Сирингомиелия
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Сирингомиелия

СирингомиелияСодержание:

Определение

Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости. Болезнь иногда имеет семейный характер и встречается с частотой 8-9 случаев на 100 000 населения. Заболевание манифестирует чаще в возрасте 10-60 лет.

Причины

Патоморфологические исследования выявляют продольные полости в спинном мозге, которые сочетаются или не сообщаются центральным каналом спинного мозга. Считается, что соединительные формы связаны с дефектом развития первичной мозговой трубки, а несовместимое - с травмами, инфекциями и т.д.. В 2/3 случаев сирингомиелия сочетается с синдромом Киари. Считается, что полости возникают вследствие повышенного давления ликвора на стенки центрального канала спинного мозга при наличии препятствий для его свободного оттока. Полости содержатся в шейном, грудном, редко в поясничном отделе спинного мозга, в стволе мозга, а иногда даже в области внутренней капсулы (сирингоэнцефалия). Они приводят к разрушению нейронов задних, а затем боковых и передних рогов спинного мозга и компрессии проводящих путей с соответствующей симптоматикой.

Симптомы

СирингомиелияКлиническая картина заболевания манифестирует слабостью и похуданием мелких мышц кисти, потерей поверхностной чувствительности на руках при сохранении глубокой (диссоциированное выпадение чувствительности). Сначала нарушения более выражены с одной стороны, а затем распространяются на противоположную сторону и становятся симметричными. Одновременно или несколько позже к этим симптомам присоединяются боли и нарушение трофики. Если процесс распространяется на ствол мозга, то выпадает болевая и температурная чувствительность по сегментарныму типу на лице (поражение ядра V пары) с поражением верхней губы и кончика носа в последнюю очередь. Из-за поражения нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов развиваются парезы сначала мышц кисти, затем предплечья, плеча, плечевого пояса, мягкого неба, глотки и гортани. Реже наблюдается паралич мимических, жевательных и глаздвигательных мышц.

Поражение боковых рогов в шейном отделе спинного мозга сопровождается развитием синдрома Горнера, выраженными расстройствами трофики с артропатии. Пораженные суставы увеличены, при движении в них слышно громкий треск. Наблюдаются гипергидроз, гиперкератоз, утолщение подкожной жировой клетчатки на пальцах рук, синюшность.

Вследствие потери болевой чувствительности встречаются множественные повреждения кожи с инфицированием, некрозы суставов, костей, секвестрация концевых фаланг пальцев, безболезненные переломы и т.д.. Компрессия пирамидных путей приводит к развитию спастического нижнего парапареза, расстройства функции тазовых органов.

На поздних стадиях заболевания поражаются задние столбы спинного мозга и может наступить нарушение глубокой чувствительности. Очень частым симптомом в этот период является спонтанная боль острого «стреляющего» типа и жгучего характера. При распространении процесса на ствол мозга боль становится тригименальной. Часто присоединяется паралич дилататоров гортани, в свою очередь вызывает стридор, для ликвидации которого применяют трахеостомию.

Кроме этого, для больных с сирингомиелией характерен дизрафический статус, оказывается сочетанием различных признаков: деформация грудной клетки, искривление пальцев, кифосколиоз, непропорционально длинные руки относительно туловища, шейное ребро, базилярная импрессия, конкресценция тел шейных позвонков, гидроцефалия, полая стопа, spina bifida и др..

Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине и МРТ, которая выявляет наличие полости или нескольких полостей в области спинного мозга, ствола мозга и т.д..

Профилактика

Лечение преимущественно симптоматическое. Тяжелая боль утоляют антидепрессантами. Если процесс сочетается с синдромом Киари, выполняют декомпрессионной ламинэктомию на уровне позвонков СІІІ и удаление заднего края большого затылочного отверстия с шунтированием полости кисты.

В случае быстрого прогрессирования процесса нужно применять шунтирование.


Сирингомиелия в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Нейрохирург
Наталія:12.07.2017
4 ноября 2016р.батькови удалили опухоль головного мозга правого височно-теменной области. В Ивано-Франковске результат опухоли - А.астроцитома. В Киеве - Глиобластома G4. После этого он прошел несколько курсов лучевой терепии. Нам сказали, что это не злокачественная опухоль химиотерапии не нужно. В настоящее время отцу стало хуже, начал плохо ходить, путается в днях, говорит очень медленно и долго думает, болит голова. 11.07.17 сделали МРТ : в височно-лобной доле справа определяется объемное образование, активно негомогенная накипичуе контрастные вещества, без четких и ровных контуров, условными размерами 65х47ммх63мм.Скажите пожалуйста целесообразно снова делать операцию? Как правильно лечить?
О целесообразности делать повторную опервцию, можно сказать только после аннализа результатов МПТ до операции и после.. Сопоставление снимков и только потом выводы. Но могу сказать Глиобластома G4 не является доброкачественной опухолью, это злокачественная опухоль которая требует не только лучевой терапии, но обязательно проведение несколько курсов химио терапии (обязательно)!. Если позволяет топографоанатомическое расположение опухоли, то обязательно повторная операция рецидива и проведения химиотерапии с препаратом ТЕМАДОЛ и проведение ФДО (фотодинамическое облучение). Только тогда можно надеятся на стабилизацию состояния.
Моргунов Роланд Владимирович

К каким врачам обращаться, если возникает Сирингомиелия:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения