Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм

Содержание:

Определение

Гиперальдостеронизм – это медицинское состояние, при котором слишком много альдостерона производится надпочечниками, что может привести к снижению уровня калия в крови. Этот гормон отвечает за баланс натрия и калия в организме, который  контролирует водный баланс для поддержания соответствующего давления крови и объема.

Причины

Большинство случаев эндокринной артериальной гипертензии связано с избытком минералокортикоидов; избыток катехоламинов (феохромоцитома) намного более редок. Синдром Кушинга, гиперпаратиреоз, акромегалия и дисфункция щитовидной железы также вызывают подъем артериального давления.

Избыток минералокортикоидов. Показания для проведения диагностических мероприятий для выявления избытка минералокортикоидов у пациентов с гипертонией: наличие гипокалиемии (в том числе гипокалиемии, вызванной приемом тиазидных диуретиков), слабый ответ на обычную терапию, дебют гипертонии в молодом возрасте.

Причины чрезмерной продукции минералокортикоидов:

С высокими концентрациями ренина и альдостерона (вторичный гиперальдостеронизм):

  • неадекватная почечная перфузия, например диуре­тическая терапия, порок сердца, печеночная недо­статочность, нефротический синдром, стеноз почечной артерии;
  • ренинсекретирующая опухоль почки (очень редко).

С низким содержанием ренина и высоким содержанием альдостерона (первичный гиперальдостеронизм):

  • альдостеронпродуцирующая аденома надпочечника (синдром Конна);
  • идиопатическая двусторонняя гиперплазия надпочечников;
  • глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (редко).

С низкими концентрациями ренина и альдостерона (активация «альдостероннезависимого» минералокортикоидного пути):

  • эктопический АКТГ-синдром;
  • злоупотребление лакрицей (торможение 11 β-гидроксистероиддегидрогеназы);
  • синдром Лиддла;
  • опухоль надпочечника, секретирующая 11 - дезоксикортикостерон;
  • редкие формы врожденной надпочечниковой гиперплазии и дефицита 11 β-гидроксистероид-дегидрогеназы.

Чаще всего это следствие избыточной секреции ренина (вторичный гиперальдостеронизм) в ответ на неадекватную точечную перфузию и гипотензию. Вторичный гиперальдостеронизм может развиваться при вазотенальных заболеваниях и при очень редких ренинпродуцирующих опухолях почки. Реже избыток минералокортикоидов и артериальная гипертензия встречаются при подавленной секреции ренина (первичный гиперальдостеронизм и редкие нарушения действия минералокортикоидов).

Данные о распространенности первичного гиперальдостеронизма противоречивы. Если обследовать только пациентов с гипертензией и гипокалиемией, то пациенты с первичным гиперальдостеронизмом составят менее 1% больных. Приблизительно у половины из них есть аденома надпочечника, выделяющая альдостерон (синдром Конна). Однако результаты недавних исследований, в которых проводили скрининг пациентов с гипертонией, используя отношение альдостерон/ренин, говорят о том, что распространенность первичного гиперальдостеронизма может приближаться к 5%. У большинства этих пациентов выявляется двусторонняя надпочечниковая гиперплазия, а не синдром Конна, и у многих обнаруживается нормальное содержание калия в плазме. Поскольку таким пациентам все равно показана антигипертензивная терапия вершпироном, ингибиторами АПФ или антагонистами к рецепторам минералокортикоидов, а оперативное лечение не показано, вопрос о показаниях к сложному и дорогому обследованию на предмет гиперальдостеронизма остается открытым.

Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм - редкое аутосомно-доминантное заболевание, вызванное транслокацией двух гомологичных генов таким образом, что АКТТ-регулирующий промотор одного гена (11β-гидроксилаза) связан с экзонами кодирования другого. Результат - неадекватная секреция альдостерона надпочечниками в ответ на нормальное содержание АКТГ, несмотря на супрессию выделения ренина и ангиотензина.

При некоторых условиях рецепторы минерало-кортикоидного пути в дистальном нефроне активируются даже при низком содержании альдостерона. Рецепторы активируются либо кортизолом (эктопический АКТГ-синдром или дефицит 11 β-гидроксистероидцегидрогеназы 2-го типа), либо 11-дезоксикортикостероном (редкие врожденные надпочечные гиперплазии или опухоли), либо активируются пострецепторные механизмы (например, эпителиальный натриевый канал при синдроме Лиддла).

Симптомы

У многих пациентов заболевание протекает бессимптомно, но у них могут быть признаки задержки натрия или потери калия. Задержка натрия вызывает артериальную гипертензию, в то время как гипокалиемия вызывает мышечную слабость (или даже паралич, особенно у азиатов), полиурию (вторичную, в связи с повреждением тубулярного аппарата почек) и иногда тетанию (из-за метаболического алкалоза и низкого содержания ионизированного кальция в крови).

Диагностика

ГиперальдостеронизмБиохимический. Электролиты плазмы могут отражать гипокалиемию и повышенное содержание бикарбонатов. При первичном гиперальдостеронизме концентрация натрия в плазме обычно близка к верхней границе нормального диапазона, но при вторичном гиперальдостеронизме характерно низкое содержание натрия (потому что низкий объем плазмы стимулирует выброс АДГ, а высокое содержание ангиотензина II стимулирует жажду).

Ключевые измерения - содержание ренина и альдостерона в плазме. Почти все гипотензивные препараты взаимодействуют с этими гормонами (например, β-блокаторы ингибируют, тогда как тиазидные диуретики стимулируют секрецию ренина), поэтому их прием следует прекратить по крайней мере за 6 нед. до исследования. Если это невозможно, то нужно использовать гипотензивные средства, минимально влияющие на ренин-ангиотензиновую систему, такие, как антагонисты кальция и α-блокаторы.

Если уровень ренина низок, а альдостерона - высок, то дифференцировать аденому Конна от двусторонней гиперплазии надпочечников можно тестами реакции альдостерона на ангиотензин ІІ; при аденоме Конна альдостерон не повышается при переходе из лежащего положения в положение стоя или в пробе с фуросемидом.

Локализация. Альдостерома надпочечника (аденома Конна) - единственная причина первичного гиперальдостеронизма, который обычно лечат хирургическим путем. Часто единственный необходимый для локализации опухоли тест - абдоминальная КТ, но важно помнить, что приблизительно у 20% пациентов со значительной артериальной гипертензией (и у 10% в общей популяции) встречаются гормонально-неактивные аденомы надпочечников, и КТ надпочечников следует выполнять только тогда, когда биохимические показатели подтверждают диагноз первичного гиперальдостеронизма. Если результаты томографии сомнительны, необходимо выполнить катетеризацию вен надпочечников с измерением градиента альдостерона в крови из надпочечниковой вены и системным кровотоком (уровень кортизола контролируют, чтобы подтвердить расположение зондов) или сканирование с І-норхолестерином.

Профилактика

Антагонисты к рецепторам минералокортикоидов (спиронолактон (верошпирон) или эплеренон) показаны для лечения гипокалиемии и артериальной гипертензии всех форм избытка минералокортикоидов. У 20% мужчин на фоне приема спиронолактона развивается гинекомастия. Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм лечат препаратами, подавляющими секрецию АКТГ, например дексаметазоном.

У больных с аденомой Конна обычно перед односторонней адреналэктомией в течение нескольких недель применяют лекарственную терапию для нормализации электролитного баланса. Лапароскопическая операция устраняет биохимическое расстройство, но в 70% случаев остается артериальная, гипертензия, вероятно, из-за необратимого повреждения системного капиллярного кровообращения.



Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Игорь:05.11.2014
Здравствуйте. Страдаю приобретенным несахарным диабетом с 17 лет в следствии травмы головы. Сейчас мне 42. Имею взрослую здоровую дочь. Хотим с женой ещё одного ребёнка, но врач-гинеколог жёны утверждает, что моё заболевание может передаться по наследству. Так ли это?
Здравствуйте. Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов, одними из которых является семейные (наследственные) формы несахарного диабета. Все зависит от этиологии Вашего заболевания.
Вергизов Никита Евгеньевич

К каким врачам обращаться, если возникает Гиперальдостеронизм:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения