Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Врожденные пороки сердца с обструкцией выброса правого желудочка

Врожденные пороки серца

Содержание:

Определение

Обструкция выброса правого желудочка (ПЖ) может возникать инфундибулярно, субинфундибулярно, на клапанном или надклапанный уровнях. Субинфундибулярный стеноз или двухкамерный ПЖ (ДПЖ) - частая сопутствующая патология в случае дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Его вызывает сужение между крупными выпуклыми и гипертрофированными группами мышц или выступлениями, которые отделяют гипертрофированный тракт и апикальную часть с высоким давление от инфундибулярной части ПЖ с низким давлением без гипертрофии и обструкции.

Причины

Инфундибулярный стеноз возникает в сочетании с другими пороками, особенно ДМЖП, тетрадой Фалло (ТФ) и, вторично, вследствие реактивной гипертрофии миокарда при стенозе клапана легочной артерии (легочный стеноз). Обструкция на инфундибулярном и субинфундибулярном уровнях может быть динамичной вследствие сужения отверстия во время систолы.

Легочный стеноз (ЛС), обычно изолированная ПВС, составляет почти 7-12% ПВС с частотой наследования 1,7-3,6% и в 80-90% случаев вызывает обструкцию выброса ПЖ. В основном из-за патологических изменений стенки легочной артерии (ЛА) возможна дилатация ствола и левой ветви ЛА, с меньшей частью - правой. Чаще всего присущий типичный куполообразный клапан ЛА с узким отверстием посередине, но при этом с сохранинной подвижной основой клапана. У 15-20% взрослых определяют дисплазию клапана Л с малоподвижными створками и миксоматозным утолщением их, часто как часть синдрома Нунана.

Надклапанный ЛС или стеноз ЛА приводит к сужению ствола, бифуркации или ветвей ЛА, редко изолированное и чаще - при ТФ, синдроме Вильямса-Бейрена, синдромах Нунана, Кейтель, врожденной краснухи или алажиля. Стеноз > 50% диаметра ЛА обычно приводит к развитию гемодинамически значимого градиента давления и легочной гипертензии.

Симптомы

Взрослые пациенты с некоригированным субинфундибулярным/ инфундибулярным стенозом могут быть бессимптомными или жаловаться на стенокардию, одышку, головокружение или обморок. Со временем уровень обструкции может увеличиваться.

Взрослые пациенты с незначительным и умеренным клапанным ЛС обычно бессимптомные. Незначительный ЛС обычно не прогрессирует. Умеренный ЛС может прогрессировать вследствие кальцификации клапана или реактивной гипертрофии миокарда. Пациенты со значительным ЛС могут жаловаться на одышку, снижение толерантности к физической нагрузке. Они имеют плохой прогноз.

Пациенты с надклапанным ЛС могут быть бессимптомными или жаловаться на одышку, снижение толерантности к физической нагрузке.

Диагностика

При аускультации определяют интенсивный систолический шум в месте обструкции и широкое расщепление второго тона сердца. По данным рентгенографии органов грудной полости можно обнаружить отложения кальция на клапане ЛА, расширение ее и левой ветви, а также увеличение правых отделов сердца.

Эхокардиография - основной метод диагностики, позволяющий визуализировать уровень обструкции выброса ПЖ, анатомию клапана ЛА, гипертрофию ПЩ и сопутствующие патологические изменения. По данным допплерэхокардиографии определяют градиент в месте обструкции, наличие и тяжесть регургитации на клапанах ЛА и трикуспидальном, систолическом давлении в ЛЩ. Величина максимального градиента давления может быть неинформативной у больных с тубулярным ггензом, с одновременными субклапанными и клапанными стенозамы, с ДПЖ, а также по локализации стеноза в периферической части ЛА.

Обструкцию выброса ПЖ считают незначительной по величине максимального градиента в месте обструкции <36 мм рт. ст. (максимальная скорость <3 м/с.), умеренной - от 36 до 64 мм рт. ст. (максимальная скорость 3-4 м/с.) и значительной, когда градиент 64 мм рт. ст. (максимальная скорость >4 м/с.). Поскольку данные допплерэхокардиографии могут быть ненадежными, для определения степени тяжести стеноза всегда должны дополнительно учитывать скорость потока трикуспидальной регургитации с значением давления в ПЖ.

МРТ и КТ часто предоставляют дополнительную информацию об уровне обструкции и состояние ПЖ. Они являются методами выбора для визуализации дилатации ЛА и стеноза периферийной части ЛА.

Ядерные методики так же, как и МРТ, могут выявить нарушения перфузии легких в случае стеноза переферийной части ЛА.

Катетеризация сердца может потребоваться для подтверждения размера, степени и уровня обструкции например, в случае ДПЖ).

Профилактика

Пациентам с обструкцией выброса ПЖ необходимо пожизненное наблюдение в специализированных центрах с регулярным проведением эхокардиографического исследования - для большинства пациентов ежегодно, для пациентов с легким клапанным или остаточным ЛС - каждые 5 лет.

Для пациентов с незначительным (остаточным) ЛС ограничений к физической нагрузки нет. Пациентам с умеренным ЛС следует воздерживаться от спортивных соревнований и статических физических Шира. Пациентам со значительным ЛС показаны только физические нагрузки низкой интенсивности.

Женщины без значительной обструкции выброса из ПЖ или дисфункции ПЖ беременность переносят хорошо. При необходимости во время беременности можно провести  кожную баллонную вальвулотомию.

Профилактика ИЭ рекомендована только пациентам с высоким риском.

Хирургическое и эндоваскулярное лечение

Эндоваскулярное вмешательство рекомендуют пациентам с клапанным ЛС без дисплазии клапана (баллонная вальвулотомия) и с периферийным ЛС (стентирование).

Хирургическое вмешательство рекомендовано пациентам с субинфундибулярным или инфундибулярным ЛС и гипоплазией фиброзного кольца, с дисплазией клапана ЛА и пациентам с сопутствующими аномалиями, требующих хирургического лечения (значительная регургитация на трикуспидальном клапане или клапане ЛА), а также пациентам с периферийным ЛС, который анатомически достигается эндоваскулярным вмешательством.

У пациентов с подклапанным, клапанным и надклапанный ЛС возможна значительная дилатация ЛА, однако вследствие высокой эластичности сосуда и низкого давления в ней разрывы случаются очень редко, и аневризмы ЛА обычно не требуют вмешательства.



Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиолог
Елена:20.01.2016
Здравствуйте! Моему отцу нужна операция по установке кардиостимулятора. Сколько стоит такая операция в г.Житомире? какие есть льготы для инвалидов?

К каким врачам обращаться, если возникает Врожденные пороки сердца с обструкцией выброса правого желудочка:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения