Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Тетрада Фалло

Тетрада ФаллоСодержание:

Определение

Тетрада Фалло (синий порок сердца) представляет собой сложные, часто врожденные пороки сердца. Заболевание было впервые описано в 1888 году французским врачом Этьен-Луи Артур Фалло.

Причини

ТФ - распространенная форма цианотической ПВС, на нее приходится до 10% всех форм ПВС. Имеет следующие признаки: нерестриктивный ДМЖП, декстропозиция аорты, обструкция выносного тракта ПЖ, которая может быть инфундибулярной, клапанной или (обычно) комбинацией их обоих, с или без надклапанного стеноза ЛА или стеноза ветви ЛА и гипертрофия ПЖ, возникающая вследствие упомянутых выше недостатков развития.

Сопутствующими аномалиями могут быть ДМПП, правосторонняя дуга аорты, аномалии (может быть удвоение) передней нисходящей ветви левой коронарной артерии (3%), открыт общий атриовентрикулярный канал (редко, обычно ассоциирован с синдромом Дауна). В почти 15% пациентов с ТФ бывает делеция хромосомы 22q11 (ранее называлась синдром Ди Джорджа) с автономно-доминантным типом наследования и частыми ранними проявлениями депрессии или психических расстройств.

Симптомы

Ранние клинические симптомы - сердечный шум и цианоз, прогрессирующее в результате право-левого шунта. Без хирургической коррекции прогноз неблагоприятный (> 95% пациентов умирают до 40 лет). Как ранние паллиативные процедуры для увеличения кровотока в легких используют анастомоз Брелока-Тауссига: классический или модифицированный (присоединение подключичной артерии до ЛА с помощью анастомоза «конец в бок» или установление шунта); анастомоз Уотерстон (присоединение восходящей части аорты к правой ветви ЛА за помощью шунта) анастомоз Поттса (присоединение нисходящей части аорты к левой ветви ЛА с помощью шунта); с последующей радикальной коррекцией. Радикальная коррекция предусматривает закрытие ДМЖП и уменьшения обструкции выносного тракта ПЖ (с резекцией инфундибулярного стеноза и легочной вальвотомией, много пациентов нуждаются в пластике выносного тракта ПЖ или в трансанулярной пластике). На сегодня распространена радикальная коррекции у детей 6 -18 мес. с уровнем периоперационной смертности <1%, выживание через 35 лет составляет почти 85%.

Частые осложнения во взрослом возрасте:

  • значительная регургитация через клапан легочной артерии почти всегда бывает после трансанулярной пластики и обычно длительное время хорошо переносится. Однако со временем может привести к значимой дилатации и дисфункции ПЖ;
  • остаточная обструкция выносного тракта ПЖ, которая создается инфундибулярным стенозом на уровне легочного клапана и основного ствола ЛА, дистально, вне бифуркации и иногда в ветвях левой и правой ЛА;
  • дилатация и дисфункция ПЖ обычно в последствии остаточной регургитации, в частности относительной, через клапан ЛА в сочетании с обструкцией выносного тракта ПЖ;
  • остаточный ДМЖП из-за неполного закрытия дефекта во время операции или решунтирования дефекта, что может привести к перегрузке объемом ЛЖ;
  • причинами дилатации корня аорты с аортальной регургитацией почти у 15% взрослых в отдаленные сроки после коррекции является кистозный медианекроз аорты и повышение кровотока (т.е. у пациентов с атрезией ЛА);
  • дисфункция ЛЖ через длительный цианоз к проведению радикальной коррекции и/или недостаточной защиты миокарда во время операции (в прошлом), перегрузки ЛЖ объемом через длительное существование паллиативных артериальных шунтов, оставшийся ДМЖП и/или аортальная регургитация;
  • предсердные, желудочковые пароксизмальные тахикардии и РСС вследствие прогрессирования нарушений гемодинамики и/или наличии рубцовой ткани после хирургического вмешательства. Сообщают о 1-6% случаев ВСС в основном из-за желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, составляет примерно от трети до половины смертей в отдаленный период наблюдения;
  • ИЭ - нечастое осложнение.

Диагностика

При аускультации обычно слышно широко расщепленный второй тон сердца. Низкочастотный диастолический шум указывает на недостаточность клапана ЛА, долгий грубый систолический шум - на обструкцию выносного тракта ПЖ, высокий диастолический шум - на аортальную регургитацию, а пансистолический шум - на остаточный ДМЖП.

На ЭКГ определяют полную блокаду правой ножки пучка Гиса, при этом ширина комплекса QRS отражает степень расширения ПЖ. QRS> 180 мс., особенно в случае его дальнейшего расширения, является фактором риска желудочковой тахикардии и РСС.

Тетрада ФаллоЭхокардиография - первоочередной метод диагностики, позволяющий выявить остаточные обструкцию выносного тракта ПЖ и регургитацию через клапан ЛА, ДМЖП, определить размеры и функцию ПЖ и ЛЖ, величину давления в ПЖ, размер корня аорты и наличие трикуспидальной и аортальной регургитации.

МРТ - метод выбора для оценки объема и функции ПЖ, легочной регургитации, размера, формы и локализации ЛА, восходящей части аорты и крупных сосудов или Кондуит по грудины (рестернотомия). Использование гадолинии помогает определить распространение фиброзных изменений, которые являются факторами риска желудочковой тахикардии и РСС.

КТ может быть альтернативой МРТ для пациентов с кардиостимуляторами или кардиовертерами-дефибрилляторами. Также она предоставляет информацию о коронарной артерии и паренхиме легких.

Эргоспирометрия позволяет определить время повторного вмешательства и предоставляет прогностическую информацию.

Холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование показаны пациентам с высоким риском и подозрением на нарушения ритма или кандидатам на повторное вмешательство.

Катетеризация сердца показана только перед эндоваскулярными вмешательствами (коррекция дистального стеноза ЛА, чрескожная имплантация клапана) и тогда, когда неинвазивны методики не информативны.

Профилактика

Все пациенты с ТФ требуют регулярного наблюдения в специализированных центрах для своевременное выявление осложнений, большинство из них - ежегодно. Эхокардиографию проводят во время каждого визита, МРТ - по индивидуальным показаниям.

В бессимптомных пациентов без нарушений гемодинамики ограничения физических упражнений нет. Пациенты с высоким риском развития нарушений ритма и РСС, с дисфункцией обоих желудочков, ее прогрессированием и пациенты с явной патологией восходящей части аорты должны избегать изометрических упражнений и физических нагрузок умеренной и значительной интенсивности.

Во время беременности у пациенток без коррекции порока существует значительный риск осложнений и смерти у матери и плода. Риск беременности у женщин после коррекции зависит от состояния гемодинамики (низкий у пациенток без нарушений гемодинамики). У женщин со значительными остаточными патологическими изменениями есть риск развития нарушений ритма и правожелудочковой сердечной недостаточности. В таких случаях в дальнейшем беременность может оказывать длительное негативное влияние на сердечно-сосудистую систему. Риск наследования ПВС составляет почти 3%, если у пациентки нет микроделеции 22q11 (в таком случае риск увеличивается до 50%).

Профилактика ИЭ рекомендована только пациентам с высоким риском.

Хирургическое и эндоваскулярное лечение в отдаленный период

Уровень смертности после вмешательств по замене клапана ЛА и/или уменьшение обструкции выносного тракта ПЖ у пациентов без сердечной недостаточности и/или значительной дисфункции желудочков низкий (<1%). Частая причина, вследствие которой возникает вопрос о необходимости операции, - это легочная регургитация. Восстановление нормального размера ПЖ после повторного вмешательства при величине конечно-систоличного индекса более 160 мл/м2 маловероятно.



Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиохирург
Нина:26.11.2016
Готовлюсь к проведению операции по смене аортного клапана на механический. Для этого прохожу лечение у стоматолога. Рекомендует до операции на сердце имплонтант вживить,а после операции на сердце через 3-4 месяца вкрутить коронки.насколько опасно проведение данных действий?

К каким врачам обращаться, если возникает Тетрада Фалло:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения