Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Саркома молочной железы

Саркомы молочной железы

Содержание:

Определение

Гистологически саркомы молочной железы представляют собой злокачественные опухоли, происходящие из мезенхимальных тканей. Сюда относится целый ряд опухолей, включающий лимфомы, злокачественные листовидные цистосаркомы и широкий спектр соединительнотканных опухолей.

Бергом и коллегами был введен термин «стромальная саркома». Это группа сарком молочной железы, которые отличаются от лимфом, злокачественных цистосарком и ангиосарком. Однако применять этот термин следует только по отношению к опухолям, исходящим из специализированных стромальных компонентов молочной железы.

Злокачественные неэпителиальные опухоли молочной железы составляют от 0,3 до 4% от всех злокачественных заболеваний молочных желез и менее чем 5% от числа всех сарком мягких тканей.

Причины

Согласно определению ВОЗ, под опухолями мягких тканей понимают все новообразования неэпителиальной природы, кроме опухолей ретикулоэндотелиального генеза. В биологическом плане саркомы молочной железы сходны и протекают аналогично саркомам мягких тканей других локализаций.

Как и саркомы других локализаций, саркомы молочной железы являются гетерогенной группой опухолей, так как не однотипны источники их развития. Литературные данные о наиболее часто встречаемых видах сарком молочной железы разноречивы. Это объясняется, по-видимому, тем, что даже самые крупные исследования в этой области обычно содержат сведения о группах наблюдений, не превышающих нескольких десятков случаев. Так, некоторые ученые указывают наиболее часто на первичные фибросаркомы, рабдомиосаркомы и остеогенные саркомы молочной железы, другие исследователи - на ангиосаркомы (считая, что они встречаются в молочной железе непропорционально чаще, чем в других частях тела), фиброзные гистиоцитомы, липосаркомы и лейомиосаркомы.

Особую группу первичных сарком молочной железы составляют остеообразующие опухоли. Внескелетные остеогенные саркомы редки, в литературе описаны немногочисленные случаи первичных остеогенных сарком молочной железы, многие - в виде мультицентрического поражения.

Кроме истинных первичных сарком, в молочных железах встречаются злокачественные опухоли, возникшие в результате малигнизации стромального компонента предсуществующих доброкачественных филлоидных фиброаденом (иначе называемых листовидными фиброаденомами, филлоидными цистосаркомами) и карциносаркомы.

Морфологический диагноз в случае малигнизированной филлоидной опухоли основывается на присутствии шителиального компонента среди клеток стромы. Это разделение имеет скорее клиническое значение, так как озлокачествленный неэпителиальный компонент филлоидной опухоли имеет те же морфологические источники, что и первичные саркомы (сосудистый, жировой, мышечный, фиброзный и др.).

Карциносаркомы сочетают в себе морфологические признаки эпителиальной злокачественной опухоли и саркомы. Эта особенность приводит к значительным проблемам в диагностике и лечении, вследствие чего представляется целесообразным выделение карциносарком в отдельную группу.

Симптомы

Саркомы молочной железыВозраст больных в момент установления диагноза составляет в среднем около 50-60 лет со значительным колебанием значений в обе стороны.

Женщины в основном предъявляют жалобы на наличие безболезненной опухоли в молочной железе, в случаях опухолей больших размеров отмечаются кровотечения, изъязвление кожи, болезненность. Иногда в анамнезе указывается на предшествующие травмы молочной железы. При сборе анамнеза следует учитывать данные о контактах пациента с канцерогенными веществами (среди них: хлорфенолы, мышьяк, поливинилхлорид, торотраст - радиоактивный диоксид тория, феноксикислая кислота), ранее проводимой лучевой терапии и о наличии наследственных синдромов (нейрофиброматоз Реклингхаузена, Ли-Фраумени (SBLA-синдром), Гарднера, ретинобластомы), при которых в составе мультицентрического опухолевого поражения может иметь место мягкотканая саркома.

Клинически саркомы молочной железы являются безболезненными уплотнениями с довольно четкими, иногда бугристыми контурами, средний размер опухоли составляет 4-6 см.. Саркомы возникают с одинаковой частотой как в правой, так и в левой молочных железах, двухстороннее развитие наблюдается крайне редко. Обычно они характеризуются медленным экспансивным ростом, однако в ряде случаев отмечается быстрое увеличение размеров ранее длительно существовавшего узла. Бурный и скачкообразный рост свойственный высокозлокачественным опухолям, прогрессирующий и медленный рост относительно благоприятный.

В начале развития опухоли отсутствует связь с кожей, сосок и ареола не изменены. При достижении больших размеров возможно возникновение фиксации опухолевого узла и инфильтрации кожи, могут появляться признаки воспаления. Могут иметь место втяжение кожи, симптом «кожной площадки», отклонение или втяжение соска, однако они не являются частыми симптомами. Для сарком большого размера характерно наличие фокуса центрального распада, который клинически проявляется флюктуацией, часто встречается расширение подкожной венозной сети.

Лимфогенное метастазирование не характерно (метастазирование в лимфатических узлах встречается в 5,8% случаев всех мягкотканых сарком), так как диссеминация при этих опухолях происходит преимущественно гематогенно. По данным литературы, чаще всего поражение лимфатических узлов наблюдается при саркомах высокой степени злокачественности. Однако отмечена более высокая вероятность опухолевого поражения регионарных лимфатических узлов при таких гистологических типах первичной опухоли, как рабдомиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и синовиальная саркома. На возможность лимфогенного метастазирования сарком, помимо гистологического типа, влияют такие клинические факторы, как близость опухоли к лимфатическому коллектору и изъязвление кожи над опухолью. Основными прогностическими факторами, связанными с общей и безрецидивной выживаемостью для мягкотканых сарком, являются:

  • гистологический тип;
  • степень злокачественности;
  • размеры опухоли.

В рамках каждого гистологического типа имеется широкий спектр опухолей с различной степенью агрессивности, местной инвазии и потенциалом отдаленного метастазирования.

Патоморфологически степень злокачественности определяется по наличию некроза, степени митотической активности и ядерной атипии. Саркомы промежуточной и высокой степени злокачественности составляют большинство сарком молочной железы и отличаются высокой склонностью к системному метастазированию. Рабдомио-саркома, синовиальная саркома, альвеолярная саркома мягких тканей, мезенхимальная хондросаркома, остео-саркома, плейоморфная липосаркома всегда классифицируются как низкодифференцированные опухоли.

Многие авторы уделяют внимание размерам выявляемых опухолей как важному прогностическому признаку. Так, по некоторым данным, саркомы более 4 см. в наибольшем измерении считаются большими и имеют худший прогноз.

Классификация

В настоящее время используется гистологическая классификация злокачественных опухолей мягких тканей, основанная на гистогенетическом принципе, разработанная Комитетом экспертов ВОЗ. Для определения типа саркомы должно быть гистологическое заключение, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

  1. Саркома без дополнительной характеристики.
  2. Альвеолярная мягкотканая саркома.
  3. Ангиосаркома.
  4. Эпителиоидная саркома.
  5. Внескелетная хондросаркома.
  6. Внескелетная остеосаркома.
  7. Фибросаркома.
  8. Лейомиосаркома.
  9. Липосаркома.
  10. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
  11. Злокачественная гемангиоперицитома.
  12. Злокачественная шваннома.
  13. Злокачественная мезенхимома.
  14. Рабдомиосаркома.
  15. Синовиальная саркома.
  16. Светлоклеточная саркома (кроме почки).

Диагностика

Рентгенологическая картина сарком довольно характерна. Выявляемые тени обычно имеют большие размеры, чаще четкие крупнобугристые контуры. При стандартном ультразвуковом исследовании выявляются гипоэхогенные образования неправильной формы, с относительно четкими контурами, с однородной или неоднородной структурой. В них могут встречаться жидкостные исключения. Считается нехарактерным наличие клинико-рентгенологической и клинико-ультразвуковой диссоциации, т.е. размеры пальпируемых уплотнений и опухолей соответствуют размерам выявляемых теней и образований.

Киста, как и саркома, рентгенологически выглядит как тень с четкими контурами, округлой, овальной или неправильной формы, контуры ее четкие, могут быть полициклическими. При ультразвуковом исследовании обычно выявляется анэхогенное образование с четкими контурами, однако в ряде случаев киста может иметь слабогипоэхогенную однородную или несколько неоднородную структуру. Для кисты характерно наличие псевдоусиления дорсального сигнала, которое во многих случаях небольших кист или при нетипичном содержимом кисты может быть мало выражено. Характерно наличие клинико-рентгенологического соответствия при отсутствии признаков воспаления.

Для фиброаденомы типично наличие тени с четкими ровными или волнистыми контурами, без изменения окружающей ткани. Размеры тени могут варьироваться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При ультразвуковом исследовании фиброаденома имеет четкие ровные контуры, довольно однородную гипоэхогенную структуру, может присутствовать дорсальное псевдоусиление сигнала. Обычно не выявляются никакие жидкостные включения. Для фиброаденом типично отсутствие клинико-рентгенологической диссоциации.

Картина филлоидной доброкачественной опухоли аналогична таковой при фиброаденоме, отмечаются только большие размеры образования, полицикличность контуров, иногда наличие жидкостных включений. Клинические и рентгенологические размеры чаще совпадают.

Такой же вид может приобретать и цистаденопапиллома. Эта доброкачественная опухоль может иметь размеры от нескольких миллиметров в диаметре до шести и более сантиметров, в последнем случае контуры ее приобретают полицикличность, бугристость, сохраняя при этом четкость. Структура цистаденопапиллом близка к структуре фиброаденомы и филлоидной опухоли. Особенно сложны для дифференциальной диагностики гигантские несекретирующие цистаденопапилломы.

Рентгенологическая картина РМЖ в основном не требует сравнительной диагностики с саркомами молочной железы, однако в 2-10% случаев раковый узел может иметь вид округлой тени с четкими ровными или полициклическими контурами. Размеры тени могут быть как небольшими, так и достигать 5-6 см. и более в диаметре. Окружающая ткань часто изменена, присутствует конвергенция фиброзных тяжей к опухоли и, соответственно, формирование полоски просветления и перестройки архитектуры вокруг тени опухоли. При ультразвуковом исследовании раковая опухоль может выглядеть округлым образованием с четкими контурами, структура ее обычно неоднородная, жидкостные включения редки. Псевдоусиление дорсального сигнала почти не встречается, обычно он не изменен или ослаблен. В некоторых случаях, при центральном распаде ракового узла больших размеров, опухоль принимает ультразвуковой вид толстостенной кисты. Таким образом, в части случаев рентгенологически и эхографически провести дифференциальный диагноз с саркомами невозможно. Для рака характерно наличие клинико-рентгенологической диссоциации.

Профилактика

Исследователи соглашаются с тем, что хирургическое лечение является методом выбора при лечении сарком молочной железы.

Некоторые авторы считают, что адекватным объемом оперативного вмешательства может являться удаление опухоли в пределах здоровых тканей с гистологическим подтверждением отсутствия опухолевого роста в краях отсечения. Критерии радикальности основываются на понятии «анатомическое отделение», применяемое к саркомам скелетно-мышечной ткани или паренхиматозной локализации, от которых саркомы молочной железы не отличаются по клиническому поведению.

При саркомах молочной железы сокращение объема хирургического лечения до резекции опухоли в пределах здоровых тканей вместо мастэктомии не ведет к статистически существенному различию показателя общей выживаемости и частоты рецидивов. Также считается нецелесообразным иссечение клинически не определяемых подмышечных лимфатических узлов. Подмышечная лимфаденэктомия показана лишь в тех случаях, когда при пальпации выявляются увеличенные лимфатические узлы, либо когда это необходимо по техническим соображениям для радикального удаления первичной опухоли, если ампутация не обеспечивает достаточной дистанции до линии резекции, и, безусловно, при морфологически верифицированном метастатическом поражении регионарного лимфатического аппарата.

Роль лучевого, химиотерапевтического и гормонального лечения в настоящее время окончательно не выявлена.

Некоторые авторы предлагают проведение послеоперационного облучения в дозе 50 Гр. на всю молочную железу и, по крайней мере, 60 Гр. на ложе опухоли при органосохранных операциях. Другие исследователи не поддерживают использование адъювантной лучевой терапии и рекомендуют применять этот метод в качестве варианта лечения, позволяющего уменьшить риск развития местного рецидива при небольшом расстоянии между краем опухоли и линией резекции, т.е., при сомнении в радикализме операции, отрицая целесообразность лучевой терапии для пациентов с адекватно резецированной опухолью.

Химиотерапия как самостоятельный метод малоэффективна. Она применяется при метастатических формах сарком как метод паллиативного лечения. Как метод адъювантного лечения химиотерапия может использоваться в качестве воздействия на инфраклинические микроскопические метастазы опухоли. Золотым стандартом химиотерапии является использование схем, содержащих препараты антрациклинового ряда в сочетании с цисплатином. Наиболее распространены следующие схемы полихимиотерапии: CYVADIK (циклофосфан + винкристин + адриамицин + дакарбазин), АР (адриамицин + цисплатин), PC (цисплатин + циклофосфан).

В настоящее время при лечении опухолей этого вида не применяются антагонисты эстрогенов и другие гормональные вмешательства, так как в саркомах молочной железы не обнаруживаются гормональные рецепторы.



Онлайн консультация врача
Специализация: Онколог
Виктория:29.07.2014
Здравствуйте!Скажите пожалуйста,нужна ли операция на 4 стадии рака эндометрия.Заранее спасибо за ответ.
Здравствуйте. Удаление матки (лапароскопически или полостной операцией) необходимо в большинстве случаев. Шейка матки также должна удаляться всегда. Биопсия или полное удаление лимфатических узлов (тазовых и парааортальных) требуется в большинстве случаев.
Бовтрик Андрей
С уважением, Бовтрик Андрей

К каким врачам обращаться, если возникает Саркома молочной железы:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения