Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Пузырчатка

Пузырчатка

Содержание:

Определение

Пузырчатка, или пемфигус — группа редких и весьма тяжёлых, инвалидизирующих и потенциально смертельных везикулобуллёзных (пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки.

Причины

Этиология этих заболеваний окончательно не выяснена, однако сегодня их рассматривают как аутоиммунные заболевания. Подтверждением этому является выявление иммуноглобулинов в пораженной коже, содержании пузырей и сыворотке крови больных. Эти болезни имеют тяжелое течение и без адекватного лечения могут заканчиваться летально.

Симптомы

Симптомы пузырчатки зависят от ее формы.

Обычная пузырчатка. Снаружи здоровой коже возникают округлые пузыри диаметром от 0,5 до 2-3 см., наполненные прозрачным желтоватым, реже кровянистым содержимым. Спустя несколько часов вокруг пузырей развивается эритематозный ободок. Пузыри легко разрываются, обнажая болезненные красные мокнущие эрозии, окруженные остатками покрышки. Эпителизация происходит очень медленно, чаще под корочкой, на этих местах остаются буровато-коричневые пятна. В случае присоединения вторичной пиогенной инфекции развиваются выраженные острые воспалительные явления.

Типичная локализация сыпи - на туловище, в области изгибов, на местах нажатия, в крупных складках, на слизистой полости рта, на волосистой части головы.

Пузыри на слизистой оболочке полости рта являются характерным проявлением болезни, иногда они образуются даже раньше, чем на коже. Покрышка их очень быстро разрывается, эрозированная поверхность покрывается сероватым налетом со своеобразным запахом.

Типичными признаками обычной пузырчатки являются:

  1. Положительный симптом Никольского - легкое трение пальцем вызывает отслоение поверхностных слоев эпидермиса даже на видимо здоровом участке кожи, а при потягивании за край разорванной покрышки пузыря легко отделяется роговой слой на большом протяжении.
  2. Наличие акантолитических клеток Тцанка с большим ядром в мазках-отпечатках со дна пузыря.
  3. Изменения общего состояния больных - потеря аппетита, прогрессивное истощение, часто повышение температуры тела, подавленное или возбужденное нервное состояние, иногда понос, рвота.

ПузырчаткаВегетирующая пузырчатка. Начало заболевания как в случае обычной пузырчатки, однако через 5-6 дней дно эрозий покрывается мокнущими и вонючими вегетациями, которые выступают над уровнем кожи на 1 см. и более. Нередко по мере высыхания выделений вся пораженная поверхность покрывается толстыми влажными корками, которые также имеют неприятный запах. Течение болезни тяжелое, быстро (через 3-6 мес.) приводит к летальному исходу.

Листовидная пузырчатка. Пузыри не достигают полного развития, содержания в них мало, они вялые. После разрыва покрышки обнажается эрозированная поверхность, на которой эпидермис непрерывно отслаивается в виде больших пластин, довольно толстых желтоватых влажных и немного жирных. Резко положительный симптом Никольского, слизистые не поражаются.

Болезнь Хейли-Хейли. Сыпь локализуется преимущественно в местах крупных складок, симптом Никольского не всегда положительный, субъективные ощущения отсутствуют, клетки Тцанка не проявляются, течение болезни доброкачественное.

Себорейная пузырчатка. Первые симптомы болезни развиваются на так называемых себорейных участках - на коже лица, волосистой части головы, груди, между лопатками. На них появляются эритематозные очаги, покрытые рыхлыми сероватыми чешуйчатыми корками. При намокании появляются желтые или коричневые корки, симптом Никольского - положительный.

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга). Для этого заболевания характерен полиморфизм сыпи - пятна, уртикарные элементы, папулы, напряженные пузыри на гиперемированной основе, которые склонны к группировке и не имеют тенденции к периферийному росту, то есть не увеличиваются в размерах.

Эрозии быстро эпителизируются, после чего остается стойкая гиперпигментация. Слизистые не поражаются. В содержании пузырей обнаруживают эозинофильные гранулоциты. Субъективно - выраженный зуд. Типичная локализация - разгибательные поверхности конечностей, кожа туловища, ягодиц, лица, ладоней и подошв.

Диагностика

Поскольку это редкое заболевание, поставить диагноз пузырчатки может быть трудно. Диагностика включает объективное обследование кожи и полости рта. Кроме этого, могут быть проведены другие анализы:

  • симптом Никольского - расслоение эпидермиса с образованием пузырей даже на нормальной коже;
  • биопсия кожи;
  • анализ крови.

Профилактика

Лечение различных видов пузырчатки (кроме герпетиформного дерматита):

  1. Кортикостероиды как основные средства лечения. Начинают с назначения в высоких дозах - до стабилизации процесса и исчезновения пузырьков, в дальнейшем дозу медленно снижают до поддерживающей, на которой больные находятся иногда всю жизнь.
  2. Антибиотики - для профилактики инфекционных осложнений (в основном применяют антибиотики тетрациклинового ряда).
  3. Препараты калия и кальция (аспаркам, панангин, кальций глюконат).
  4. Анаболические стероиды (неробол, ретаболил).
  5. Витамины.
  6. Местное лечение - смазка эрозивных поверхностей 1-2% водными растворами анилиновых красителей, впоследствии, после подсихания - ГКС кремами, в случае локализации процесса на слизистой оболочке полости рта - полоскание 0,5% раствором новокаина, 2% раствором танина, после заживления - смазка шиповника и облепиховым маслом.
  7. При тяжелом течении болезни применяют цитостатики и сорбционные методы терапии (плазмаферез, гемосорбция).

Лечение герпетиформного дерматита (болезни Дюринга):

  1. Препараты сульфонового ряда – ДДС.
  2. Антигистаминные препараты.
  3. Противовоспалительные средства (индометацин и др.).
  4. Противомалярийные препараты (плаквенил, делагил).
  5. Витамины.
  6. Местное лечение - анилиновые красители, кортикостероидные мази с антибиотиками.

Уход за больными. Для больных с пузырчатковыми дерматозами важно хорошо организовать санитарно-гигиенический режим. Палаты, где находятся такие больные, необходимо систематически проветривать и поддерживать в них температуру не ниже 20 °С. Для предотвращения вторичной пиококковой инфекции необходимы протирания здоровых участков кожи 1-2% салициловым или борным спиртом, используют также лечебные ванны с отварами дубовой коры, ромашки или раствором калия перманганата. Мылом, мочалкой пользоваться запрещается. После ванны кожу больного необходимо высушить простыней, уложить его в постель, при этом накрыв теплым одеялом. При локализации сыпи в ротовой полости пища должна быть жидкой, негорячей, чтобы не раздражать слизистую оболочку. Диета - преимущественно белковая, обогащенная витаминами, микроэлементами, с ограниченным количеством углеводов и поваренной соли.



Онлайн консультация врача
Специализация: Дерматолог (Миколог, Трихолог)
Анастасия:29.06.2014
Здравствуете! Хочу к Вам обратится за помощью, моя мама уже просто не знает что делать. Периодически между пальцами появляется покраснение, мелкие прищики( 4-5) и потом зуд. Когда провели микробиологическое исследование каких-либо грибов не выявили; общий анализ в крови в норме. При назначение стандартных противогрибковых средств,как местного использования(бетаметазол,экзодерил, ламизин уно)так и пероральных препаратов(фуцис -1 раз в неделю 1 месяц) ,эффекта не было( прекращается только на период примения препарата). Заболевание уже длится довольно таки долго-лет так 5, года 4 эти симптомы были только в области 3 межфалангового промежутка на правой руке, а последний год перешло на все межфаланговые промежутки правой руки, на левой только между 3 и 4 пальцем.Ни у кого из семьи такой проблемы нет. Та ногах онихомикоз уже более 15 лет. Скажите может нужно пройти какие-то дополнительные исследования, какое лечение правильно подобрать.Может ли быть такое,что это не грибок,а какое либо бактериальное,простейшее или вирусное заболевание. Очень надеюсь на Вашу помощь. Заранее благодарю.
Добрый день. Источником данных высыпаний могут быть аллергические реакции или вирусы. Необходимо пройти дополнительное обследование.
Вересаев Захар Вячеславович

К каким врачам обращаться, если возникает Пузырчатка:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения