Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Нейтропения

Нейтропения

Содержание:

Определение

Нейтропения является заболеванием, характеризующимся аномально низким количеством нейтрофилов. Нейтрофилы обычно составляют 50-70% циркулирующих белых кровяных клеток и служат в качестве основной защиты от инфекции, уничтожая бактерии в крови. Таким образом, пациенты с нейтропенией являются более восприимчивыми к бактериальной инфекции.

В раннем детском возрасте нейтропении встречаются достаточно часто, и хотя в большинстве случаев протекают легко и не подлежат лечению, все же требуют своевременного выявления, проведения дифференциальной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациентов.

Причины

Жизненный цикл нейтрофилов составляет около 15 дней. Большая его часть проходит в костном мозге. Костномозговой пул нейтрофилов представлен активно делящимися (миелобласты, промиелоциты, миелоциты) и созревающими (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы) клетками. Особенностью нейтрофилов является способность значительно увеличивать свою численность, когда это необходимо, как за счет ускорения клеточного деления, так и за счет «рекрутирования» созревающих и зрелых клеток.

В отличие от других клеток крови в сосудистом русле, нейтрофилы проводят там всего около 6-8 часов, но при этом составляют самую большую группу циркулирующих лейкоцитов. В сосудах лишь половина нейтрофилов находится в движении, остальные обратимо прилипают к эндотелию. Эти пристеночные или маргинальные нейтрофилы представляют собой запасной пул зрелых клеток, которые в любой момент могут быть вовлечены в инфекционный процесс.

В тканях нейтрофилы проводят еще меньше времени, чем в крови. Здесь они обеспечивают свое клеточное действие или погибают. Основная функция нейтрофилов - защита от инфекции (преимущественно бактериальной) - реализуется посредством хемотаксиса, фагоцитоза и уничтожения микроорганизмов.

Нейтропения может возникнуть вследствие уменьшения любого из пулов нейтрофилов: при снижении интенсивности образования новых клеток в костном мозге, нарушении созревания нейтрофилов в костном мозге, повышенном разрушении нейтрофилов в крови и тканях, а также при перераспределении нейтрофилов в кровяном русле (повышенная маргинация нейтрофилов - псевдонейтропения).

Диагностика нейтропении базируется на подсчете абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови. Для этого общее количество лейкоцитов нужно умножить на суммарный процент нейтрофилов (сегментоядерных и палочкоядерных) и разделить на 100.

О нейтропении говорят при снижении абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови менее 1000/мкл. У детей первого года жизни и менее 1500/мкл. у детей старше 1-го года.

Термин «агранулоцитоз» используется в случае практически полного отсутствия нейтрофилов в крови - менее 100/мкл.

Тяжесть течения нейтропении определяется количеством нейтрофилов в периферической крови. При легкой (1000-1500/мкл.) и средней степени тяжести (500-1000 мкл.) нейтропении клинические проявления могут отсутствовать или же отмечается некоторая склонность к острым респираторным инфекциям, которые протекают нетяжело.

Снижение уровня нейтрофилов менее 500/мкл. (тяжелая нейтропения) может сопровождаться развитием повторных бактериальных инфекций. Чаще всего инфекции затрагивают слизистые оболочки (афтозный стоматит, гингивит, средний отит) и кожу (импетиго, склонность к нагноениям ран, царапин и т.д.). Нередко отмечается поражение перианальной зоны и промежности. При этом для пациентов с нейтропенией при локальных инфекциях характерна слабо выраженная местная реакция, но, как правило, всегда присутствует лихорадка.

При уровне нейтрофилов менее 200/мкл. высок риск развития серьезных, в том числе жизнеугрожающих, бактериальных инфекций и сепсиса. Риск развития тяжелой инфекции прямо пропорционален длительности нейтропении и обратно зависит от абсолютного числа нейтрофилов в крови. Так, при уровне нейтрофилов менее 100/мкл. в течение 3-4 недель риск развития бактериальной инфекции приближается к 100 %. Развитие тяжелых вирусных и паразитарных инфекций для больных с нейтропенией нехарактерно, в то время как грибковая суперинфекция встречается довольно часто на фоне массивной антибиотикотерапии.

Причины нейтропетий
Врожненные
Болезнь Костманна (детский генетически детерминированный агранулоцитоз)
Циклическая нейтропения
Семейная хроническая доброкачественная нейтропения

Нейтропении, ассоциированные с врожденными иммунодефицитными заболеваниями

Агаммаглобулинемия Бругона
Селективный дефицит IgА
Х-сцепленный гипериммуноглобулин-М-синдром
Дисгаммаглобулинемия I типа
Ретикулярный дисгенез

 

 

Нейтропении, ассоциирован­ные с фенотипическими анома­лиями

 

 

Синдром Швахмана-Даймонда
Метафизарная хондродисплазия МакКьюсика (гипоплазия хрящей, волос)
Врожденный дискератоз (синдром Цинссера-Коула-Энгмана)
Синдром Барта
Синдром Чедиака-Хигаси
Синдром Германски-Пудлака
Синдром Грисцелли 2-го типа
Миелокахексия WHIM-синдром
Синдром «ленивых лейкоцитов»

Нейтропении при болезнях накопления

Гликогеноз 1b типа

Ацидемии

изовалериановая
пропионовая
метилмалоновая
Приобретенные

Иммунные

Изоиммунная нейтропения новорожденных

Ауто­иммунные

Первичная – хроническая доброкачественная анемия детского возраста
Вторичные – при СКВ, ревматоидном артрите ( с синдромом Фелти или без него), синдроме Шегрена, болезни Крона, хроническом аутоиммунном гепатите, тимоме, лимфогранулематозе, синдроме Гудпасчера, гранулематозе Вегера, трансфузионных реакциях.

Связанные с поражением костного мозга

Апласгическая анемия
Онкогематологические заболевания
Метастазы в костный мозг
Воздействие ионизирующего излучения
Гранулематозные инфекции
Миелофиброз
Лекарственно-индуцированные

Связанные с инфекциями

Бактериальный сепсис
Вирусные — грипп, корь, ВЭБ-инфекция, ЦМВ, вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция
Бактериальные - туберкулез, токсоплазмоз, бруцеллез, риккетсиозы, малярия, бабезиоз
Гиперспленизм
Дефицит витамина В12, фолатов, меди

Симптомы

НейтропенияНейтропении могут оставаться незамеченными, но при развитии тяжелой инфекции или сепсиса у пациента, они проявляются. Некоторые распространенные инфекции могут принять неожиданный ход у больных с нейтропенией (образование гноя).

Некоторые общие симптомы нейтропений включают лихорадку и частые инфекции. Эти инфекции могут привести к язвам во рту, диареям, ощущением жжения при мочеиспускании, необычным покраснением, боль или припухлость вокруг раны, боль в горле.

Классификация

Извесны три степени тяжести нейтропении на основании абсолютного количества нейтрофилов (ANC), измеренных в клетках на микролитр крови:

  • мягкая нейтропения (1000 ≤АНК<1500) - минимальный риск заражения;
  • умеренная нейтропения (500 ≤АНК<1000) - умеренный риск заражения;
  • тяжелая нейтропения (ANC <500) - серьезный риск инфекции.

Диагностика

Диагностическая тактика при выявлении нейтропении у ребенка раннего возраста может быть следующей:

  1. исключение транзиторного характера нейтропении (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, повторное исследование через 1-2 недели);
  2. поиск признаков, которые исключают возможность ХДНДВ:
  • тяжелое течение заболевания (частые бактериальные инфекции, лихорадочные состояния, нарушения физического развития и др.);
  • наличие жизнеугрожающих инфекций в анамнезе;
  • уровень нейтрофилов менее 200/мкл. с рождения;
  • гепато- или спленомегалия;
  • геморрагический синдром.

Если ни одного из этих признаков нет, то наиболее вероятный диагноз - ХДНДВ. Если в наличии хотя бы один - следует искать другие причины нейтропении.

Характер и объем лабораторных обследований больного с нейтропенией зависит не столько от степени выраженности нейтропении, сколько от частоты и степени тяжести связанных с ней инфекций.

Для больных с ХДНДВ важным моментом является документация продолжительности нейтропении более 6 месяцев, отсутствие других изменений в гемограмме, а также повышение уровня нейтрофилов в период интеркуррентных инфекций.

Минимальная диагностическая программа при изолированной нейтропении также включает определение уровня иммуноглобулинов в крови.

Пункция костного мозга может потребоваться для исключения других заболеваний.

Рутинно определять у больных с ХДНДВ в крови уровень антиней-трофильных антител необходимости нет, так как выявить их удается не у всех. С другой стороны, при подозрении на вторичную аутоиммунную нейтропению эти тесты, как и определение других аутоантител, должны проводиться. Определение титра антител к NА1 и NA2 в сыворотке крови ребенка и матери может быть полезным для подтверждения диагноза изоиммунной нейтропении.

При врожденных нейтропениях может потребоваться генетическое исследование.

Ведение пациентов раннего возраста с ХДНДВ предусматривает, в первую очередь, разъяснение сути проблемы родителям, чтобы избежать ненужного беспокойства с их стороны. Рекомендуют уделять больше внимания гигиене полости рта ребенка для профилактики стоматита, гингивита. Профилактические прививки проводятся согласно календарю, рекомендуют также прививать детей дополнительно от гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. В подавляющем большинстве случаев ХДНДВ иных мер не требуется.

Профилактика

Антибактериальные препараты назначаются только при выявлении у ребенка очага бактериальной инфекции, а также при наличии нейтропении и лихорадки без явного очага инфекции.

При частых рецидивах бактериальной инфекции предлагают проводить профилактику триметопримом/сульфометаксазолом, однако дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода изучены не были.

Частые повторные инфекции, резистентные к терапии антибиотиками, а также определенные формы врожденных нейтропении - показания для применения Г-КСФ и внутривенных иммуноглобулинов.

Глюкокортикоиды способны повышать уровень нейтрофилов. Однако применение их при нейтропениях может быть оправдано лишь в случае неэффективности всех остальных методов, и в целом является скорее исключением, чем правилом. Категорически не рекомендуется назначать глюкокортикоиды детям с неосложненной ХДНДВ с целью коррекции уровня нейтрофилов.


Нейтропения в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Гематолог
юлия:30.06.2015
Здравствуйте! Мне 28 лет. Сделали общий анализ крови из вены. Все показатели в норме. Гемоглабин только 120. Нейтрофилы 42. Сдавала после месячных. Стоит ли беспокоится из-за не нормы нейтрофилов? Что такие показатели нейтрофилов могут означать при норме других показателей?
Изолирована если только нейтрофили то беспокоится не очем, других симптомов нет? Нейтрофилы сами по себе могут подыматся. Надо учитывать весь анализ в комплексе а не только отдельные показателы
Пода Сергей
С уважением, Пода Сергей

К каким врачам обращаться, если возникает Нейтропения:

олеся
15.01.2015

Доброго времени суток! Моему сыну год и четыре, наблюдаемся у гематолога с диагнозом доброкачественная нейтропения, ежемесячно сдаем оак с лейкоцитарной формулой. Нейтрофилы поднялись в абсолютном значении до 1,36 при норме 1,5 - 8,5, а в относительном до 15% (сегменты), палочки - 0. Но две недели назад переболели всей семьей, сначала муж, потом я, потом сын,потом бабушка, причем мы с сильным насморком, но с небольшим повышением температуры, а вот у сына температура держалась четыре дня, первые два - целый день, дальше только ночью повышалась, врач диагностировал красное горло и небольшой насморк. Через две недели после болезни сдали кровь, и анализ показал падение нейтрофилов до 0,07*10^9л в абсолютном значении,а в относительном значении сегментов 1%. При этом лейкоцитов 6,98, из них лимфоцитов 89%, моноцитов 10%,эозонофилы 0%,базофилы 1%, гемоглобин в норме, тромбоциты в норме, соэ 2. Может ли такое падение нейтрофилов быть по причине орви, как долго они будут восстанавливаться и как нам сына обезопасить от инфекци и бактерий, необходимо ли лечение? Заранее благодарна за ответ!

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения