Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Дарье

Наследственный дефект кератинизации

Содержание:

Определение

Болезнь Дарье - это наследственный дефект кератинизации, наличие которого определяется аутосомным доминантным геном.

Причины

Основной патологией является дефект комплекса тонофиламент - десмосома.

Выше базальных клеток появляется несколько лакун, располагающихся неравномерно в мальпигиевом слое. Клетки вокруг лакун подвергаются преждевременной кератинизации, увеличиваются и отделяются от соседних клеток. Темное ядро окружено светлой цитоплазмой. Эти клетки представляют собой так называемые «круглые тела», которые приводят к появлению «зерен», сморщенных клеток, наблюдаемых в верхних слоях эпидермиса.

Симптомы

Болезнь ДарьеВпервые изменения наблюдаются обычно в детском возрасте, но могут возникнуть и в 30 лет и позднее. Характерным признаком является коричневая, бородавчатая, довольно сальная папула. Эти папулы могут сливаться, образуя бородавчатые, зловонные бляшки.

Наиболее часто очаги располагаются на лице, суставах, в центре грудной клетки и спины. Нередко вовлекается волосистая часть головы; при этом картина поражения может симулировать себорею. Реже встречаются гипертрофические изменения на коже волосистой части головы и за ушами. В таких случаях отмечается умеренное выпадение волос; крайне редко имеет место распространенная рубцовая алопеция.

Хотя физическое развитие может быть нормальным, некоторые больные имеют небольшой рост и во многих случаях замедлено умственное развитие. Имеются отличительные изменения ногтей - продольные белые и красные полосы в сочетании с концевым V-образным расщеплением. Эти изменения могут подтвердить диагноз, который обычно ставится клиническим.

Диагностика

Заболевание легко подтверждается данными гистологического исследования.

У семьях с подтвержденным идентичным ATP2A2, заболевание может проявляться различиями в клинической тяжести заболевания, предполагая, что другие гены или факторы окружающей среды влияют на экспрессию болезни Дарье. Выполняют генетический анализ, чтобы подтвердить диагноз болезни Дарье генетического происхождения.

Профилактика

Эффективного метода лечения нет, но местное применение ретинойной кислоты приводит к временной ремиссии и может быть при необходимости повторено.

Обнадеживающие результаты получены при пероральном применении ароматического ретиноида  R-10-9359.



Онлайн консультация врача
Специализация: Дерматолог (Миколог, Трихолог)
Александра:18.12.2013
Здравствуйте. Мне 26 лет. Сильное выпадение волос. Взяли соскроб с головы и лица. Нашли дрожжи, так доктор сказал и что визуально ничего страшного не видит. Но как волосы лезут сразу видно. Прописал мне уколы Алое и Пиредоксин, витамины Волвит, Низарал шампунь. Делаю 2 раза в неделю маски из горчицы+вода+желток+сахар. Сделала 5 уколов каждого средства, масок штук 5, витамины половину пропила, шампунем раз 8 пользовалась. Еще иммунал пью. Сижу на диете. Сняла 15 см длины волос, были по копчик, сейчас по лопатки. Не крашу волосы больше полугода. Выпадение сильное началось месяца 2-2.5 назад. Общий анализ крови в норме. У гинеколога была, все в порядке. УЗИ полное прошла все в порядке. Есть хронический гастрит, панкреотит, холецистит и проблемы с кишечником. Сейчас все подлечено. Волосы лезут со страшной силой. Голова снова стала чесаться. А перестала чесаться, когда я начала пользоваться Низоралом, теперь снова чешется, хотя я вчера делала маску из горчицы и мыла голову. Еще есть запах не сильный, но я почешу голову и на руках запах чувствую. Сами волосы очень слоятся или секутся. Структура не ровная. Жирные на корнях и сухие на кончиках. Можете что-то посоветовать?
Здравствуйте, Александра. Выпадение зависит от индивидуальных особенностей организма и длины волос. Советую проконсультироваться в эндокринолога. Голова чешется от маски и волосы секутся от пересушивания. Принимайте средства поочередно (сильная загрузка на волосяной фолликул), восстановление занимает определенное время.
Егошина Елизавета Юрьевна

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Дарье:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения