Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Дарье

Наследственный дефект кератинизации

Содержание:

Определение

Болезнь Дарье - это наследственный дефект кератинизации, наличие которого определяется аутосомным доминантным геном.

Причины

Основной патологией является дефект комплекса тонофиламент - десмосома.

Выше базальных клеток появляется несколько лакун, располагающихся неравномерно в мальпигиевом слое. Клетки вокруг лакун подвергаются преждевременной кератинизации, увеличиваются и отделяются от соседних клеток. Темное ядро окружено светлой цитоплазмой. Эти клетки представляют собой так называемые «круглые тела», которые приводят к появлению «зерен», сморщенных клеток, наблюдаемых в верхних слоях эпидермиса.

Симптомы

Болезнь ДарьеВпервые изменения наблюдаются обычно в детском возрасте, но могут возникнуть и в 30 лет и позднее. Характерным признаком является коричневая, бородавчатая, довольно сальная папула. Эти папулы могут сливаться, образуя бородавчатые, зловонные бляшки.

Наиболее часто очаги располагаются на лице, суставах, в центре грудной клетки и спины. Нередко вовлекается волосистая часть головы; при этом картина поражения может симулировать себорею. Реже встречаются гипертрофические изменения на коже волосистой части головы и за ушами. В таких случаях отмечается умеренное выпадение волос; крайне редко имеет место распространенная рубцовая алопеция.

Хотя физическое развитие может быть нормальным, некоторые больные имеют небольшой рост и во многих случаях замедлено умственное развитие. Имеются отличительные изменения ногтей - продольные белые и красные полосы в сочетании с концевым V-образным расщеплением. Эти изменения могут подтвердить диагноз, который обычно ставится клиническим.

Диагностика

Заболевание легко подтверждается данными гистологического исследования.

У семьях с подтвержденным идентичным ATP2A2, заболевание может проявляться различиями в клинической тяжести заболевания, предполагая, что другие гены или факторы окружающей среды влияют на экспрессию болезни Дарье. Выполняют генетический анализ, чтобы подтвердить диагноз болезни Дарье генетического происхождения.

Профилактика

Эффективного метода лечения нет, но местное применение ретинойной кислоты приводит к временной ремиссии и может быть при необходимости повторено.

Обнадеживающие результаты получены при пероральном применении ароматического ретиноида  R-10-9359.



Онлайн консультация врача
Специализация: Дерматолог (Миколог, Трихолог)
Лилия Александровна:22.02.2014
Здравствуйте! мне 20 лет. в последние недели начало беспокоить обильное выпадение волос. Вредных привычек нет, не пью и не курю всю жизнь. Связано это, скорей всего, из-за стрессов, поскольку я сменила место роботы, постоянная физическая и умственная нагрузка, нарушился рацион питания, частое переутомление. Одним из факторов остается так же покраска волос иногда не особо качественными красками (просто когда есть возможность - стараюсь приобретать краски без аммиака, в салонах красоты или в специализированных магазинах), и пользуюсь термической обработкой, но не часто, выравниваю волосы утюжком. Но стараюсь всегда пользоваться масками и бальзамами, чтобы хоть как-то возобновить баланс вреда и полезности для волос. Но в последнее время волосы начали лезть с неистовой силой. Замечаю, что стало их намного меньше. Длиной они у меня на уровне груди. Появились залысины в надвисочной зоне. Все это очень беспокоит меня, поскольку отращивала я эти волосы 4 года, и для меня они очень дороги и сердечно важны. Прошу Вас, если можно, посоветуйте комплекс витаминов и препаратов, которые я могла бы принимать против этой напасти. Так как живу я в отдаленной местности от цивилизации, специалистов и компетентных врачей по этому вопросу у нас не найти, а самолечение я заниматься боюсь. Спасибо, если Вас не затруднит, насколько можно заочно помочь мне!
Здравствуйте. Вам необходима очная консультация трихолога, который исходя из общего анамнеза, назначит ряд анализов и соответствующее лечение.
Вересаев Захар Вячеславович

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Дарье:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения