Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Саркоидоз

Саркоидоз

Содержание:

Определение

Саркоидоз (болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - системный воспалительно-гранулематозный процесс, сопровождающийся развитием во внутренних органах, прежде всего в органах дыхания, неказеозных эпителиоидных гигантоклеточных гранулем, а в коже - небольших розово-фиолетовых инфильтратов. В 95 - 97% случаев поражаются медиастинальные лимфатические узлы. В костях, чаще в фалангах и позвонках, появляются очаги деструкции, наблюдаются припухлость околоушных лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, иридоциклит. Саркоидоз чаще встречается в возрасте 20-49 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины. В последние годы заболеваемость саркоидозом несколько увеличилась.

Причины

Этиология заболевания окончательно не выяснена. Связь туберкулезной инфекции с развитием саркоидоза не подтверждена, поскольку саркоидозная гранулема отличается от туберкулезной выраженным пролиферативным характером с переходом в гиалиноз. Противотуберкулезная терапия при саркоидозе неэффективна.

В патогенезе заболевания большую роль играют нарушения иммунных реакций. При саркоидозе наблюдается угнетение Т-клеточного иммунитета, возможно, вследствие вирусной инфекции. Это подтверждает наличие аллергии на туберкулин и другие аллергены. О значении аллергии свидетельствуют и такие проявления, как узловатая эритема, артралгия или артрит, иридоциклит. Она предопределяет неадекватную реакцию альвеолярных макрофагов, которые накапливаются в виде саркоидозных гранулем.

Саркоидозная гранулема напоминает туберкулезный бугорок и локализуется чаще всего в лимфатических узлах, легких, печени, селезенке, миокарде, почках, костном мозге, коже. Характерными особенностями саркоидозной гранулемы, в отличие от туберкулезного бугорка, является наличие большого количества пролиферативно измененных кровеносных сосудов и четкое отграничение гранулемы от прилегающих тканей. В гранулеме нет воспалительных зон с полиморфноядерными лейкоцитами, казеозного некроза. Она содержит небольшое количество лимфоидных элементов. В лимфатических узлах обнаруживают диффузное нарушение структуры, инфильтрацию большими лимфоцитами и макрофагами. Большие саркоидозные клетки (клетки Лангханса) содержат включения в виде телец Шауманна, астероидных телец.

Симптомы

СаркоидозПоражаются преимущественно органы дыхания. В некоторых случаях легочная симптоматика появляется не сразу. Сначала возникают изменения со стороны кожи (небольшие инфильтраты - саркоиды, узловатая эритема), глаз (ирит, увеит), суставов (артрит). Поражение лимфатических узлов средостения и легких - основное проявление заболевания. В I стадии заболевания жалобы у больных незначительные, но уже во время рентгенологического исследования наблюдается увеличение лимфатических узлов средостения без поражения легочной ткани. Чаще всего поражаются прикорневые и трахеобронхиальные узлы. У больного появляются общая слабость, субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, сухой кашель, боль в мышцах и суставах, одышка. Иногда температура тела достигает 38-39°С, припухают суставы, развивается узловатая эритема.

Примерно у 1/3 больных наблюдаются изменения со стороны крови (незначительное увеличение СОЭ, лимфопения, увеличение уровня ау-глобулинов, гиперкальциемия).

Во II стадии заболевания в легких обнаруживают диссеминированные (подобные таковым при милиарном туберкулезе) очаговые тени в легких, усиление сетчатого рисунка в прикорневых зонах. Больной слабеет, худеет. Усиливается одышка. В легких выслушиваются сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы, шум, трение плевры. Впоследствии увеличивается СОЭ, повышается уровень а- и у-глобулинов в крови. Увеличиваются передние шейные, подмышечные и надключичные лимфатические узлы.

У половины больных наблюдаются кожные поражения в виде саркоида Бека. Они не сопровождаются субъективными симптомами. Характерно наличие узловатой эритемы или артрита и увеличения медиастинальных лимфатических узлов. Показатели внешнего дыхания свидетельствуют о сочетании обструктивных и рестриктивных изменений.

Поражаются также глаза (ирит, иридоциклит, кератит), кости, особенно фаланги пальцев кистей и стоп (на рентгенограмме это определяется как множественный псевдокистозный остит - «пчелиные соты»). Реже бывают паротит, поражения ЦНС и периферической нервной системы. Возможное увеличение печени и селезенки. В крови наблюдаются лейкопения, лимфоцитопения, моноцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, повышение уровня фракции у-глобулинов, гиперкальциемия.

При длительном течении процесса могут развиться хроническое легочное сердце, правожелудочковая сердечная недостаточность.

Классификация

В развитии саркоидоза выделяют 4 стадии
Стадия Наблюдения

0

Нормальная рентгенограмма.

 

І

Лимфаденопатия без  узлового распространения.

ІІ

Узловые расширения и паренхиматозная болезнь .

 

ІІІ

Узловое распространение без лимфаденопатии, рубцы на верхних участках, легочное сердце.

IV

Терминальная стадия легких (легочный фиброз).

Диагностика

Кроме вышеупомянутых изменений, в крови в некоторых случаях выявляют клетки волчанки. Снижение функции Т-лимфоцитов приводит к отрицательному результату туберкулиновой пробы Пирке. Положительная реакция исключает диагноз саркоидоза. Относительную диагностическую ценность имеет проба Квейма (внутрикожное введение 0,15-0,2 мл. водно-солевой суспензии пораженной саркоидозом ткани). Если через 1 мес. на месте введения суспензии появляется бугорок, который имеет характерную структуру, результат пробы считают положительным.

Профилактика

В I стадии заболевания возможно спонтанное излечение (более 50% случаев). Во второй стадии это бывает реже. В I и II стадиях лечения дает стойкий клинический эффект (в 2/3 случаев). В III стадии лечения менее эффективно, у большинства больных наблюдается тенденция к постепенному прогрессированию заболевания. Летальность составляет от 2 до 5%. Тяжелыми осложнениями саркоидоза являются легочно-сердечная недостаточность и полная слепота.

Прогноз для саркоидоза довольно благоприятный. Около 60-70% случаях, саркоидоз лечится в течение года или двух. Примерно у 20-30% пациентов, повреждение происходит в легких. Примерно у 15-20% всех пациентов продолжает развиваться хроническая, рецидивирующая форма саркоидоза. Смерть может наступить примерно в 10% всех случаев саркоидоза.

Нет известных методов предотвращения саркоидоза, но некоторые профилактические меры могут уменьшить осложнения, в частности вакцинация против гриппа и отказ от курения.



Онлайн консультация врача
Специализация: Пульмонолог
Olya:20.04.2014
Ребёнок 7 лет. Очень болезненный с детства, аллергик. В 3 года пошли в сад - за год 10 раз пили антибиотик, несколько раз отправляли на рентген, но пневмония не подтверждалась, но бронхит вылечивался только АБ за 3 дня - иначе изнуряющий кашель температура с постоянным ухудшением. Это предистория. В 4,5 лет мы дошли до пульмонолога и после нескольких попыток вылечить бронхит без Аб всё равно пили сумамед или цефикс. Но му узнали про вентолин, флексотид, биродуал - и болезни стали протекать легче. В итоге с 5 лет мы принимаем сингуляр - ситуация изменилась кардинально, ребёнок иногда болел обычными простудами, без особых осложнений. В 6,5 лет новый доктор решил сингуляр заменить на кромгексал. после 4 мес ингаляций кромгексала мы заработали двустороннюю пневмонию, лечили 10 дней вильпрафеном (анализ крови показал ещё высокие значения каких-то палочек). В последний день антибиотика - снова заболела (заразилась от меня соплями) - температура, но вроде бы прошло за неделю (биродуал, противовирусный препарат, горло полоскали), через неделю идём в школу, делаем анализх крови - РОЕ 30, немного повышены лейкоциты, хотя выглядит здоровой. через день слегка краснеет горло и через сутки ужасная одышка, 37,5 - слабость, брюшное дыхание, кашля нет - через сутки идём к врачу - вентолин, алерон, сингуляр - одышка и слабость сразу уходят, делаем рентген - невозможно исключить пневмонию. Доктор назначает вентолин, алерон, сингуляр, биродуал на ночь, лазолван, отхаркивающее, спустя 3 дня ребёнок активен, но потеет сильно, температуры нет, одышки вроде нет, но доктор слушает и говорит, чтоесть признаки бактериального заражения, добавляет ингаляции гентамицина дважды в день по 40 мг, заложен нос, но сопли прозрачные и мало, жалуется на ухо. Прошло два дня - улучшений не вижу - в груди свистит, изредка влажный кашель. сейчас Пасха и доктор появится через день только. Но ребёнок активен, хорошо ест. Хотя очень хочется дать антибиотик ...
Добрый день. Постоянный прием антибиотиков не решит проблему основного заболевания. Вам необходимо в период ремиссии повышать ребенку иммунитет (ингаляции с отвар трав, массаж грудной клетки, при контакте с другими детьми используйте противовирусные мази, свозите ребенка в санаторий или на море).
Ермоленко Ирина Алексеевна

К каким врачам обращаться, если возникает Саркоидоз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения