Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Амилоидоз

Амилоидоз

Содержание:

Определение

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Согласно классификации заболеваний почек, предложенной Фольгардом и Фаром, амилоидоз относится к нефрозам, т.е. заболеваниям, вызванным дегенеративными изменениями эпителия почечных канальцев.

Причины

Амилоидоз характеризуется образованием и накоплением в разных тканях и органах особого вещества гликопротеидной природы с фибриллярным строением. При амилоидозе амилоид откладывается в почках, миокарде, печени, селезенке, стенке кишечника, надпочечниках, языке, деснах, коже и т.д..

При различных формах амилоидоза наблюдается отложения и различные типы амилоида. Чаще всего (при вторичном амилоидозе, наследственном и периодической болезни) встречается вариант амилоида АА, при идиопатическом - AL. При последнем варианте амилоид откладывается в стенке мелких артерий и артериол и редко в почках. Этиологическими факторами, которые вызывают вторичный амилоидоз, являются гнойные процессы в дыхательных путях (хронический абсцесс легких, бронхоэктатическая болезнь), костях (остеомиелит), деструктивные формы туберкулеза легких и костно-суставный туберкулез, хронический пиелонефрит, хронические инфекции (сифилис, проказа), ревматоидный артрит, лимфогранулематоз, неспецифический язвенный колит, гипернефрома, терминальный илеит. Безусловно, существует патогенетическая связь между амилоидозом и периодической болезнью, которая нередко заканчивается амилоидозом.

Предложены различные теории патогенеза амилоидоза: мутационная, иммунологическая и теория диспротеиноза. Согласно первой теории, амилоид является продуктом определенного клона клеток - амилоидобластов - макрофагальной системы. В соответствии с иммунологической теорией, амилоид является результатом взаимодействия антигена с антителом при недостаточной выработке антител и преобладании антигена. Это подтверждается тем, что амилоид откладывается в основном в местах, где происходит образование антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт искаженного белкового обмена в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков.

Аминокислотный состав белка, который содержится в амилоиде, отличается от сывороточных и тканевых белков. Амилоид содержит полисахариды, состоящие из глюкозы и галактозы, а также сиаловой кислоты.

Симптомы

В начальной стадии развития заболевания почки несколько увеличены, уплотнены, поверхность их ровная, капсула легко снимается. Слой коры расширенный, под эндотелием обнаруживают отдельные глыбки амилоида. Постепенно почки еще увеличиваются, становятся плотными. Паренхима серо-желтого цвета. Мозговое вещество приобретает сальный вид (большая сальная почка), слой коры еще увеличивается. В случае прогрессирования процесса амилоид заполняет почти все клубочки. Почки уменьшаются в размере, значительно уплотняются - развивается амилоидно-сморщенная почка с запустеванием и атрофией нефронов. Утолщение почечных сосудов может способствовать ишемии почек и артериальной гипертензии.

Наиболее выраженные изменения в почках наблюдаются при вторичном амилоидозе. В ходе развития амилоидоза почек выделяют три периода: начальный скрытый (или безотечный), второй нефротический (отечный) и третий - азотемический. В ранних стадиях заболевания жалоб у больного нет или они неспецифического характера (слабость, снижение аппетита и работоспособности). Специфичным признаком является появление отеков, сначала на нижних конечностях. Иногда наблюдаются поносы (при амилоидозе кишок). Характерным для амилоидоза являются изменения в моче и развитие отечного синдрома. Течение суток с мочой выделяется значительное количество белка (иногда до 20 г.), преимущественно альбуминовых фракций. Кроме протеинурии в моче обнаруживают цилиндрурию (гиалиновые и зернистые цилиндры). Очень характерна липоидурия. Довольно часто наблюдается устойчивая микрогематурия. В случае развития осложнений - тромбоза вен почек - возможна макрогематурия. В крови обнаруживают гипопротеинемию и диспротеинемию (увеличение ау-фракций глобулинов, снижение уровня IgG и повышение уровня lgM). Эти изменения в составе белков обусловливают значительное увеличение СОЭ и изменения осадочных реакций. В крови значительно увеличивается уровень холестерина и β-липопротеидов.

Характерный отечный синдром различной степени выраженности - от скрытых отеков, которые проявляются увеличением массы тела больного до распространенных отеков.

Артериальная гипертензия развивается не у всех больных, а только у каждого 10-го или 5-го. Чаще стойка гипертензия появляется в конечной стадии заболевания. У части больных амилоидоз надпочечников наблюдается стойкая гипотония.

Симптом амилоидоза Для диагностики амилоидоза имеет большое значение выявление поражения амилоидом других органов и систем. Поражение кишечника проявляется метеоризмом, устойчивыми поносами, уменьшением массы тела. При поражении миокарда развивается миокардиодистрофия с проявлениями недостаточности кровообращения. При поражении печени и селезенки наблюдаются увеличение их размеров, уплотнение. Болезненности при пальпации нет. У некоторых больных увеличиваются лимфатические узлы, иногда увеличивается язык. Повышение уровня холестерина в крови ускоряет развитие атеросклероза, а значительная гиперкоагуляция способствует возникновению сосудистых тромбозов, прежде тромбоза почечных вен. Прогноз при первичном амилоидозе неблагоприятный, при вторичном он благоприятен, в случае ликвидации причин развития амилоидоза. Если устранить причину развития амилоидоза невозможно, процесс имеет склонность к прогрессированию, у больного развивается почечная недостаточность.

Классификация

Различают генетический (наследственный), первичный (идиопатический) и вторичный амилоидоз. Чаще встречается вторичный амилоидоз, характерным для которого является поражение почек, в то время как при наследственном амилоидозе часто наблюдается отложение амилоида в коже, мышцах, миокарде и др..

Диагностика

Диагностика заболевания относительно несложная в нефротической стадии, особенно когда обнаружен источник заболевания (гнойный процесс) и сведения о поражении амилоидом других органов. Значительные трудности могут возникнуть в случае латентного и атипичного течения заболевания. Определенное значение могут иметь пробы с красителями (конго-рот, метиленовый синий и синий Эванса). Эти красители интенсивно поглощаются амилоидом и поэтому у больных быстрее элиминируются из крови. Ценность этих проб относительная, результаты следует учитывать, только если они положительные. Проводят исследования биоптатов органов, особенно почек. На практике чаще применяют биопсию слизистой оболочки прямой кишки (результаты положительные в 40-75% случаев) и десен (результаты положительные только в 20-35% случаев).

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика с нефротической формой хронического нефрита. Для нее характерные более быстрое развитие отечного синдрома, гипергаммаглобулинемия, более частое повышение AT, более значительная гематурия.

При дифференциальной диагностике с миеломной болезнью следует учитывать, что при этом заболевании при наличии значительной протеинурии в крови наблюдается гиперпротеинемия. В моче обнаруживают белок Бенс-Джонса, М-фадиент белка. При миеломной болезни поражаются кости, определяются рентгенологические изменения в плоских костях.

Сложной является дифференциальная диагностика амилоидоза с поражением миокарда другой природы, сопровождающееся сердечной недостаточностью. В этих случаях помогают данные анамнеза болезней сердца, которые ранее наблюдалась у больного, учитывают также отсутствие характерных изменений в крови (гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, гипербеталипидемия) и мочи. Изменения в моче у больных с сердечной недостаточностью, не связанной с амилоидным поражением миокарда, появляются только в поздних стадиях заболевания и выражены незначительно.

Профилактика

Профилактика амилоидоза (вторичного) заключается в своевременном лечении заболеваний, которые могут его вызвать (туберкулез, гнойные процессы в бронхах и легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и др..).

Трудоспособность больных в I стадии болезни существенно не нарушается, во II она ограничена (3-я группа инвалидности), а в II и совершенно теряется. В лечении амилоидоза, кроме обязательного лечения первичного заболевания, значительное внимание следует уделять диете. В I стадии ограничивают употребление белка и увеличивают употребление углеводов, особенно богатых крахмалом. Во II, отечной, стадии следует уменьшить употребление поваренной соли и увеличить потребление белка. Для улучшения белкового состава крови вводят плазму. В случае развития почечной недостаточности значительно ограничивают употребление белка, проводят лечение почечной недостаточности. Из медикаментов чаще всего применяют аминохинолиновые препараты в течение длительного времени (несколько месяцев). Есть данные об определенном эффекте противоподагрических препаратов колхицина, особенно при первичном амилоидозе. Что касается применения левамизола при амилоидозе, то этот вопрос требует проведения дальнейших исследований. Безусловно, определенный эффект можно получить при повторном применении плазмафереза.



Онлайн консультация врача
Специализация: Невролог
Ксения:12.11.2014
Здравствуйте, меня стали беспокоить мышечные подергивания,слишком нервная, состояния беспокойства. Мышцы дергаются сильнее, когда ложусь засыпать. Это началось где то 1 месяц назад.
Здравствуйте. Нужно установить причину (сквозняк, нервный тик), очно посетите невролога, который изучит анамнез и назначит соответствующее лечение.
Бахорин Николай Кириллович

К каким врачам обращаться, если возникает Амилоидоз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения