Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.
Болезни

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Содержание:

Определение

Синдром Гудпасчера (син. легочное кровотечение с гломерулонефритом, геморрагическая и интерстициальная пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром) является редким системным сосудистым заболеванием с преимущественным вовлечением в иммунопатологический процесс кровеносных сосудов легких и почек. Впервые описан в 1919 г.

Причины

Этиология и патогенез заболевания неясны. Встречается у людей старше 16 лет, чаще у мужчин. Ряд авторов этиологическим фактором синдрома Гудпасчера считает вирусы, стрептококки или некоторые химические вещества (нефтепродукты), аллергизирующие организм и нарушающие его иммунологическое равновесие. Существует мнение, что этот синдром вызывает специфический, еще не идентифицированный, особо вирулентный вирус, имеющий сродство с легочной и почечной тканями. Некоторые исследователи синдром Гудпасчера относят к аутоиммунным заболеваниям. Имеются данные о роли семейно-генетического предрасположения к данному синдрому. Предполагают, что антитела к базальной мембране легких и почек образуются либо в связи с антигенной трансформацией их, либо в связи со срывом толерантности иммунных систем. Возможна продукция антител к антигенам нормальной легочной или почечной ткани с последующей перекрестной реакцией.

Наличие в крови синдрома Гудпасчера Типичным морфологическим признаком синдрома Гудпасчера является капиллярит межальвеолярных перегородок, проволяющийся геморрагической пневмонией. При преимущественно продуктивной форме капиллярита экссудативная реакция   выражена   слабо.   Деструктивной  форме присущи преимущественно экссудативные процессы, просвет альвеол заполнен  геморрагическим выпотом. При деструктивно-продуктивных формах геморрагический экссудат сочетается с воспалением межуточной ткани. При стазе или тромбозе капилляров может развиться некроз альвеол, получивший название некротизирующейся геморрагической пневмонии. Следствием деструктивных и деструктивно-продуктивных капилляритов являются гемосидероз и пневмосклероз легких, следствием воспаления бронхиальных артерий и вен – бронхоэктазы.

В почках выявляют фокальные либо диффузные изменения, мало отличающиеся от острого или подострого гломерулонефрита. Встречающиеся у больных синдромом Гудпасчера некротические васкулиты, характерные для узелкового периартериита, позволили некоторым исследователям  отнести заболевание к системным васкулитам.

Симптомы

Синдром Гудпасчера складывается из симптомов рецидивирующей геморрагической пневмонии и нефрита. Обычно болезнь начинается остро с повышения температуры, слабости, кровохарканья, одышки, боли в грудной клетке. Поражение легких подтверждается физикальными и рентгенологическими данными. Во время активного легочного кровотечения на рентгенограмме легких появляются «пылеобразные» затемнения как отображение интраальвеолярной геморрагии. Гломерулонефрит выявляется на несколько недель (реже месяцев) позже пневмонии. У больного находят протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, отеки, нередко и гипертонию. Заболевание всегда сопровождается гипохромной анемией.

Диагностика

Диагноз ставится на основании сочетанного поражения легких и почекДиагноз ставится на основании симптомокомплексов поражения легких и почек. Дифференциальный диагноз проводится с геморрагическим васкулитом, идиопатическим легочным гемосидерозом, узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера.

В течении болезни различают три варианта. Первый характеризуется рецидивами геморрагической пневмонии и симптомами гломерулонефрита, быстро прогрессирует. Смерть наступает от почечной, реже легочной недостаточности. Второй вариант синдрома Гудпасчера характеризуется медленно прогрессирующим течением, при котором периоды обострения сменяются ремиссией. Поражение почек наступает позже и проявляется небольшой протеинурией; осадок небольшой.

У некоторых больных могут быть классические симптомы диффузного гломерулонефрита. При третьем варианте в клинике преобладают симптомы поражения почек. Легочную патологию выявляют подчас лишь в терминальном периоде болезни. Поражение легких не всегда сопровождается кровохарканьем. Диагноз ставится на основании сочетанного поражения легких и почек. В мокроте можно обнаружить макрофаги, содержащие гемосидерин.

Профилактика

Учитывая иммунопатологический характер заболевания, показаны ГКС (преднизолон). После заметного клинического улучшения дозы преднизолона постепенно снижают. В последние годы хороший эффект получен от применения цитостатических препаратов - азатиоприна и циклофосфамида. При недостаточности почек данная терапия не эффективна и даже нежелательна. Одновременно назначается антибактериальная и противовоспалительная терапия.



Онлайн консультация врача
Специализация: Пульмонолог
Vica:25.12.2013
Здравствуйте! Сыну 6 лет, кашляет уже третий месяц пошёл. Температур была недавно 5 дней держалась, спадала постепенно. Вначале кашель был только по утрам, врач говорила отхаркивает накопившееся за ночь - не опасно. После кашель прибавился и стал сухим. Принимали разные препараты и от бронх, и от аллергического кашля. Как на третий месяц перешли, пошла температура. После неё, уже дня 3 как, кашель есть, но меньше, кашель с небольшой мокротой. Прибавляется после потения. Антибиотиков не принимали. По ночам не кашляет. С ростом и весом всё в порядке. Наши врачи всё на вирусы скидывают, мол после вируса осталось и т.д и т.п. Диагноз никто не говорит. Недавно сделали рентген - чисто. Снимок на гайморит показал кое-какие изменения. На аллергию анализы показали, что её нет. Также сделали спирометрию - как там написано лёгкая бронхообструкция на уровне крупных и средних калибров, пробой бронходилататора обозначилось значительная бронходилатация на уровне всех калибров бронхов. Хотелось бы выслушать Ваше мнение. Спасибо заранее.
Здравствуйте. При бронхообструкции необходимо вычислить причину заболевания (инфекция, аллерген, сырость, плесневый грибок). Повышайте иммунитет ребенку, проветривайте помещение, избегайте раздражителей (сигаретный дым), которые раздражают дыхательные пути ребенка.
Ермоленко Ирина Алексеевна

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Гудпасчера:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения