Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Тетрада Фалло

Тетрада ФаллоСодержание:

Определение

Тетрада Фалло (синий порок сердца) представляет собой сложные, часто врожденные пороки сердца. Заболевание было впервые описано в 1888 году французским врачом Этьен-Луи Артур Фалло.

Причини

ТФ - распространенная форма цианотической ПВС, на нее приходится до 10% всех форм ПВС. Имеет следующие признаки: нерестриктивный ДМЖП, декстропозиция аорты, обструкция выносного тракта ПЖ, которая может быть инфундибулярной, клапанной или (обычно) комбинацией их обоих, с или без надклапанного стеноза ЛА или стеноза ветви ЛА и гипертрофия ПЖ, возникающая вследствие упомянутых выше недостатков развития.

Сопутствующими аномалиями могут быть ДМПП, правосторонняя дуга аорты, аномалии (может быть удвоение) передней нисходящей ветви левой коронарной артерии (3%), открыт общий атриовентрикулярный канал (редко, обычно ассоциирован с синдромом Дауна). В почти 15% пациентов с ТФ бывает делеция хромосомы 22q11 (ранее называлась синдром Ди Джорджа) с автономно-доминантным типом наследования и частыми ранними проявлениями депрессии или психических расстройств.

Симптомы

Ранние клинические симптомы - сердечный шум и цианоз, прогрессирующее в результате право-левого шунта. Без хирургической коррекции прогноз неблагоприятный (> 95% пациентов умирают до 40 лет). Как ранние паллиативные процедуры для увеличения кровотока в легких используют анастомоз Брелока-Тауссига: классический или модифицированный (присоединение подключичной артерии до ЛА с помощью анастомоза «конец в бок» или установление шунта); анастомоз Уотерстон (присоединение восходящей части аорты к правой ветви ЛА за помощью шунта) анастомоз Поттса (присоединение нисходящей части аорты к левой ветви ЛА с помощью шунта); с последующей радикальной коррекцией. Радикальная коррекция предусматривает закрытие ДМЖП и уменьшения обструкции выносного тракта ПЖ (с резекцией инфундибулярного стеноза и легочной вальвотомией, много пациентов нуждаются в пластике выносного тракта ПЖ или в трансанулярной пластике). На сегодня распространена радикальная коррекции у детей 6 -18 мес. с уровнем периоперационной смертности <1%, выживание через 35 лет составляет почти 85%.

Частые осложнения во взрослом возрасте:

  • значительная регургитация через клапан легочной артерии почти всегда бывает после трансанулярной пластики и обычно длительное время хорошо переносится. Однако со временем может привести к значимой дилатации и дисфункции ПЖ;
  • остаточная обструкция выносного тракта ПЖ, которая создается инфундибулярным стенозом на уровне легочного клапана и основного ствола ЛА, дистально, вне бифуркации и иногда в ветвях левой и правой ЛА;
  • дилатация и дисфункция ПЖ обычно в последствии остаточной регургитации, в частности относительной, через клапан ЛА в сочетании с обструкцией выносного тракта ПЖ;
  • остаточный ДМЖП из-за неполного закрытия дефекта во время операции или решунтирования дефекта, что может привести к перегрузке объемом ЛЖ;
  • причинами дилатации корня аорты с аортальной регургитацией почти у 15% взрослых в отдаленные сроки после коррекции является кистозный медианекроз аорты и повышение кровотока (т.е. у пациентов с атрезией ЛА);
  • дисфункция ЛЖ через длительный цианоз к проведению радикальной коррекции и/или недостаточной защиты миокарда во время операции (в прошлом), перегрузки ЛЖ объемом через длительное существование паллиативных артериальных шунтов, оставшийся ДМЖП и/или аортальная регургитация;
  • предсердные, желудочковые пароксизмальные тахикардии и РСС вследствие прогрессирования нарушений гемодинамики и/или наличии рубцовой ткани после хирургического вмешательства. Сообщают о 1-6% случаев ВСС в основном из-за желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, составляет примерно от трети до половины смертей в отдаленный период наблюдения;
  • ИЭ - нечастое осложнение.

Диагностика

При аускультации обычно слышно широко расщепленный второй тон сердца. Низкочастотный диастолический шум указывает на недостаточность клапана ЛА, долгий грубый систолический шум - на обструкцию выносного тракта ПЖ, высокий диастолический шум - на аортальную регургитацию, а пансистолический шум - на остаточный ДМЖП.

На ЭКГ определяют полную блокаду правой ножки пучка Гиса, при этом ширина комплекса QRS отражает степень расширения ПЖ. QRS> 180 мс., особенно в случае его дальнейшего расширения, является фактором риска желудочковой тахикардии и РСС.

Тетрада ФаллоЭхокардиография - первоочередной метод диагностики, позволяющий выявить остаточные обструкцию выносного тракта ПЖ и регургитацию через клапан ЛА, ДМЖП, определить размеры и функцию ПЖ и ЛЖ, величину давления в ПЖ, размер корня аорты и наличие трикуспидальной и аортальной регургитации.

МРТ - метод выбора для оценки объема и функции ПЖ, легочной регургитации, размера, формы и локализации ЛА, восходящей части аорты и крупных сосудов или Кондуит по грудины (рестернотомия). Использование гадолинии помогает определить распространение фиброзных изменений, которые являются факторами риска желудочковой тахикардии и РСС.

КТ может быть альтернативой МРТ для пациентов с кардиостимуляторами или кардиовертерами-дефибрилляторами. Также она предоставляет информацию о коронарной артерии и паренхиме легких.

Эргоспирометрия позволяет определить время повторного вмешательства и предоставляет прогностическую информацию.

Холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование показаны пациентам с высоким риском и подозрением на нарушения ритма или кандидатам на повторное вмешательство.

Катетеризация сердца показана только перед эндоваскулярными вмешательствами (коррекция дистального стеноза ЛА, чрескожная имплантация клапана) и тогда, когда неинвазивны методики не информативны.

Профилактика

Все пациенты с ТФ требуют регулярного наблюдения в специализированных центрах для своевременное выявление осложнений, большинство из них - ежегодно. Эхокардиографию проводят во время каждого визита, МРТ - по индивидуальным показаниям.

В бессимптомных пациентов без нарушений гемодинамики ограничения физических упражнений нет. Пациенты с высоким риском развития нарушений ритма и РСС, с дисфункцией обоих желудочков, ее прогрессированием и пациенты с явной патологией восходящей части аорты должны избегать изометрических упражнений и физических нагрузок умеренной и значительной интенсивности.

Во время беременности у пациенток без коррекции порока существует значительный риск осложнений и смерти у матери и плода. Риск беременности у женщин после коррекции зависит от состояния гемодинамики (низкий у пациенток без нарушений гемодинамики). У женщин со значительными остаточными патологическими изменениями есть риск развития нарушений ритма и правожелудочковой сердечной недостаточности. В таких случаях в дальнейшем беременность может оказывать длительное негативное влияние на сердечно-сосудистую систему. Риск наследования ПВС составляет почти 3%, если у пациентки нет микроделеции 22q11 (в таком случае риск увеличивается до 50%).

Профилактика ИЭ рекомендована только пациентам с высоким риском.

Хирургическое и эндоваскулярное лечение в отдаленный период

Уровень смертности после вмешательств по замене клапана ЛА и/или уменьшение обструкции выносного тракта ПЖ у пациентов без сердечной недостаточности и/или значительной дисфункции желудочков низкий (<1%). Частая причина, вследствие которой возникает вопрос о необходимости операции, - это легочная регургитация. Восстановление нормального размера ПЖ после повторного вмешательства при величине конечно-систоличного индекса более 160 мл/м2 маловероятно.



Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиолог
Светлана:11.02.2013
Мне 34 года, работаю учителем, мать троих детей. После развода мое состояние здоровья серьезно ухудшилось. Уже почти три года занимаюсь лечением вегето-сосудистой дистонии. Других болезней у меня не нашли. Меня мучают постоянные головокружения. Иногда головокружения усиливаются. Тогда появляется страх, пульс учащается. Просыпалась от этого каждую ночь. Сначала начинается сильная пульсация возле желудка, потом поднимается до горла. Лечь невозможно, остается только сидеть и ждать скорую. Наконец недавно мне поставили диагноз барикардия. После того, как начала принимать милдронат, больше приступы не повторялись. Но сейчас начала чувствовать, что все может повторится снова. Подскажите, что мне делать?
В первую очередь сделайте гастроскорию, УЗИ органов брюшной полости. Симптомы соответствуют вегето-сосудистой дистонии. Еще проконсультируйтесь с неврологом, а также психологом.
Алаева Тамара Яковлевна

К каким врачам обращаться, если возникает Тетрада Фалло:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения