Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Аддисона (Недостаточность надпочечников)

Болезнь Аддисона

Содержание:

Определение

Недостаточность надпочечников - следствие недостаточности секреции кортизола и/или альдостерона. Это потенциально фатальное и чрезвычайно вариабельное в своих проявлениях заболевание. Подозрения в отношении недостаточности надпочечников вызывают больные с необъяснённой усталостью, гипонатриемией или гипотензией.

Причины

Наиболее распространённой приичной заболевания является дефицит АКТГ (т.е. вторичная адренокортикальная недостаточность) - обычно бывает результатом неправильного прекращения или очень длительной хронической терапии глюкокортикоидами или достаточно редко, опухоли гипофиза. Болезнь Аддисона (т.е. первичная адренокортикальная недостаточность) встречается достаточно редко, хотя в областях, где распространены ВИЧ/СПИД и туберкулёз, она выявляется несколько чаще.

Причины надпочечниковой недостаточности бывают двух типов - первичные и вторичне. К вторичным причинам относят прекращение терапии глюкокортикоидами и заболевание гипоталамуса или гипофиза.

Первичные причины, в свою очередь, делятся на частые и редкие. Частые причины: аутоиммунные, спорадические, полигландулярные синдромы, туберкулез, ВИЧ/СПИД, метастатический рак, двусторонняя адреналэктомия. Редкие причины: лимфома, кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена после менингококковой септицемии), амилоидоз, гемохроматоз.

Симптомы

При болезни Аддисона на первом месте может быть дефицит или глюкокортикоидов, или минералокортикоидов, но в конечном счёте у всех пациентов наблюдают недостаточность обоих классов глюкокортикоидов.

Клинические и биохимические особенности недостаточности надпочечников

 

Недостаточность глюкокортикоидов

Недостаточность минералокортикоидов

Избыток АКТГ

Недостаточность андрогенов надпочечников

Отмена экзогенных глюкокортикоидов

+

-

-

+

Гипопитуитаризм

+

-

-

+

Болезнь Аддисона

+

+

+

+

 

 

 

 

 

 

Клинические признаки

Потеря массы тела.

Гипотензия.

Пигментация

Выпадение волос на теле и потеря либидо, особенно у женщин

Недомогание.

Шок.

Пигментация открытых областей; областей давления, например локтей, коленей ладонных складок, суставов;

Слабость.

Гипонатриемия (как в результате кровопотери).

слизистых оболочек;

Анорексия.

Гиперкалиемия.

Тошнота.

Рвота.

Желудочно-кишечные:

диарея или запор.

Шок.

Гипогликемия.

Гипонатриемия (в результате разжижения, разведения крови).

Гиперкалиемия.

 

Пациенты могут поступать с хроническими проявлениями и/или в остром циркуляторном шоке. При хроническом начале первые симптомы часто интерпретируют неправильно (например, как синдром хронической усталости или депрессию). Адренокортикальную недостаточность нужно исключить также у больных с гипонатриемией даже при отсутствии симптомов. Ключевым клиническим симптомом болезни Аддисона (первичный гипокортицизм) является гиперпигментация кожи и слизистых.

Особенности острого надпочечного криза: циркуляторный шок с тяжёлой гипотензией, гипонатриемией, гиперкалиемией и в некоторых случаях гипогликемией и гиперкальциемией. Могут присутствовать мышечные спазмы, тошнота, рвота, диарея и необъяснимая лихорадка. Криз часто бывает спровоцирован интеркуррентным заболеванием, оперативным вмешательством или инфекцией.

У 10-20% пациентов с аутоиммунной болезнью Аддисона встречается витилиго.

Классификация

В клинической практике существует разделение на острую надпочечниковую недостаточность и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Диагностика

болезнь Аддисона Больных с подозрением на острую надпочечниковую недостаточность (аддисонический криз) следует начать лечить немедленно, не ожидая результатов обследования. Нужно взять пробу крови для измерения уровня кортизола. Если есть возможность, лучше потратить 30 минут, выполняя короткий тест стимуляции АКТГ, прежде чем применить гидрокортизон, но в некоторых случаях исследования должны быть отсрочены до купирования основных симптомов.

У больных с надпочечниковой недостаточностью обычно низкое содержание кортизола в плазме, определяемое в случайной пробе. Хотя концентрация кортизола может быть в пределах нормального диапазона, всё же она, как правило, слишком низка для тяжелобольного человека. Таким образом, однократное измерение концентрации кортизола в плазме можно использовать для подтверждения или опровержения диагноза только в ом случае, если получено достаточно высокое значение.

Более информативен короткий тест с АКТГ (короткий синактеновый тест). У больных с первичной надпочечниковой недостаточностью концентрация кортизола не увеличивается в ответ на экзогенное введение АКТГ. Первичную и вторичную недостаточность может отличить определение содержания АКТГ (низкое при дефиците АКТГ и высокое при болезни Аддисона). Если оценка концентрации АКТГ недоступна, то можно использовать длинный тест стимуляции АКТГ; при вторичной надпочечниковой недостаточности содержание кортизола плазмы прогрессивно растёт при повторном назначении АКТГ. Наиболее точным тестом для диагностики вторичного гипокортицизма является тест с инсулиновой гипогликемией, в котором уровень кортизола определяется на фоне гипогликемического состояния, вызванного введением инсулина короткого действия.

У пациента, уже получающего глюкокортикоиды, короткий тест с АКТГ может быть выполнен с утра, не менее чем через 12 часов после последней дозы глюкокортикоида, или препарат можно заменить на синтетический стероид, который не даёт перекрёстного реагирования с кортизолом плазмы.

Измерения электролитов плазмы недостаточны для оценки секреции минералокортикоидов у больных с предполагаемой болезнью Аддисона. Гипонатриемия встречается при дефиците и альдостерона, и кортизола. Гиперкалиемия при дефиците альдостерона встречается часто, но не всегда. Активность ренина и альдостерона в плазме следует измерять в положении пациента лёжа на спине, в идеале - после длительного пребывания в горизонтальном положении (после ночного сна). При дефиците минералокортикоидов плазменная активность ренина высока, плазменный альдостерон или низкий, или находится в нижней части нормального диапазона.

У больных с повышенным содержанием АКТГ дальнейшие тесты следует направить на установление причины болезни Аддисона. У пациентов с аутоиммунной надпочечниковой недостаточностью часто оценивают антитела против стероидсекретирующих клеток (надпочечников и гонад), антигенов щитовидной железы, панкреатических (З-клеток и париетальных клеток. Следует провести тесты функции щитовидной железы и функции половых желёз, полный анализ крови (для скрининга на пернициозную анемию), определить содержание в плазме кальция и глюкозы. Другие причины болезни надпочечников обычно бывают клинически очевидны. Туберкулёз может вызывать надпочечный кальциноз, видимый на простом рентгеновском снимке или при ультразвуковом сканировании. Следует выполнить также рентгенографию грудной клетки и анализ мочи. Если есть факторы риска заражения ВИЧ, следует провести соответствующий анализ. Чтобы идентифицировать метастатическое злокачественное поражение, необходима КТ или ЯМР-отображение надпочечников.

Профилактика

Пациенты с надпочечниковой недостаточностью всегда нуждаются в заместительной терапии глюкокортикоидами и обычно, но не всегда, минералокортикоидами. Заместительную терапию надпочечниковыми андрогенами обычно не используют. Другие методы лечения применяют в зависимости от основной причины заболевания.

Кортизол (гидрокортизон) - лекарственное средство выбора. В прошлом применяли ацетат кортизона, но для реализации лечебного эффекта необходимо преобразование этого препарата в кортизол, что в норме происходит в печени, но у некоторых пациентов такое преобразование идёт недостаточно хорошо. Для каждого пациента следует подбирать дозу индивидуально. Избыточная масса тела обычно указывает на чрезмерно высокие дозы, тогда как постоянная сонливость или гиперпигментация могут быть следствием неадекватно низкой дозы. Определение содержания кортизола в плазме бесполезно, потому что измерения максимальной или минимальной концентрации кортизола в плазме после каждой дозы не позволяют предсказать результатов динамического взаимодействия между рецепторами кортизола и глюкокортикоидов.

Аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность) - медицинское неотложное состояние и требует внутривенного введения гидрокортизона. Парентеральное введение гидрокортизона необходимо продолжать, пока желудочно-кишечные симптомы не уменьшатся настолько, чтобы можно было начать давать препарат внутрь. Следует определить провоцирующий фактор декомпенсации гипокортицизма и по возможности устранить его.

Чаще всего используют лечение минералокортикоидами. Адекватность терапии можно объективно оценить, измеряя артериальное давление, содержание электролитов в плазме и плазменную активность ренина.



Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Елена:02.07.2014
4 года назад была операция (удаление аппендицита), через пол года внематочная. После этого стали выпадать волосы. Год назад выпадение стало очень сильным и заметным до такой степени, что во время купания выпавшие волосы застряли и мне пришлось их отрезать! Проверила щитовидку оказалось с ней есть проблемы, вот анализы: 22.10.13г. Т4-0, 842 (норма 0.93-1.71); ТТГ (ТТГ) 16,45 (0.27-4.2); Анти-ТПО (-ТПО) 225.90 (до 34,0). 18.03.14г. ТТГ 7,08 (0,4-4,0); Т4свободный 12.6 (9-22.2). 25.06.14г. ТТГ 6,575 (0,4-4,0); Т4свободный 0,91 (0.89-1.76). Пила эутирокс 50 стало лучше, а потом хуже. Сейчас пью 75. Это может быть причиной такого сильного выпадения? Заранее благодарна.
Добрый день. Типы физических ситуаций, которые могут спровоцировать потерю волос, включают в себя гормональные изменения, недостаточное питание (диеты), приём различных лекарств, хирургия и различные заболевания, в том числе заболевания щитовидной железы.
Вергизов Никита Евгеньевич

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Аддисона (Недостаточность надпочечников):

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения