Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз

Содержание:

Определение

Первичный билиарный цирроз - хроническое прогрессирующее заболевание печени неизвестной этиологии, сопровождающееся холестазом. Заболевание наблюдают преимущественно у женщин средних лет. При первичном билиарном циррозе, как правило, обнаруживают аутоантитела к митохондриям, которые имеют важное диагностическое значение. Гистологически заболевание характеризуется гранулематозным воспалением портальных трактов, приводящим к прогрессирующему повреждению и в конечном счёте - к разрушению мелких и средних жёлчных протоков. Последнее в свою очередь приводит к фиброзу и циррозу печени. Заболевание обычно начинается постепенно, с появления зуда и/или повышенной утомляемости, в ряде случаев его выявляют случайно во время проведения рутинных исследований.

Распространённость первичного билиарного цирроза существенно варьирует в различных регионах. Заболевание относительно часто наблюдают в Северной Европе и Северной Америке (распространённость на северо-востоке Англии составляет 245 на 1 000 000 населения), редко - в Африке и Азии. Среди заболевших преобладают женщины (9:1). К факторам риска заболевания относят курение.

Причины

Этиология первичного билиарного цирроза неизвестна, в патогенезе важную роль играет иммунное поражение жёлчных протоков. Первичный билиарный цирроз часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями других органов (в частности, щитовидной железы). В крови обнаруживают повышение концентрации иммуноглобулинов, антимитохондриальные и тинуклеарные антитела, также выявляют нарушение клеточного иммунитета. В качестве триггерных факторов рассматривают инфекционные агенты, в частности ретровирусы, бактерии, хотя их роль не доказана. Патоморфологическая основа заболевания - хроническое гранулематозное воспаление, приводящее к повреждению и разрушению междольковых жёлчных протоков. Прогрессирующий лимфоцитарно-опосредованный воспалительный процесс приводит к фиброзу, который распространяется от портальных трактов в паренхиму печени и в конечном итоге приводит к циррозу.

Симптомы

Часто наблюдают неспецифические симптомы, такие, как повышенная утомляемость и артралгии, которые могут возникать за много лет до постановки диагноза. Наиболее частая первая жалоба, указывающая на патологию печени, - зуд, который может возникать за несколько месяцев или лет до появления желтухи. Желтуха в дебюте заболевания возникает редко. Зуд наиболее выражен в конечностях. В некоторых случаях больные отмечают дискомфорт в правой подрёберной области, однако такие симптомы, как лихорадка и озноб (т.е. признаки холангита), часто возникающие при обструкции крупных жёлчных протоков, отсутствуют. Боли в костях или переломы могут быть следствием остеомаляции (из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов), однако чаще они обусловлены прогрессирующим остеопорозом (печёночная остеодистрофия).

По мере прогрессирования заболевания возможно значительное снижение массы тела. Можно обнаружить царапины от расчёсов. Очевидная желтуха развивается на поздних стадиях болезни и может быть выраженной. У части пациентов появляются ксантомы, особенно вокруг глаз, над локтями, коленями и в области ягодиц. Почти всегда обнаруживают гепатомегалию, по мере прогрессирования портальной гипертензии появляется и нарастает спленомегалия. В конечном итоге развивается печёночная недостаточность. Сопутствующие заболевания. У пациентов с первичным билиарным циррозом повышена частота системных заболеваний соединительной ткани и других аутоиммунных болезней (особенно синдрома Шёгрена, системной склеродермии, целиакии и патологии щитовидной железы). У пациентов с повышенной утомляемостью следует всегда исключать гипотиреоз.

Диагностика

Первичный билиарный цирроз Показатели ФПП изменены по холестатическому типу. Часто выявляют гиперхолестеринемию, которая нарастает по мере прогрессирования болезни, однако какой-либо диагностической значимостью данный показатель не обладает. Антимитохондриальные антитела выявляют более чем у 95% пациентов; если они отсутствуют, то диагноз первичного билиарного цирроза можно поставить только после гистологического исследования печени и исключения других заболеваний жёлчных путей (может потребоваться проведение МР-холангиографии или ЭРХПГ). Антинуклеарные и антитела к гладким мышцам присутствуют приблизительно у 15% пациентов. Кроме того, возможно присутствие аутоантител, ассоциированных с сопутствующими аутоиммунными заболеваниями. При УЗИ каких-либо признаков обструкции жёлчных путей не выявляют. Биопсия печени показана только в сомнительных случаях. Гистологические признаки первичного билиарного цирроза слабо коррелируют с клиническими проявлениями. Портальная гипертензия может развиться до появления гистологических признаков цирроза печени.

Профилактика

При бессимптомном течении необходимо регулярное наблюдение для своевременного выявления симптомов первичного билиарного цирроза и возможных сопутствующих болезней. Иммунодепрессанты (глюкокортикоиды, азатиоприн, пеницилламин, циклоспорин) при первичном билиарном циррозе малоэффективны, кроме того, все они обладают серьёзными побочными эффектами. Урсодезоксихолевая кислота (гидрофильная жёлчная кислота) улучшает выделение жёлчи, замещает токсичные гидрофобные жёлчные кислоты, снижает апоптоз эпителия жёлчных протоков. Препарат улучшает показатели ФПП, может замедлять гистологическое прогрессирование заболевания и обладает малым количеством побочных эффектов, поэтому урсодезоксихолевую кислоту широко используют при лечении первичного билиарного цирроза (10-15 мг/кг. в сут.).

Вопрос о трансплантации печени рассматривают при развитии печёночной недостаточности, а также при невозможности избавить человека от зуда. Разработаны прогностические критерии, тем не менее, концентрация билирубина в сыворотке крови остаётся самым надёжным маркёром снижения функции печени. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость превышает 80%, хотя в течение 10 лет заболевание рецидивирует более чем у 1/3 пациентов.



Онлайн консультация врача
Специализация: Гепатолог
Ирина:16.12.2015
Здравствуйте! У меня гепатит С, генотип 3-а, F-3, 52 года. 04.2014 - начала ПВТ пегасис 180 + копегус 800. После 3 мес.лечения - вирус не обнаружен. После 6-ти мес.лечения - вирусологический прорыв. Хочу повторить терапию: софосбувир(Индия) + пегасис + копегус(3 мес.) Анализы АЛТ - 51, АСТ - 43, ГГТ - 30, ЛФ - 69. Билирубин общ. - 15.2 Билирубин прямой - 3.9 Эритроциты - 5.13 Гемоглобин - 147 Тромбоциты - 144 Тромбоциты по Фонио - 154 Нейтрофилы - 45.7 ТТГ - 3.46 ПЦР количеств. - 1.35*10(6) мо/мл (3.65*10(6)копий/мл) Посоветуйте, пожалуйста, нужно ли мне поменять интерферон? Хороший ли индийский софосбувир? Лечиться 3 мес.или 6 мес.?

К каким врачам обращаться, если возникает Первичный билиарный цирроз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения