Болезнь Дарье
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Дарье

Наследственный дефект кератинизации

Содержание:

Определение

Болезнь Дарье - это наследственный дефект кератинизации, наличие которого определяется аутосомным доминантным геном.

Причины

Основной патологией является дефект комплекса тонофиламент - десмосома.

Выше базальных клеток появляется несколько лакун, располагающихся неравномерно в мальпигиевом слое. Клетки вокруг лакун подвергаются преждевременной кератинизации, увеличиваются и отделяются от соседних клеток. Темное ядро окружено светлой цитоплазмой. Эти клетки представляют собой так называемые «круглые тела», которые приводят к появлению «зерен», сморщенных клеток, наблюдаемых в верхних слоях эпидермиса.

Симптомы

Болезнь ДарьеВпервые изменения наблюдаются обычно в детском возрасте, но могут возникнуть и в 30 лет и позднее. Характерным признаком является коричневая, бородавчатая, довольно сальная папула. Эти папулы могут сливаться, образуя бородавчатые, зловонные бляшки.

Наиболее часто очаги располагаются на лице, суставах, в центре грудной клетки и спины. Нередко вовлекается волосистая часть головы; при этом картина поражения может симулировать себорею. Реже встречаются гипертрофические изменения на коже волосистой части головы и за ушами. В таких случаях отмечается умеренное выпадение волос; крайне редко имеет место распространенная рубцовая алопеция.

Хотя физическое развитие может быть нормальным, некоторые больные имеют небольшой рост и во многих случаях замедлено умственное развитие. Имеются отличительные изменения ногтей - продольные белые и красные полосы в сочетании с концевым V-образным расщеплением. Эти изменения могут подтвердить диагноз, который обычно ставится клиническим.

Диагностика

Заболевание легко подтверждается данными гистологического исследования.

У семьях с подтвержденным идентичным ATP2A2, заболевание может проявляться различиями в клинической тяжести заболевания, предполагая, что другие гены или факторы окружающей среды влияют на экспрессию болезни Дарье. Выполняют генетический анализ, чтобы подтвердить диагноз болезни Дарье генетического происхождения.

Профилактика

Эффективного метода лечения нет, но местное применение ретинойной кислоты приводит к временной ремиссии и может быть при необходимости повторено.

Обнадеживающие результаты получены при пероральном применении ароматического ретиноида  R-10-9359.



Онлайн консультация врача
Специализация: Дерматолог (Миколог, Трихолог)
Дмитрий:02.12.2014
Добрый день, Наталья Сергеевна. Спасибо за ответ. Возникли дополнительные вопросы. 1. По поводу анализов в Инвитро. Вот тут анализ паразитарные грибы, микроскопия https://www.invitro.ru/analizes/for-doctors/543/2802/ А тут, мне кажется, это подходит для определения вида грибка - посев на паразитарные грибы https://www.invitro.ru/analizes/for-doctors/543/10097/ Но возможно, без определения чувствительности на выявленный вид гриба. Или все-таки это не то? 2. По поводу черного ногтя. Возможно, была травма, которую я не заметил, или переохлаждение сильное. Это возможно. Еще возможно это результат проблемы с позвоночником, периодически немеет нога. Поэтому бросаюсь то в одну, то в другую сторону, то это травма, то это грибок. Ноготь до почернения не был окрашен. Вот еще не понял, если ноготь вечером был нормальный, а утром почернел, то может ли это быть результатом грибка. Просто думал, что грибок воздействует на ноготь, но не с такой скоростью. 3. По поводу анализа. На ногтях ног может быть несколько грибков или только один? Т.е если появился один, то другой гриб не приживается :-) Просто не понятно, надо сдавать на бакпосев ноготь с грибком или еще с почерневшего ногтя? Т.е. 1 или 2 анализа? Или сдать 1 анализ и лечить от конкретного грибка, а если есть другие грибы, то и они могут погибнуть. Обычно антибиотики широкого спектра воздействия. 4. По поводу лечения. Если начать лечить ноготь сейчас, до проведения анализа, то лечение не смажет картину? Т.е. лечение никак не повлияет на результаты анализов по выявлению грибка после начала лечения? Или лучше сначала сдать анализ на грибок и не дожидаясь результата начать лечить ногти? Просто не знаю, как долго буду искать лабораторию для анализа. И не совсем понятно как лечить ноготь, если его не будет или он полностью поражен? Насколько я понял. Лечение мазями заключается в том, что ими мажут здоровые участки ногтя. Тут может требуется пить какие-то таблетки еще? Спасибо.
Здравствуйте,я бы посоветовала или подождать,когда отрастёт-здоровый ноготь,или не ждать и удалить,то,что почернел сразу-это однозначно травма(механическая или разрыв сосуда),если кровообращение нарушено-всё будет медленнее и хуже поддаваться лечению,лечить почерневший ноготь-не нужно,следовательно и сдавать анализ,а мази-проникают не на всю толщу ногтя,а поверхностно,лучше будете мазать ногтевое ложе после удаления и без приёма вовнутрь противогрибковых препаратов.Если не хотите удалять-ждите,когда отрастёт-и оценивайте здоровый вырос или нет,тогда лечить.
Сомсикова Наталья  Сергеевна

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Дарье:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения