Синдром Золлингера-Эллисона
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-ЭллисонаСодержание:

Определение

Это редкое заболевание, характеризующееся триадой из тяжёлого пептического изъязвления, гиперсекреции соляной кислоты и небетаклеточной островковой опухолью поджелудочной железы (гастринома). Заболевание, возможно, является причиной около 0,1% всех случаев язвы двенадцатиперстной кишки. Синдром возникает независимо от пола в любом возрасте, хотя чаще встречается между 30 и 50 годами.

Причины

Гастринома секретирует большое количество гастрина, стимулирующего секрецию соляной кислоты париетальными клетками желудка с максимально возможной интенсивностью и увеличивает объём париетальных клеток в 3-6 раз. Выход кислоты может быть настолько велик, что она достигает верхних отделов тонкой кишки, снижая рН в просвете до 2 и менее. Панкреатическая липаза инактивируется, а жёлчные кислоты преципитируются. Возникают диарея и стеаторея.

Около 90% опухолей развиваются в головке поджелудочной железы или, что более характерно, на проксимальной стенке двенадцатиперстной кишки. По меньшей мере, половина опухолей множественные, а размеры могут варьировать от 1 мм. до 20 см.. Примерно половина или 2/3 - злокачественные, но часто с медленным ростом. Сочетание с аденомами паратиреоидной и шишковидной желёз встречается у 20-60% пациентов.

Симптомы

Синдром Золлингера-ЭллисонаМножественные, тяжёлые пептические язвы, возникающие в необычных местах, таких как постбульбарный отдел двенадцатиперстной кишки, тощая кишка или пищевод. Эти язвы плохо отвечают на стандартную противоязвенную терапию. Анамнез заболевания обычно короткий, отмечают частые кровотечения и перфорации. Синдром может проявляться тяжёлыми рецидивирующими язвами после стандартной операции по поводу пептической язвы. Диарею отмечают у трети пациентов и более, она может быть основным проявлением болезни. Заболевание необходимо заподозрить у всех пациентов с необычной или тяжёлого течения язвой, особенно если контрастное исследование с бария сульфатом выявляет патологически грубые складки слизистой желудка.

Диагностика

Базовая гиперсекреция кислоты с небольшим увеличением после введения пентагастрина может быть подтверждена путём желудочной аспирации. Концентрация гастрина в сыворотке значительно повышена (в 10-1000 раз). В норме инъекция гормона секретина не вызывает изменений концентрации циркулирующего гастрина, но при синдроме Золлингера-Эллисона выявляют парадоксальное и выраженное её увеличение. Локализация опухоли лучше всего определяется при эндоскопическом ультразвуковом исследовании и сцинтиграфии соматостатиновых рецепторов, меченных радиоизотопом.

Профилактика

Примерно 30% небольших и одиночных опухолей можно обнаружить и удалить, но многие новообразования мультифокальные. У некоторых пациентов есть метастазы, и операция невозможна. Общая 5-летняя выживаемость - 60-75%; всех пациентов необходимо наблюдать для выявления позднего начала других проявлений МЭН-1.



Онлайн консультация врача
Специализация: Гастроэнтеролог
елена:11.05.2015
здравствуйте. моему ребенку 7,5 мес. до сих пор мучаемся с животом. на грудном вскармливании, чуть отхожу в строгой диете от норм, сразу газы и крутит его. на дождь особенно. стул частый, с зеленцой, белыми крупинками или зеленоватыми сгустками. анализы в норме. прикорм давать пробовала, испортила желудок, сейчас восстанавливаем. за все время ни одной спокойной ночи... неврологи говорят все ок. педиатор то же отклонений не видит. все анализы ок. подскажите, может не мучить и перевести на смесь. сейчас он от нее отказывается. единственная, на какую нет аллергии-семилак гипоаллергенная, но он ее есть не хочет

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Золлингера-Эллисона:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения