Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Холангит

Первичный склерозирующий холангитСодержание:

Определение

Первичный склерозирующий холангит - заболевание печени, характеризующееся холестазом, развивающимся вследствие диффузного воспаления и фиброза желчевыводящих путей, приводящих к облитерации внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. В конечном итоге заболевание приводит к развитию билиарного цирроза, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Приблизительно у 10-30% пациентов развивается холангиокарцинома.

Первичный склерозирующий холангит наблюдают преимущественно в молодом возрасте (25-40 лет), чаще у мужчин (2:1). Тем не менее, заболевание может развиться в любом возрасте. Первичный склерозирующий холангит - нередкая причина хронического поражения печени у детей.

Причины

Этиология первичного склерозирующего холангита остается неизвестной. Первичный склерозирующий холангит часто сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Приблизительно у 2/3 пациентов с первичным склерозирующим холангитом выявляют неспецифический язвенный колит, и наоборот, первичный склерозирующий холангит - самая частая форма хронической патологии печени при язвенном колите (развивается приблизительно у 3-10% пациентов, особенно с распространенным или тотальным колитом). По данным исследования, проведенного в Швеции, распространенность неспецифического язвенного колита и первичного склерозирующего холангита составила соответственно 171 и 6,3 на 100 000 населения. У пациентов с болезнью Крона распространенность первичного склерозирующего холангита ниже (1%). При сочетании первичного склерозирующего холангита и язвенного колита риск развития колоректального рака выше, чем при изолированном неспецифическом язвенном колите. При этом у пациентов с опухолями толстой кишки повышен риск развития холангиокарциномы.

В настоящее время считают, что первичный склерозирующий холангит – иммунно-опосредованная болезнь, которая развивается у генетически предрасположенных лиц под воздействием токсических или инфекционных факторов.

Симптомы

Заболевание нередко выявляют случайно при обнаружении стойкого повышения активности щелочной фосфатазы в крови у пациента с неспецифическим язвенным колитом. Больные жалуются на повышенную утомляемость, периодическую желтуху, снижение массы тела, боли в правом подреберье и зуд. Эпизоды острого холангита возникают редко, обычно после проведения инвазивных инструментальных исследований желчных протоков. При физикальном обследовании отклонения выявляют приблизительно у 50% пациентов с жалобами чаще всего на желтуху и гепатоспленомегалию.

Диагностика

Первичный склерозирующий холангитПри исследовании ФПП обычно выявляют изменения, характерные для холестаза. Тем не менее, активность щелочной фосфатазы и концентрация билирубина в крови могут существенно варьировать у отдельных пациентов (например, повышаются при развитии острого холангита и уменьшаются после лечения, иногда такие колебания возникают при отсутствии каких-либо очевидных причин). Возможно умеренное повышение активности трансаминаз. Такие признаки, как снижение концентрации альбумина и нарушения свертывания крови, появляются только на поздних стадиях. Помимо цитоплазматических антинейтрофильных антител иногда обнаруживают и другие антитела в низких титрах, например антинуклеарные и антитела к гладким мышцам (какого-либо диагностического значения они не имеют). Антимитохондриальные антитела отсутствуют. Концентрации IgM в крови повышается приблизительно у 50% пациентов, имеющих какие-либо симптомы. Повышение концентрации IgG обнаруживают приблизительно у 1/3 взрослых пациентов.

Лучевые методы. Диагноз подтверждают с помощью ЭРХПГ, при которой выявляют множественные участки неравномерного сужения и расширения желчных протоков. Все большее распространение получает метод неинвазивной визуализации желчевыводящих путей - МР-холангиография, которая, вероятно, станет стандартным методом диагностики первичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Не существует методов, позволяющих полностью излечить первичный склерозирующий холангит. Лечение направлено на уменьшение холестаза и его осложнений и замедление прогрессирования заболевания. Лечение холестаза

При зуде применяют колестирамин, дозу которого постепенно увеличивают до получения эффекта.

Лечение осложнений. При остром холангите показаны антибиотики широкого спектра действия. Эффективность профилактической антибиотикотерапии не доказана. При обнаружении во время холангиографии ограниченной обструкции внепеченочных желчных протоков возможно ее механическое устранение (установка стента или баллонная дилатация при ЭРХПГ). При желтухе необходима заместительная терапия жирорастворимыми витаминами. Нередко развиваются метаболические поражения костей (обычно остеопороз), что обусловливает необходимость соответствующего лечения.

Хирургическое лечение. Ортотопическая трансплантация печени - фактически единственный метод лечения у молодых пациентов с выраженным поражением печени. Пятилетняя выживаемость в большинстве центров достигает 80 - 90%. Возможен рецидив заболевания в трансплантате. При подтвержденном диагнозе холангиокарциномы трансплантация противопоказана.

Течение первичного склерозирующего холангита вариабельно. У пациентов, имеющих какие-либо симптомы, медиана продолжительности жизни (до летального исхода либо до трансплантации печени) составляет 12 лет. Приблизительно у 75% пациентов, не имеющих симптомов, продолжительность жизни достигает 15 лет или более. В большинстве случаев летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности, приблизительно 30% умирают от рака желчных протоков, некоторые - от рака ободочной кишки либо осложнений колита.



Онлайн консультация врача
Специализация: Хирург
Екатерина:08.11.2015
Добрый вечер! Моя бабушка давно уже роздробила себе чашечку на колени, и постоянно теперь колено напухает. Ходила к врачу он сказал что там остался осколок кости и по этому напухает, по советовал ей уколоть какой-то укол в позвоночник, мол он разсосет тот осколок, или делать операцию! Скажите может ли действительно какой-то укол разсосать осколок, или без операции не обойтись?Спасибо)
Здравствуйте.Если коленная чашечка раздроблена,то только операция.
Ильченко Валерий Викторович

К каким врачам обращаться, если возникает Холангит:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения