Синдром Гудпасчера
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Содержание:

Определение

Синдром Гудпасчера (син. легочное кровотечение с гломерулонефритом, геморрагическая и интерстициальная пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром) является редким системным сосудистым заболеванием с преимущественным вовлечением в иммунопатологический процесс кровеносных сосудов легких и почек. Впервые описан в 1919 г.

Причины

Этиология и патогенез заболевания неясны. Встречается у людей старше 16 лет, чаще у мужчин. Ряд авторов этиологическим фактором синдрома Гудпасчера считает вирусы, стрептококки или некоторые химические вещества (нефтепродукты), аллергизирующие организм и нарушающие его иммунологическое равновесие. Существует мнение, что этот синдром вызывает специфический, еще не идентифицированный, особо вирулентный вирус, имеющий сродство с легочной и почечной тканями. Некоторые исследователи синдром Гудпасчера относят к аутоиммунным заболеваниям. Имеются данные о роли семейно-генетического предрасположения к данному синдрому. Предполагают, что антитела к базальной мембране легких и почек образуются либо в связи с антигенной трансформацией их, либо в связи со срывом толерантности иммунных систем. Возможна продукция антител к антигенам нормальной легочной или почечной ткани с последующей перекрестной реакцией.

Наличие в крови синдрома Гудпасчера Типичным морфологическим признаком синдрома Гудпасчера является капиллярит межальвеолярных перегородок, проволяющийся геморрагической пневмонией. При преимущественно продуктивной форме капиллярита экссудативная реакция   выражена   слабо.   Деструктивной  форме присущи преимущественно экссудативные процессы, просвет альвеол заполнен  геморрагическим выпотом. При деструктивно-продуктивных формах геморрагический экссудат сочетается с воспалением межуточной ткани. При стазе или тромбозе капилляров может развиться некроз альвеол, получивший название некротизирующейся геморрагической пневмонии. Следствием деструктивных и деструктивно-продуктивных капилляритов являются гемосидероз и пневмосклероз легких, следствием воспаления бронхиальных артерий и вен – бронхоэктазы.

В почках выявляют фокальные либо диффузные изменения, мало отличающиеся от острого или подострого гломерулонефрита. Встречающиеся у больных синдромом Гудпасчера некротические васкулиты, характерные для узелкового периартериита, позволили некоторым исследователям  отнести заболевание к системным васкулитам.

Симптомы

Синдром Гудпасчера складывается из симптомов рецидивирующей геморрагической пневмонии и нефрита. Обычно болезнь начинается остро с повышения температуры, слабости, кровохарканья, одышки, боли в грудной клетке. Поражение легких подтверждается физикальными и рентгенологическими данными. Во время активного легочного кровотечения на рентгенограмме легких появляются «пылеобразные» затемнения как отображение интраальвеолярной геморрагии. Гломерулонефрит выявляется на несколько недель (реже месяцев) позже пневмонии. У больного находят протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, отеки, нередко и гипертонию. Заболевание всегда сопровождается гипохромной анемией.

Диагностика

Диагноз ставится на основании сочетанного поражения легких и почекДиагноз ставится на основании симптомокомплексов поражения легких и почек. Дифференциальный диагноз проводится с геморрагическим васкулитом, идиопатическим легочным гемосидерозом, узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера.

В течении болезни различают три варианта. Первый характеризуется рецидивами геморрагической пневмонии и симптомами гломерулонефрита, быстро прогрессирует. Смерть наступает от почечной, реже легочной недостаточности. Второй вариант синдрома Гудпасчера характеризуется медленно прогрессирующим течением, при котором периоды обострения сменяются ремиссией. Поражение почек наступает позже и проявляется небольшой протеинурией; осадок небольшой.

У некоторых больных могут быть классические симптомы диффузного гломерулонефрита. При третьем варианте в клинике преобладают симптомы поражения почек. Легочную патологию выявляют подчас лишь в терминальном периоде болезни. Поражение легких не всегда сопровождается кровохарканьем. Диагноз ставится на основании сочетанного поражения легких и почек. В мокроте можно обнаружить макрофаги, содержащие гемосидерин.

Профилактика

Учитывая иммунопатологический характер заболевания, показаны ГКС (преднизолон). После заметного клинического улучшения дозы преднизолона постепенно снижают. В последние годы хороший эффект получен от применения цитостатических препаратов - азатиоприна и циклофосфамида. При недостаточности почек данная терапия не эффективна и даже нежелательна. Одновременно назначается антибактериальная и противовоспалительная терапия.



Онлайн консультация врача
Специализация: Пульмонолог
Татьяна:11.10.2016
Мальчик 6 лет очень часто болеет простудными заболеваниями с кашлем.В прошлом году с мая по октябрь каждые 2 недели,только выпишемся с больничного через 3 дня снова начинается сухой кашель,в октябре 2015 даже была пневмония(прикорневая,кажется, название),затем перестали ходить в сад,т.к.нужна была операция по поводу грыжи,а он все время болел.Болеет почти всегда без температуры,пробовали лечится с антибиотиками и без них,результат одинаковый,сначала очень частый сухой кашель,затем с мокротой,но долго не проходит.Пробовали пить бронхомунал,но он заболел даже во время его приема.После операции по поводу грыжи в декабре 2015 в сад пошел не сразу,и зиму и весну старались реже водить,чуть подозрение на кашель,пересиживал дома.Лето вроде обошлось,но было 1 раз ОРВИ только горло.Сейчас осенью опять началось,кашель,вылечились,пошли в сад,через 3 дня опять сухой кашель,очень частый,пролечились без антибиотиков,но долго 2 недели.Сегодня первый день пошел в сад.А еще нужна опять операция осложнение после паховой грыжи водянка яичка.Как нам опять дотянуть до операции не знаем.Это будет третья,была еще в апреле 2015 грыжа с одной стороны,затем с другой в декабре.После первой он так часто и стал кашлять,может ли повлиять наркоз на иммунитет?Анализы все в норме,еще часто бывает герпес на лице.Записали на прием к иммунологу,может нужно к пульмонологу?Может нужны иммуномодуляторы?Заранее спасибо за ответ.
Здравствуйте.Теоретически,на иммунитет может повлиять и наркоз,хотя,это вопрос к доктору-анестезиологу.Вашему ребенку желательно делать операции с интервалом не менее 3 мес,тогда особого вреда для систем органов не будет.К сожалению,в 1-5,4 % случаев ,после герниопластики возникает водянка яичка.Вам нужно укреплять вашего малыша,например,занимайтесть.например,закаливанием или отдайте ребенка в спортивную секцию,давайте ему поливитамины.Более подробно о этом вам расскажет педиатр.Здоровья.
Ильченко Валерий Викторович

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Гудпасчера:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения