Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари

Содержание:

Определение

Нарушения венозного оттока от печени могут быть связаны с поражением мелких центральных печёночных, крупных печёночных вен, нижней полой вены или сердца. Клинические проявления зависят от причины и скорости развития обструкции, тем не менее, всегда возникают застойная гепатомегалия и асцит.

Синдром Бадда-Киари - редкий синдром, характеризующийся тромбозом крупных печёночных вен и в некоторых случаях - нижней полой вены.

Причины

Причину развития тромбоза не удаётся выявить приблизительно в половине случаев. У некоторых пациентов тромбоз развивается на фоне гематологических нарушений, таких, как первичная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и недостаточность антитромбина.

Другие возможные причины включают: беременность и приём пероральных контрацептивов, обструкцию опухолями (особенно при раке печени, почек или надпочечников), аномалии печёночных вен (наличие в них соединительнотканных мембран) и иногда стеноз нижней полой вены. На начальных стадиях развивается застой в центролобулярной области, в дальнейшем формируется центролобулярный фиброз и в конечном итоге - цирроз печени (при длительном течении заболевания).

Симптомы

При острой венозной окклюзии наблюдают быстрое развитие болей в верхней части живота, выраженного асцита и в некоторых случаях острой печёночной недостаточности. Постепенная окклюзия обычно сопровождается дискомфортом в верхней части живота и массивным асцитом. Почти во всех случаях выявляют увеличение и болезненность печени. Периферические отёки появляются только при обструкции нижней полой вены. У пациентов, не погибших во время острого периода, в дальнейшем развиваются цирроз печени, портальная гипертензия и их осложнения.

Диагностика

МальформацияПоказатели ФПП существенно варьируют в зависимости от течения заболевания. При острой окклюзии выявляют «гепатитные» изменения. Концентрация белка в асцитической жидкости на ранних стадиях заболевания обычно превышает 25 г/л. (экссудат), однако в дальнейшем она часто снижается. При допплеровском исследовании можно выявить облитерацию печёночных вен, сопровождающуюся тромбозом воротной вены или инверсией кровотока по ней. При КТ иногда обнаруживают увеличение хвостатой доли печени, венозный отток от которой происходит по добавочным венам и не нарушается при поражении основных печёночных вен. КТ и МРТ также позволяют выявить окклюзию печёночных вен и нижней полой вены. При гистологическом исследовании обнаруживают центролобулярный застой и фиброз, выраженность которого зависит от продолжительности болезни. Венография необходима только в тех случаях, когда с помощью КТ и МРТ не удаётся точно установить характер поражения печёночных вен.

Профилактика

Необходимо по мере возможности устранить предрасполагающие факторы. При недавно развившемся тромбозе следует рассмотреть возможность назначения стрептокиназы с последующим назначением гепарина натрия и пероральных антикоагулянтов. Лечение асцита начинают с медикаментозной терапии, хотя её эффективность часто ограничена. При ограниченных стриктурах печёночных вен возможно проведение ангиопластики. При более выраженной окклюзии печёночных вен во многих случаях эффективно трансъюгулярное внутрипечёночное портокавальное шунтирование с последующим назначением антикоагулянтов. Открытые шунтирующие операции, в частности наложение портокавальных анастомозов, после внедрения трансъюгулярного внутрипечёночного портокавального шунтирования применяют редко. В некоторых случаях возможна резекция соединительнотканных мембран или устранение стеноза нижней полой вены. Прогрессирующая печёночная недостаточность - показание для трансплантации печени и пожизненной терапии антикоагулянтами.

Без трансплантации печени или шунтирования прогноз неблагоприятный, особенно при остром тромбозе с развитием печёночной недостаточности. После трансплантации печени 1-й 10-летняя выживаемость составляют 85 и 69% соответственно, после шунтирования 5- и 10-летняя выживаемость - 87 и 37% соответственно.



Онлайн консультация врача
Специализация: Гастроэнтеролог
яна:06.06.2016
здравствуйте.сыну 5лет настораживает частая отрыжка и неприятный запах из зо рта.что это может быть и как можно вылечить?

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Бадда-Киари:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения