Аномалия Эбштейна
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна

Содержание:

Определение

Аномалия Эбштейна - достаточно редкое заболевание, для которого характерно и смещение к верхушке аномально сформированных створок трикуспидального клапана. Отверстие трикуспидального клапана смещено под кольца клапана к верхушке или выносного тракта ПЖ. Передняя створка обычно начинается на уровне кольца, но она увеличена и имеет вид паруса, тогда как септальная и задняя створки смещены в направлении верхушки ПГП. Правая половина сердца состоит из правого предсердия (ПП), атриализованой части ПЖ и части ПЖ, что функционирует. Часто бывает трикуспидальная регургитация.

Причины

Часто сопутствующие аномалии - вторичный ДМПП или открытое овальное окно (ВОВ) и дополнительные пути проведения (синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта). Возможны также ДМЖП, ЛС, атрезия ЛА, ТФ, КА или патология митрального клапана. У трети пациентов с врожденной корригированной транспозицией магистральных сосудов бывает аномалия трикуспидального клапана, подобная аномалии Эбштейна.

Аномалия Эбштейна может быть следствием лечения препаратами лития или бензодиазепинами во время беременности.

Гемодинамические изменения зависят от степени дисфункции трикуспидального клапана, наличия и степени трикуспидальной регургитации, уровня атриализации ПЖ, сократительной способности оставшейся части ПЖ, типа и тяжести сопутствующих патологических изменений и нарушений ритма сердца, дилатации ЧП, существование шунта между предсердиями и направления шунтирования крови в состоянии покоя и во время физических упражнений, а также от величины снижения сердечного выброса.

Симптомы

Пациенты с легкими формами аномалии Эбштейна могут быть длительное время бессимптомно. В случае тяжелых форм заболевания основные симптомы - нарушение сердечного ритма, одышка, утомляемость, низкая толерантность к физической нагрузки, боль за грудиной, периферийное и/или центральный цианоз. Типичные осложнения: значительная трикуспидальная регургитация, дисфункция ПЖ, правожелудочковая сердечная недостаточность, абсцессы головного мозга, парадоксальная эмболия, тромбоэмболия ЛА, пароксизмальные тахикардии, РСС и ИЭ (редко).

Диагностика

Аномалия Эбштейна

При осмотре выявляют цианоз и гепатомегалию. При аускультации выслушивают раздвоения первого и второго тонов сердца, патологический третий и четвертый тоны, трехчленный или четырехчленный ритм и систолический шум трикуспидальной регургитации. На ЭКГ заметны признаки дилатации ПП, удлинение интервала RQ, блокада правой ножки пучка Гиса, глубокий зубец Q в отведениях II, III, avF, V1-V4, признаки синдрома преждевременного возбуждения желудочков, низкий вольтаж комплекса QRS и суправентрикулярные и желудочковые нарушения ритма. Рентгенография органов грудной клетки помогает оценить изменения размеров сердца.

Эхокардиография - основной метод диагностики. По ее данным определяют анатомию и функцию трикуспидального клапана, величину смещения септального или передней створки к макушке (в взрослых > 0,8 см/м2 площади поверхности тела), размер передней створки, «прикрепления» септального или задней створки трикуспидального клапана к перегородке или стенки желудочка, размер и функцию различных отделов сердца (ПП, атриализованой и функциональной частей ПЖ, ЛЖ), сопутствующие патологические нарушения.

МРТ полезно проводить перед вмешательством для точной визуализации структур сердца и оценки функции ПЖ и трикуспидального клапана.

Профилактика

Дальнейшее наблюдение

Ежегодное регулярное наблюдение в специализированных центрах показано всем пациентам. Типичные проблемы после операционного вмешательства, требующие внимания: трикусиидальная регургитация, остаточная или та которая появилась после замены клапана, правожелудочковая или левожелудочковая сердечная недостаточность, остаточные шунты между предсердиями, нарушения сердечного ритма и AV блокада высокой степени. Пациенту с рецидивом трикуспидальной регургитации и недостаточностью клапанного протеза может потребоваться повторное вмешательство.

Патенты без остаточных патологических изменений обычно могут вести активную жизнь без ограничений, за исключением значительно статических физических упражнений и спортивных соревнований. Пациентам с умеренной и значительной трикуспидального регургитациею, дисфункцией желудочков, шунтом, нарушением сердечного или другими осложнениями следует избегать тяжелых изометрических физических упражнений.

Женщины, не имеющие симптомов, с нормальной функцией желудочков могут хорошо переносить беременность, однако существует определенный риск развития правожелудочковой недостаточности, аритмий и парадоксальной эмболии. Риск увеличивается при наличии течения значительного цианоза, серьезной аритмии и правожелудочковой сердечной недостаточности. Риск ПВС у ребенка становит 6%.

Хирургическое и эндоваскулярное лечение

Тактику лечения определяют по клиническим состоянием больного. Перед хирургическим вмешательством может потребоваться консервативное лечение. При наличии в анамнезе эпизодов тромбоэмболии, право-левого сброса крови или фибрилляции предсердь показаны антикоагулянты. Припустимое консервативное лечение нарушений ритма, но электрофизиологические вмешательства эффективны. Иногда могут быть показания к изолированному закрытии дефекта между предсердиями, что, однако, может привести к дальнейшему увеличению давления в правых отделах сердца и уменьшение сердечного выброса.

Метод выбора - хирургическое вмешательство. Пластика трикуспидального клапана, в случае техничной возможности, предпочтительнее, чем его замена (с закрытьем дефекта между предсердиями). При двигательной передней створке трикуспидального клапана и размера функциональной части ПЖ более 1/3 общего ПЖ возможна пластика путем создания «моностулкового клапана». Для пациентов, в которых пластика клапана технически невозможна или наблюдается значительная дисфункция обоих желудочков, трансплантация сердца может быть единственным выходом.

Уровень операционной смертности в специализированных центрах на сегодня составляет <6%. Более 90% пациентов, прооперированных опытным хирургом, проживают более 10 лет. В дальнейшем наиболее частой причиной смерти становятся, вероятно, нарушения сердечного ритма. В больших выборках выживаемости без повторного хирургического вмешательства составило 86,74,62 и 46% через 5, 10,15 и 20 лет соответственно.



Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиолог
Виктория:21.03.2014
Здравствуйте!Скажите пожалуйста похожи ли симптомы хроничной сердечной недостаточности и метастатического рака легких.Дело в том,что у моей мамы была операция по удалению матки,теперь начался кашель,врач сказал,что это могут быть метастазы в легком,но сейчас кашель стал менше,она лежала в больнице и, как мне кажется, перестала часто употреблять кардиомагнил.Заранее спасибо.
Добрый день. Если Вы имеете ввиду кашель, то он присущий и другим заболеваниям, так как и ряд других симптомов (утомительность, отеки). При возможных метастазах необходимо тщательное обследование.
Алаева Тамара Яковлевна

К каким врачам обращаться, если возникает Аномалия Эбштейна:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения