек данная терапия не эффективна и даже нежелательна. Одновременно назначается антибактериальная и противовоспалительная терапия.



Онлайн консультация врача
Специализация: Пульмонолог
Наталия:01.09.2014
Здравствуйте! Скажите, пожалуйста, с 14. 08.-26.08.14. я лежала в больнице с диагнозом: внебольничная правосторонняя нижнедолевая пневмония, средней тяжести. Поступила я в инфекционную больницу с температурой 38,7 и больше никаких симптомов. Сама температура появилась с 1 августа. Неделю я никуда не обращалась, думала что перегрелась на солнце, ничего не беспокоило. 8 августа я обратилась к участковому терапевту, сдала анализы. Первый раз мне порекомендовали пролечить почки, что я и сделала (пила антибиотик и таблетки 4 дня), потом сделали компьютерный снимок гр. клетки - сказали, что у меня пневмония (снимок не распечатали, т. к. у меня больших проблем не оказалось). Доктор дал направление на лечение в стационаре, но я поехала в областную больницу на консультацию к своему доктору пульманологу ( я у неё наблюдаюсь т.к. у меня бронхиальная астма). Она , конечно, сказала, что без снимка трудно что-то сказать, но прослушав мои лёгкие, сделала вывод, что 100% у меня нет пневмонии. Потом я была на консультации у врача-инфекциониста, она направила меня сдать много разных дорогих анализов. И вот когда их наконец-то ч/з несколько дней сделали, я обратилась в инфекционную больницу, т. к. у меня была повышена реакция на аскориды и антитела IgG-Na -поздние VEB. Три дня пролежала с диагнозом "лихорадка", сдавала разные анализы, сделала снимок грудной клетки, кололи антибиотики - температура не падала, доктор не могла определится с точным диагнозом, позже мне поставили диагноз - пневмония. Прошла я курс лечения, в день выписки- сделала анализы, контрольный снимок (всё вроде бы в норме). Я уже дома с недельку, а температура в пределах 38,2 (рано утром она падает до 36,5, а где-то в обед снова набирает обороты). Уже прошёл месяц, а результата никакого. У меня такая слабость, что мне тяжело говорить, ходить, стоять, не говоря уже за физические нагрузки. Что делать? Я просто в отчаянии. Подскажите, пожалуйста.
Здравствуйте. Вам необходимо повышать иммунную систему, делать ингаляции, массаж, так как с переменной погоды возможно возобновление заболевания.
Ермоленко Ирина Алексеевна

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Гудпасчера:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения