Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари

Содержание:

Определение

Нарушения венозного оттока от печени могут быть связаны с поражением мелких центральных печёночных, крупных печёночных вен, нижней полой вены или сердца. Клинические проявления зависят от причины и скорости развития обструкции, тем не менее, всегда возникают застойная гепатомегалия и асцит.

Синдром Бадда-Киари - редкий синдром, характеризующийся тромбозом крупных печёночных вен и в некоторых случаях - нижней полой вены.

Причины

Причину развития тромбоза не удаётся выявить приблизительно в половине случаев. У некоторых пациентов тромбоз развивается на фоне гематологических нарушений, таких, как первичная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и недостаточность антитромбина.

Другие возможные причины включают: беременность и приём пероральных контрацептивов, обструкцию опухолями (особенно при раке печени, почек или надпочечников), аномалии печёночных вен (наличие в них соединительнотканных мембран) и иногда стеноз нижней полой вены. На начальных стадиях развивается застой в центролобулярной области, в дальнейшем формируется центролобулярный фиброз и в конечном итоге - цирроз печени (при длительном течении заболевания).

Симптомы

При острой венозной окклюзии наблюдают быстрое развитие болей в верхней части живота, выраженного асцита и в некоторых случаях острой печёночной недостаточности. Постепенная окклюзия обычно сопровождается дискомфортом в верхней части живота и массивным асцитом. Почти во всех случаях выявляют увеличение и болезненность печени. Периферические отёки появляются только при обструкции нижней полой вены. У пациентов, не погибших во время острого периода, в дальнейшем развиваются цирроз печени, портальная гипертензия и их осложнения.

Диагностика

МальформацияПоказатели ФПП существенно варьируют в зависимости от течения заболевания. При острой окклюзии выявляют «гепатитные» изменения. Концентрация белка в асцитической жидкости на ранних стадиях заболевания обычно превышает 25 г/л. (экссудат), однако в дальнейшем она часто снижается. При допплеровском исследовании можно выявить облитерацию печёночных вен, сопровождающуюся тромбозом воротной вены или инверсией кровотока по ней. При КТ иногда обнаруживают увеличение хвостатой доли печени, венозный отток от которой происходит по добавочным венам и не нарушается при поражении основных печёночных вен. КТ и МРТ также позволяют выявить окклюзию печёночных вен и нижней полой вены. При гистологическом исследовании обнаруживают центролобулярный застой и фиброз, выраженность которого зависит от продолжительности болезни. Венография необходима только в тех случаях, когда с помощью КТ и МРТ не удаётся точно установить характер поражения печёночных вен.

Профилактика

Необходимо по мере возможности устранить предрасполагающие факторы. При недавно развившемся тромбозе следует рассмотреть возможность назначения стрептокиназы с последующим назначением гепарина натрия и пероральных антикоагулянтов. Лечение асцита начинают с медикаментозной терапии, хотя её эффективность часто ограничена. При ограниченных стриктурах печёночных вен возможно проведение ангиопластики. При более выраженной окклюзии печёночных вен во многих случаях эффективно трансъюгулярное внутрипечёночное портокавальное шунтирование с последующим назначением антикоагулянтов. Открытые шунтирующие операции, в частности наложение портокавальных анастомозов, после внедрения трансъюгулярного внутрипечёночного портокавального шунтирования применяют редко. В некоторых случаях возможна резекция соединительнотканных мембран или устранение стеноза нижней полой вены. Прогрессирующая печёночная недостаточность - показание для трансплантации печени и пожизненной терапии антикоагулянтами.

Без трансплантации печени или шунтирования прогноз неблагоприятный, особенно при остром тромбозе с развитием печёночной недостаточности. После трансплантации печени 1-й 10-летняя выживаемость составляют 85 и 69% соответственно, после шунтирования 5- и 10-летняя выживаемость - 87 и 37% соответственно.



Онлайн консультация врача
Специализация: Гастроэнтеролог
Дмитрий:12.01.2015
Добрый день, меня зовут Дмитрий, 28 лет. Прошу помочь определиться с диагнозом и лечением. В октябре и ноябре не ел ничего где есть сахар (ну разве что чуть-чуть), потом, в начале декабря, 2 дня провел употребляя только чай и немного меда, а когда начал есть (а начал с тертой моркови и яблока) то немного и не существенно почувствовал боль под левым ребром, но все бистро и незаметно прошло. Через пару дней после того, объелся майонезом с хлебом (где-то в 17:00), поджелудка не болела, но после этого почувствовал тяжесть и некое вздутие немного выше пупка. Чувство, как бы, еда не идет дальше. С этой тяжестью я и лег спать. А ночью проснулся от того, что сильно бурлило в животе (булькало, переливалось несколько часов), такого раньше не было никогда. Но тяжесть в животе на тот момент уже прошла. И вот после етого события, стояло немного поесть например гуся, и я начал чувствовать боли под левым ребром. Но по началу они проходили если день подержать диету 5. А постепенно за пару недель усилились, так что диету нужно соблюдать регулярно. Также, и стоит поесть немного больше (0,5 кг еди за один раз) и также чувствую тяжесть, как-будто переел, прохождение еды останавливаться, особенно вечером. И так может бить 2-3 часа, а потом за 10-15 минут тяжесть проходит. Так по сей день, и это ужасное бурление. В середине декабря под левым ребром начало болеть чаще. Боли такие: например подошел к еде, уже начинает тянуть с лева, а когда начал есть может появиться тяжесть спереди под левым ребром, которая пару раз откликалась и под левой лопаткой. Боль тянущаю и ноющая, помогает если сесть и наклониться немного в перед. Это даже при диете 5. Но стоит принять ферменты (креазим 10000, или даже панкреатит 8000), Боли проходят (как бы, может перестать болеть залпом, раз и отпустить). Бывали также и ночью, небольшой дискомфорт. Пошел на узи (23.12): все в норме, печень несколько уплотнена, поджелудка имеет очаги фиброза, и размеры 22:15:31. А год назад была 22/15/22. Пошел по врачам,
Здравствуйте. Вам необходимо очно посетить гастроэнтеролога, который назначит соответствующий курс лечения и диету.
Ирошников Руслан Андреевич

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Бадда-Киари:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения