Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм

Содержание:

Определение

Гиперальдостеронизм – это медицинское состояние, при котором слишком много альдостерона производится надпочечниками, что может привести к снижению уровня калия в крови. Этот гормон отвечает за баланс натрия и калия в организме, который  контролирует водный баланс для поддержания соответствующего давления крови и объема.

Причины

Большинство случаев эндокринной артериальной гипертензии связано с избытком минералокортикоидов; избыток катехоламинов (феохромоцитома) намного более редок. Синдром Кушинга, гиперпаратиреоз, акромегалия и дисфункция щитовидной железы также вызывают подъем артериального давления.

Избыток минералокортикоидов. Показания для проведения диагностических мероприятий для выявления избытка минералокортикоидов у пациентов с гипертонией: наличие гипокалиемии (в том числе гипокалиемии, вызванной приемом тиазидных диуретиков), слабый ответ на обычную терапию, дебют гипертонии в молодом возрасте.

Причины чрезмерной продукции минералокортикоидов:

С высокими концентрациями ренина и альдостерона (вторичный гиперальдостеронизм):

  • неадекватная почечная перфузия, например диуре­тическая терапия, порок сердца, печеночная недо­статочность, нефротический синдром, стеноз почечной артерии;
  • ренинсекретирующая опухоль почки (очень редко).

С низким содержанием ренина и высоким содержанием альдостерона (первичный гиперальдостеронизм):

  • альдостеронпродуцирующая аденома надпочечника (синдром Конна);
  • идиопатическая двусторонняя гиперплазия надпочечников;
  • глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (редко).

С низкими концентрациями ренина и альдостерона (активация «альдостероннезависимого» минералокортикоидного пути):

  • эктопический АКТГ-синдром;
  • злоупотребление лакрицей (торможение 11 β-гидроксистероиддегидрогеназы);
  • синдром Лиддла;
  • опухоль надпочечника, секретирующая 11 - дезоксикортикостерон;
  • редкие формы врожденной надпочечниковой гиперплазии и дефицита 11 β-гидроксистероид-дегидрогеназы.

Чаще всего это следствие избыточной секреции ренина (вторичный гиперальдостеронизм) в ответ на неадекватную точечную перфузию и гипотензию. Вторичный гиперальдостеронизм может развиваться при вазотенальных заболеваниях и при очень редких ренинпродуцирующих опухолях почки. Реже избыток минералокортикоидов и артериальная гипертензия встречаются при подавленной секреции ренина (первичный гиперальдостеронизм и редкие нарушения действия минералокортикоидов).

Данные о распространенности первичного гиперальдостеронизма противоречивы. Если обследовать только пациентов с гипертензией и гипокалиемией, то пациенты с первичным гиперальдостеронизмом составят менее 1% больных. Приблизительно у половины из них есть аденома надпочечника, выделяющая альдостерон (синдром Конна). Однако результаты недавних исследований, в которых проводили скрининг пациентов с гипертонией, используя отношение альдостерон/ренин, говорят о том, что распространенность первичного гиперальдостеронизма может приближаться к 5%. У большинства этих пациентов выявляется двусторонняя надпочечниковая гиперплазия, а не синдром Конна, и у многих обнаруживается нормальное содержание калия в плазме. Поскольку таким пациентам все равно показана антигипертензивная терапия вершпироном, ингибиторами АПФ или антагонистами к рецепторам минералокортикоидов, а оперативное лечение не показано, вопрос о показаниях к сложному и дорогому обследованию на предмет гиперальдостеронизма остается открытым.

Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм - редкое аутосомно-доминантное заболевание, вызванное транслокацией двух гомологичных генов таким образом, что АКТТ-регулирующий промотор одного гена (11β-гидроксилаза) связан с экзонами кодирования другого. Результат - неадекватная секреция альдостерона надпочечниками в ответ на нормальное содержание АКТГ, несмотря на супрессию выделения ренина и ангиотензина.

При некоторых условиях рецепторы минерало-кортикоидного пути в дистальном нефроне активируются даже при низком содержании альдостерона. Рецепторы активируются либо кортизолом (эктопический АКТГ-синдром или дефицит 11 β-гидроксистероидцегидрогеназы 2-го типа), либо 11-дезоксикортикостероном (редкие врожденные надпочечные гиперплазии или опухоли), либо активируются пострецепторные механизмы (например, эпителиальный натриевый канал при синдроме Лиддла).

Симптомы

У многих пациентов заболевание протекает бессимптомно, но у них могут быть признаки задержки натрия или потери калия. Задержка натрия вызывает артериальную гипертензию, в то время как гипокалиемия вызывает мышечную слабость (или даже паралич, особенно у азиатов), полиурию (вторичную, в связи с повреждением тубулярного аппарата почек) и иногда тетанию (из-за метаболического алкалоза и низкого содержания ионизированного кальция в крови).

Диагностика

ГиперальдостеронизмБиохимический. Электролиты плазмы могут отражать гипокалиемию и повышенное содержание бикарбонатов. При первичном гиперальдостеронизме концентрация натрия в плазме обычно близка к верхней границе нормального диапазона, но при вторичном гиперальдостеронизме характерно низкое содержание натрия (потому что низкий объем плазмы стимулирует выброс АДГ, а высокое содержание ангиотензина II стимулирует жажду).

Ключевые измерения - содержание ренина и альдостерона в плазме. Почти все гипотензивные препараты взаимодействуют с этими гормонами (например, β-блокаторы ингибируют, тогда как тиазидные диуретики стимулируют секрецию ренина), поэтому их прием следует прекратить по крайней мере за 6 нед. до исследования. Если это невозможно, то нужно использовать гипотензивные средства, минимально влияющие на ренин-ангиотензиновую систему, такие, как антагонисты кальция и α-блокаторы.

Если уровень ренина низок, а альдостерона - высок, то дифференцировать аденому Конна от двусторонней гиперплазии надпочечников можно тестами реакции альдостерона на ангиотензин ІІ; при аденоме Конна альдостерон не повышается при переходе из лежащего положения в положение стоя или в пробе с фуросемидом.

Локализация. Альдостерома надпочечника (аденома Конна) - единственная причина первичного гиперальдостеронизма, который обычно лечат хирургическим путем. Часто единственный необходимый для локализации опухоли тест - абдоминальная КТ, но важно помнить, что приблизительно у 20% пациентов со значительной артериальной гипертензией (и у 10% в общей популяции) встречаются гормонально-неактивные аденомы надпочечников, и КТ надпочечников следует выполнять только тогда, когда биохимические показатели подтверждают диагноз первичного гиперальдостеронизма. Если результаты томографии сомнительны, необходимо выполнить катетеризацию вен надпочечников с измерением градиента альдостерона в крови из надпочечниковой вены и системным кровотоком (уровень кортизола контролируют, чтобы подтвердить расположение зондов) или сканирование с І-норхолестерином.

Профилактика

Антагонисты к рецепторам минералокортикоидов (спиронолактон (верошпирон) или эплеренон) показаны для лечения гипокалиемии и артериальной гипертензии всех форм избытка минералокортикоидов. У 20% мужчин на фоне приема спиронолактона развивается гинекомастия. Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм лечат препаратами, подавляющими секрецию АКТГ, например дексаметазоном.

У больных с аденомой Конна обычно перед односторонней адреналэктомией в течение нескольких недель применяют лекарственную терапию для нормализации электролитного баланса. Лапароскопическая операция устраняет биохимическое расстройство, но в 70% случаев остается артериальная, гипертензия, вероятно, из-за необратимого повреждения системного капиллярного кровообращения.



Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Юлия:01.10.2014
Здравствуйте. У ребенка 5 лет ( девочка) заметила примерно месяца 2-3 как растут волосики на ногах и руках. Светлые, но на солнце заметные. На ногах уже даже длинные но из-за цвета совсем не заметные. Является ли это нормой для 5 лет? Анализы сдавали последний раз в мае- в том чиле и расширенный анализ крови из вены-смотрели сахар -все в норме. Нужно ли обращаться ко врачу очно с этим вопросом? Заранее спасибо за ответ.
Здравствуйте. Чтобы оценить работу желез внутренней секреции важно очно провести осмотр эндокринологом и, при необходимости, сдать анализ крови на гормоны.
Вергизов Никита Евгеньевич

К каким врачам обращаться, если возникает Гиперальдостеронизм:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения