Сирингомиелия
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Сирингомиелия

СирингомиелияСодержание:

Определение

Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости. Болезнь иногда имеет семейный характер и встречается с частотой 8-9 случаев на 100 000 населения. Заболевание манифестирует чаще в возрасте 10-60 лет.

Причины

Патоморфологические исследования выявляют продольные полости в спинном мозге, которые сочетаются или не сообщаются центральным каналом спинного мозга. Считается, что соединительные формы связаны с дефектом развития первичной мозговой трубки, а несовместимое - с травмами, инфекциями и т.д.. В 2/3 случаев сирингомиелия сочетается с синдромом Киари. Считается, что полости возникают вследствие повышенного давления ликвора на стенки центрального канала спинного мозга при наличии препятствий для его свободного оттока. Полости содержатся в шейном, грудном, редко в поясничном отделе спинного мозга, в стволе мозга, а иногда даже в области внутренней капсулы (сирингоэнцефалия). Они приводят к разрушению нейронов задних, а затем боковых и передних рогов спинного мозга и компрессии проводящих путей с соответствующей симптоматикой.

Симптомы

СирингомиелияКлиническая картина заболевания манифестирует слабостью и похуданием мелких мышц кисти, потерей поверхностной чувствительности на руках при сохранении глубокой (диссоциированное выпадение чувствительности). Сначала нарушения более выражены с одной стороны, а затем распространяются на противоположную сторону и становятся симметричными. Одновременно или несколько позже к этим симптомам присоединяются боли и нарушение трофики. Если процесс распространяется на ствол мозга, то выпадает болевая и температурная чувствительность по сегментарныму типу на лице (поражение ядра V пары) с поражением верхней губы и кончика носа в последнюю очередь. Из-за поражения нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов развиваются парезы сначала мышц кисти, затем предплечья, плеча, плечевого пояса, мягкого неба, глотки и гортани. Реже наблюдается паралич мимических, жевательных и глаздвигательных мышц.

Поражение боковых рогов в шейном отделе спинного мозга сопровождается развитием синдрома Горнера, выраженными расстройствами трофики с артропатии. Пораженные суставы увеличены, при движении в них слышно громкий треск. Наблюдаются гипергидроз, гиперкератоз, утолщение подкожной жировой клетчатки на пальцах рук, синюшность.

Вследствие потери болевой чувствительности встречаются множественные повреждения кожи с инфицированием, некрозы суставов, костей, секвестрация концевых фаланг пальцев, безболезненные переломы и т.д.. Компрессия пирамидных путей приводит к развитию спастического нижнего парапареза, расстройства функции тазовых органов.

На поздних стадиях заболевания поражаются задние столбы спинного мозга и может наступить нарушение глубокой чувствительности. Очень частым симптомом в этот период является спонтанная боль острого «стреляющего» типа и жгучего характера. При распространении процесса на ствол мозга боль становится тригименальной. Часто присоединяется паралич дилататоров гортани, в свою очередь вызывает стридор, для ликвидации которого применяют трахеостомию.

Кроме этого, для больных с сирингомиелией характерен дизрафический статус, оказывается сочетанием различных признаков: деформация грудной клетки, искривление пальцев, кифосколиоз, непропорционально длинные руки относительно туловища, шейное ребро, базилярная импрессия, конкресценция тел шейных позвонков, гидроцефалия, полая стопа, spina bifida и др..

Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине и МРТ, которая выявляет наличие полости или нескольких полостей в области спинного мозга, ствола мозга и т.д..

Профилактика

Лечение преимущественно симптоматическое. Тяжелая боль утоляют антидепрессантами. Если процесс сочетается с синдромом Киари, выполняют декомпрессионной ламинэктомию на уровне позвонков СІІІ и удаление заднего края большого затылочного отверстия с шунтированием полости кисты.

В случае быстрого прогрессирования процесса нужно применять шунтирование.


Сирингомиелия в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Нейрохирург
Ирина:05.10.2015
Здравствуйте! Мне 50 лет. За последние 6 месяцев у меня начало падать зрение (периферическое) правого глаза. Лечение у окулиста результатов не дало. Сделала МРТ головного мозга. Вот заключение: На серии МР - томограмм выполненных в аксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях в режимах Т1, Т2 и FLAIR взвешенных изображений супраселлярно, распространяясь в задние отделы ольфакторной ямки, определяется внемозговое солидное образование, неправильной формы с относительно четкими, неровными контурами, размерами 26 х 24 х 14 мм. Сигнал образования изоинтенсивный паренхиме мозга на Т2 и Т1 взвешенных изображениях и несколько повышенный на FLAIR изображениях. Виден масс-эффект на прилежащую паренхиму обеих лобных долей, хиазма, зрительные нервы, ножка гипофиза поддавлены, оттеснены кзади. В левой лобной области, тесно прилежа к лобной кости определяется внемозговое, частично обызвествленное образование, с относительно четкими, неровными контурами, 14 х 16 х 15 мм, виден масс-эффект на левую лобную долю, минимальный перифокальный отек. На посконтрастных Т1 взвешенных изображениях в аксиальной, коронарной и сагиттальной плоскостях определяется интенсивное контрастное усиление образований, в левой лобной области и супраселлярной области. Участков паталогического контрастного усиления в паренхиме мозга, в области цистерн и оболочек на остальном уровне не определяется. Очаговых изменений в паренхиме мозга не выявлено, дифференцировка белого и серого вещества сохранена. Желудочковая система мозга не расширена, конвекситальные ликворные пространства несколько расширены в лобных, теменных областях, латеральных щелях. Патологических изменений со стороны хиазмы, турецкого седла не выявлено. В правой верхнечелюстной пазухе определяется локальное утолщение слизистой оболочки до 4-5 мм. Пневматизация остальных околоносных пазух и височных костей не нарушена. Кости черепа без видимых паталогических изменений сигнала. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-признаки супреселлярного образования с распростр

К каким врачам обращаться, если возникает Сирингомиелия:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения