Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз

Содержание:

Определение

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - также известный как  болезнь двигательных нейронов, болезнь Шарко - это изнурительная болезнь с различной этиологией характеризуется быстро прогрессирующей слабостью, атрофией  мышц, мышечными спазмами , трудности с речью (дизартрия), затруднение глотания (дисфагия), а также затрудненное дыхание (одышка). Заболевание развивается в возрасте 50-70 лет. Чаще болеют мужчины.

Причины

Причина заболевания не выяснена. При семейных случаях заболевания (10%) неполноценность находят в 21-й хромосоме. Определенную роль в развитии заболевания могут играть электротравма, травма, окислительный стресс и эксайтотоксичность.

Симптомы

Боковой амиотрофический склерозКлинические проявления заболевания зависят от преимущественной локализации патологического процесса (стволовой, шейно-грудной или пояснично-крестцовый отдел). Чаще всего больные жалуются на слабость и похудение в дистальных отделах рук и невозможность выполнять точные движения пальцами. В ЗО% случаев первыми признаками заболевания являются крампи в мышцах ног, у 25% - признаки дисфагии и дизартрии. Позже присоединяются жалобы на слабость в ногах, слабость разгибателей шеи, затруднение глотания.

При объективном осмотре у таких больных обнаруживают слабость и атрофию мышц на уровне поражения с выпадением рефлексов (мышцы рук, плечевого пояса, глотки, круговой мышцу рта, мышцы языка, мягкого неба). В пораженных мышцах наблюдаются фасцикуляции. Мимические (кроме круговой мышцы рта) и глазодвигательные мышцы почти никогда в процесс не вовлекаются. При локализации процесса в пояснично-крестцовом отделе первыми в процесс вовлекаются мышцы боковой и передней группы голени с развитием «свисающей стопы» и степажа. Со временем заболевание объем поражения мышц увеличивается. Сухожильные рефлексы повышены. Одним из признаков бокового амиотрофического склероза считается наличие атрофии мышц (особенно на руках) при высоких сухожильных рефлексах. Изменение сухожильных рефлексов значительной степени зависит от преимущественного поражения периферического или центрального мотонейрона. При преимущественном поражении нейронов передних рогов спинного мозга сухожильные рефлексы могут полностью исчезать. Исчезают также брюшные рефлексы и появляются патологические стопные рефлексы, обусловлено дегенерацией корково-спинальных путей. Повышается нижнечелюстной рефлекс, нередко за полгода до развития бульбарных симптомов. Зависимости от надьядерного или ядерного поражения развивается псевдобульбарной или бульбарный синдром. Эти синдромы могут сочетаться. При псевдобульбарном синдроме наблюдаются самопроизвольный плач или смех и выраженные симптомы орального автоматизма.

Ограниченная подвижность, спазмы мышц провоцируют выраженный болевой синдром. Резко уменьшается масса тела, что связано с уменьшением массы мышц, затруднением приема пищи и потерей аппетита вследствие депрессии.

С нарушением глотания появляется слюнотечение изо рта, которое усиливается, потому что больной не может держать голову прямо из-за слабости разгибателей шеи и головы. Слабостью мышц обусловлены также значительные нарушения дыхания.

Расстройства чувствительности для бокового амиотрофического склероза не характерны. Нарушение когнитивных функций наблюдаются у 25-50% случаев, а у 5% больных развивается лобная деменция.

Диагностика

Диагностика основывается на типичной клинической картине заболевания и его прогрессирующем течении. Электромиография обнаруживает первичное поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга и фибрилляцию и фасцикуляциями мышц.

МРТ может выявить распространенное поражение пирамидных путей, начиная от коры головного мозга и заканчивая поражением спинного мозга.

Профилактика

Лечение симптоматическое. Для борьбы с депрессией применяют антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин, золофт, прозак). Слюнотечение удается уменьшить атропином и его производными, иногда хороший эффект дает амитриптилин. При крампи рекомендуется применять дифенил. Очень трудно поддается лечению эластичность мышц, поскольку назначение больным антиспастических средников (баклофен, мидокалм, бензодиазепины) усиливает слабость мышц.

Против боли различного происхождения рекомендуется назначать нестероидные противовоспалительные средники. Важную роль играют реабилитационные мероприятия, направленные на облегчение глотания, дыхания и т.д..

В литературе имеются сообщения о попытке применить для лечения больных боковым амиотрофическим склерозом ингибитор освобождения глутамата рилузола (возбудитель-нейротрансмиттер, который оказывает токсическое действие на мотонейроны), но убедительных данных о его эффективности пока не получено.

Прогноз. Большинство больных умирают от дыхательной недостаточности в пределах четырех лет. Чем старше пациент, тем длительность течения заболевания короче.



Онлайн консультация врача
Специализация: Нейрохирург
Инна:13.12.2015
Здравствуйте.Подскажите пожалуйста куда обратиться по таких симптомах: началось все от постоянных головных болей -просветили - пролечили, но когда капали Манит, появилась сильнейшая боль в спине это было ноябрь 2014), когда продолжали на следующий день все повторялось - отменили и начали лечить боли в спине- сказали редикулит...сделали КТ 3 марта 2015 года, и вот заключения:КТ-картина дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника по типу межпозвонкового остеохондроза на уровне L1-S1. Спондилолистез. Протрузии дисков L1-S1. Грыжа Шморля в теле L1 до 7мм. S -образный сколиоз. Диффузный остеопороз. К всему этому постоянная тошнота. сахар в крови 6. Когда что-то чуть-чуть сьедаю-сразу возникает боль, аппетит отсутствует, слабость, ходить тяжело, потеря веса.Невропатолог назначил: мовалис. мидокалм. серрата, протекта уже прошла 5 курсов этого лечения- но стает хуже. Подскажите, могут ли быть такие симптомы при грыже? Что Вы посоветуете? 8 декабря сделали УЗИ брюшной полости - там все в норме. Заранее БЛАГОДАРНА!

К каким врачам обращаться, если возникает Боковой амиотрофический склероз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения