Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Задержка полового развития

Задержка полового развития

Содержание:

Определение

Время начала пубертата зависит в основном от генетических факторов, например, возраст менархе (начала менструации) часто близок у сестер, в паре мать-дочь и в пределах этнических групп. Однако масса тела также значимый фактор, который действует как пусковой механизм на начало нормального пубертата, поэтому начало половой зрелости может быть смещено такими факторами, как пищевое поведение и хроническое заболевание. Пубертат можно считать отсроченным, если появление физических особенностей полового созревания не возникло в интервале 2,5 допустимого отклонения от среднего национального возраста, т.е. в Европе у мальчиков в возрасте 14 лет и у девочек в возрасте 13 лет.

Причины

При исследовании заболевания ребенка принципиально важно определить, физиологична ли задержка половой зрелости (конституциональная задержка полового развития) или это следствие нарушений в системе гипоталамус/гипофиз (гипогонадотропный гипогонадизм) либо патологии гонад (гипергонадотропный гипогонадизм).

Причины задержки полового развития и гипогонадизма:

Конституциональная задержка

Гипогонадотропный гипогонадизм

  • органическая патология гипоталамо-гипофизарной области;
  • функциональный гонадотропный дефицит. Хроническое системное заболевание (например, астма, мальабсорбция, заболевание кишечника, муковисцидоз, почечная недостаточность). Психологический стресс. Нервная анорексия. Чрезмерная физическая нагрузка. Гиперпролактинемия. Другая эндокринная болезнь (например, синдром Кушинга, первичный гипотиреоз);
  • изолированный гонадотропный дефицит.

Гипергонадотропный гипогонадизм

  • химиотерапия/лучевая терапия гонад;
  • травма/хирургия гонад;
  • утоиммунная недостаточность гонад;
  • эпидемический паротит;
  • туберкулез;
  • гемохроматоз;
  • дефекты биосинтеза стероидов;
  • анорхизм/крипторхизм у мужчин;
  • Синдром Клайнфелтера (47ХХY, мужской фенотип);
  • Синдром Тернера (45X0, женский фенотип).

Конституциональная задержка пубертата. Это самый частый вариант задержки полового развития. Дети, как правило, физически здоровы; обычно в течение всего детства их рост меньше нижней границы нормы для их возраста более чем на 2 стандартных отклонения. Часто задержка полового развития наблюдается у сибсов или родителей. Костный возраст можно оценить рентгенографией эпифизов, обычно запястий и рук. При конституциональной задержке костный возраст несколько ниже, чем биологический, и может использоваться для предсказания вероятного времени наступления пубертата. Конституциональную задержку пубертата можно рассматривать как вариант нормы. Однако дети могут испытать значительный психологический стресс из-за задержки их физического развития по сравнению со сверстниками.

Гипогонадотропный гипогонадизм. Может быть вызван структурными, воспалительными или инфильтративными заболеваниями гипофиза и/или гипоталамуса. В этих случаях возможен дефицит и других гормонов гипофиза, например, таких, как гормон роста.

Функциональный дефицит гонадотропина может быть вызван множеством факторов, включая низкую массу тела, хронические системные заболевания (как следствие самой болезни или вторичного недоедания), эндокринные нарушения и тяжелый психосоциальный стресс.

Изолированный дефицит гонадотропина - обычно следствие генетического дефекта, в результате «второго нарушен синтез или ГРГ, или гонадотротанов. Самая распространенная форма - синдром Кальмана, связанный со множеством генетических расстройств с различными типами наследования. Для всех форм характерен дефицит ГРГ, и у большей части пациентов наблюдают агенезию или гипоплазию обонятельных луковиц, приводящую к аносмии гипосмии. Если не лечить изолированный дефицит гонадотропина, зоны роста в эпифизах долго не закрываются, приводя к высокому росту с непропорционально длинными руками и ногами относительно высоты тела (евнухоидная внешность).

Крипторхизм (неопущение яичек) и гинекомастию обычно наблюдают при всех формах гипогонадотропного гипогонадизма.

Гипергонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм, связанный с задержкой полового развития, обычно бывает вызван нарушениями в количестве половых хромосом, т.е. синдром Клайнфелтера у мальчиков и синдром Тернера у девочек.

Симптомы

При обследовании необходимы история общего развития и оценка физического статуса с обязательным описанием предыдущих или текущих медицинских нарушений, социальных обстоятельств и семейного анамнеза. Необходимо подробно описать пропорции тела, состояние обоняния и стадию пубертата, а у мальчиков также наличие или отсутствие яичек в мошонке. Массу тела и рост на момент обследования нужно отмечать на перцентильных таблицах вместе с соответствующим ростом родителей. Чрезвычайно информативны предыдущие измерения роста в детстве, которые можно взять из школьных карт здоровья. Дети с конституциональной задержкой обычно всегда отстают в росте, но сохраняется нормальная скорость роста, соответствующая костному возрасту. Слабый линейный рост, т.е. скрещивание перцентилей, более вероятно связан с приобретенной патологией.

Диагностика

Ключевые измерения - содержание ЛГ и ФСГ, тестостерона (у мальчиков), эстрадиола (у девочек), полный анализ крови, определение функции почек, печени, щитовидной железы и антител целиакии. Хромосомный анализ проводят, если концентрации гонадотропинов увеличены. Если концентрации гонадотропинов низки, то дифференциальную диагностику проводят между конституциональной задержкой и гипогонадотропным гипогонадизмом. Рентгенограмму запястья можно сравнить с рядом стандартных снимков, чтобы определить костный возраст. Если анализы крови нормальны и у ребенка есть все клинические особенности конституцинальной задержки роста, дальнейшие тесты могут не потребоваться. Если подозревают гипогонадотропный гипогонадизм, то необходимо получение изображения головного мозга и дальнейшие исследования.

Профилактика

У девочек можно индуцировать начало пубертата, используя низкие дозы эстрогенов внутрь, а у мальчиков - используя тестостерон. Более высокие дозы опасны ранним закрытием зон роста. Это лечение должно проводиться в клинике под контролем специалиста, где за динамикой полового развития и роста будут тщательно наблюдать. У детей с конституциональной задержкой такое лечение можно прекратить, когда установится эндогенный пубертат (обычно меньше, чем через год). У детей с гипогонадизмом лечение должно быть направлено на основную причину, вызывающую патологические изменения, которую следует полностью устранить, если это возможно. Если гипогонадизм стойкий, то во время пубертата дозы половых гормонов постепенно увеличивают до полных взрослых заместительных доз, когда развитие заканчивается.



Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Юлия:30.10.2015
Добрый день! Ребенок родился в 29нед и 5 дн. Сечас ему погода, если считать по гестации, то через неделю 4 месяца. Кушает он грудное молоко, только сцеженное. Педиатр на участке говорит, что пора вводить прикорм и что даже мы уже затянули с этим. Скажите, действительно ли уже пора вводить прикорм или нужно прибавлять к 6 месяцам срок недоношенности и потом вводить прикорм? Количество молока несколько дней назад уменьшилось и я не знаю, докармливать ли смесью или вводить уже прикорм. И тоже самое касаемо смеси, нам нужно покупать соответственно его возрасту или прибавлять срок неденошенности?
Возраст ребенка в данном случаи надо расчитывать и не от родов и не прибавляя. А надо расчитывать по степени развития ребенка его сюда идет вес и если можна определить неврологическое развития садится ползает тонус. Почему не ест с груди а только сцежене. надо что бы доктор сам определил на сколько развит ребенок и на этом основании у становить возраст. и согласноэтому возрасту вводить прикорм и другие вещи
Пода Сергей
С уважением, Пода Сергей

К каким врачам обращаться, если возникает Задержка полового развития:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения