Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Феохромоцитома

Феохромоцитома

Содержание:

Определение

Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль, исходящая из хромаффинных клеток надпочечников. Она может развиваться также с хромаффинной ткани параганглиев и симпатических ганглиев. Нередко такие опухоли являются проявлением полиэндокринного аденоматоза и сочетаются с медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреозом, инсулиновой, гиперкортицизмом т.д..

Причины

Опухоли хромаффинной ткани могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Нередко их выявляют только при аутопсии. Феохромоцитома встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Ее диагностируют почти в 0,1% больных с артериальной гипертензией. Этиология неизвестна. В 10% случаев выявляют злокачественные феохромоцитомы.

Избыточная секреция катехоламинов (адреналина, норадреналина, фамина) приводит к повышению основного обмена и AД, усиления сократительной и возбуждающей функций сердца, вызывает развитие дистрофические изменения в миокарде, интенсивный распад жиров и повышение уровня глюкозы в крови. Клиника обусловлена ​​гиперсекрецией катехоламинов. Основным проявлением заболевания является артериальная гипертензия, которая может быть постоянной или паросизмальной - в виде симпатико-адреналовых кризов.

У некоторых пациентов наблюдается лабильное AД со склонностью к резкому снижению, вплоть до коллапса.

Выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную формы заболевания.

Симптомы

Основным клиническим проявлением феохромоцитомы является симпатико-адреналовый кризис - пароксизм и артериальная гипертензия, обусловленные резким повышением секреции катехоламинов. Широкий спектр биологических эффектов катехоламинов, а также повышение секреции других нейрогуморальных факторов обусловливают разнообразие и непостоянство клинической симптоматики феохромоцитомы.

ФеохромоцитомаКлассическая клиническая картина заболевания характеризуется пароксизмальной гипертензией с типичными гипертоническими кризами при нормальном AД в межприступный период. Феохромоцитомный кризис является типичным проявлением заболевания. Кризис провоцируют различные факторы (физические или психические нагрузки, механическое сжатие опухоли при пальпации, голодание, переохлаждение, гипоксия, употребление алкоголя и др.).. Он характеризуется внезапным и быстрым развитием. Возникают резкая головная боль, боль за грудиной, слабость. Наблюдаются бледность кожного покрова (с синюшным оттенком), тахикардия, профузное потливость, тошнота, дрожь. Конечности становятся холодными. Нередко повышается температура тела. Основной объективный симптом - быстрое повышение AД. Систолический AД повышается до 200-300 мм рт. ст. Обычно повышается и диастолический AД. Часто развиваются различные аритмии. Кризис сопровождается характерными изменениями в периферической крови и изменениями биохимических показателей (лейкоцитоз, эозинофилия и лимфоцитоз, гипергликемия, повышение уровня НЭЖК). Продолжительность кризиса различная - от нескольких минут до нескольких часов и более. Кризис заканчивается внезапно, иногда развивается артериальная гипотензия. Теплеет кожа, исчезает ее бледность, возникают полиурия и сонливость. По мере прогрессирования заболевания кризиса учащаются. Возможны выраженные нарушения сердечного ритма, отек легких.

Постоянная форма заболевания характеризуется неопределенной клинической симптоматикой, которую порой трудно отличить от различных форм артериальной гипертензии, эссенциальной гипертонической болезни. Иногда ее течение напоминает тиреотоксикоз. В клинической картине условно выделяют кардиоваскулярный, психонейровегетативный и желудочно-кишечный синдромы. Особенностью этой формы заболевания являются избыточная секреция дофамина, который снижает тонус симпатических вазоконстрикторов, обнаруживает прямое вазодилататорное действие, благодаря чему AД не повышается.

При смешанной форме заболевания на фоне постоянной артериальной гипертензии периодически возникают характерные феохромоцитомные кризисы. Постоянно высокий уровень катехоламинов в крови у большинства больных приводит к снижению периферической чувствительности к инсулину, а также его секреции. У больных могут развиваться нарушения толерантности к глюкозе, даже сахарный диабет с характерными микроангиопатиями (ретинопатия, нефропатия). Нередко возникает неврастенический синдром, больные худеют.

Диагностика

Диагностика феохромоцитомы основывается прежде всего на ее клинических проявлениях. В некоторых случаях диагностика опухоли составляет определенные трудности. Больные нередко безуспешно лечатся по поводу гипертонической болезни, вегетативно-сосудистой дистонии, климактерического невроза, сахарного диабета с артериальной гипертензией. Пароксизмальную форму диагностировать гораздо проще, чем постоянную или смешанную, ибо наличие характерных катехоламиновых кризисов позволяет заподозрить феохромоцитомой.

Основной диагностический критерий - это повышение экскреции с мочой катехоламинов (адреналина, норадреналина, их предшественников - ДОФА и дофамина, а также основного метаболита - ванилил-миндального кислоты). Считают, что злокачественные опухоли продуцируют большее количество предшественников катехоламинов - ДОФА и дофамина, в то время как для доброкачественных опухолей характерна высокая экскреция адреналина и норадреналина. Феохромоцитомы, локализующиеся не в надпочечниках, секретируют норадреналин и дофамин, но не адреналин. При феохромоцитоме экскреция катехоламинов возрастает в десятки раз.

При пароксизмальной форме заболевания определяют содержание катехоламинов в трехчасовой порции мочи, собранной после кризиса. Прием некоторых гипотензивных препаратов может повлиять на результаты исследования, поэтому за 7-10 дней до обследования больного их отменяют. Определение уровня катехоламинов в плазме крови менее информативно. Для уточнения характера гипертонического криза исследуют кровь (лейкоцитоз и гипергликемия в период повышения AД свидетельствуют в пользу феохромоцитомы).

Иногда феохромоцитомой обнаруживают случайно при пальпации живота, проведение ультразвукового или других исследований. При сомнительных результатах определения экскреции катехоламинов с мочой используют различные функциональные пробы: пробы с симпатолитиками (введение р-адреноблокаторов - фентоламин, тропафен), провокационные пробы (стимуляция секреции катехоламинов путем введения гистамина, глюкагона или тирамина, что приводит к повышению AД). Пробы проводят только в условиях стационара, поскольку они связаны с определенным риском.

Локализацию опухоли уточняют с помощью неинвазивных (ультразвуковое исследование, компьютерная томография) и инвазивных методов (брюшной аортография, флебография надпочечников с забором крови на различных участках нижней полой вены, оксисупраренография). Следует отметить, что в 85% случаев опухоль локализуется в надпочечниках.

Профилактика

Прогноз благоприятный при условии ранней диагностики и своевременном оперативном лечении феохромоцитомы.

Без лечения продолжительность жизни не превышает 3-5 лет. Пациенты умирают от осложнений заболевания: мозгового инсульта, инфарктные миокарда, острой левожелудочковой недостаточности. При злокачественной феохромоцитоме прогноз неблагоприятный.

Лечение феохромоцитомы хирургическое. В случае своевременного удаления опухоли больные выздоравливают. У части больных AД не нормализуется. Проявления сахарного диабета, как правило, исчезают. Постепенно исчезает и другая симптоматика. Период реабилитации длится от 5-6 мес. до 1 года. В течение этого срока проводят реабилитационную терапию.



Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Наталья:01.12.2015
Здравствуйте! Делала пункцию щитовидной железы. Вот такой ответ пришел. Помогите , пожалуйста, расшифровать. Микро капли крови, единичные крупные "голые" ядра. Исследование повторить, материал равномерно распределить на педметных стеклач. Заранее спасибо.
Здравствуйте.Это говорит о аденоме щитовидной железы.Обращайтесь к эндокринологу немедленно.
Ильченко Валерий Викторович

К каким врачам обращаться, если возникает Феохромоцитома:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения