Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Саркоидоз

Саркоидоз

Содержание:

Определение

Саркоидоз (болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - системный воспалительно-гранулематозный процесс, сопровождающийся развитием во внутренних органах, прежде всего в органах дыхания, неказеозных эпителиоидных гигантоклеточных гранулем, а в коже - небольших розово-фиолетовых инфильтратов. В 95 - 97% случаев поражаются медиастинальные лимфатические узлы. В костях, чаще в фалангах и позвонках, появляются очаги деструкции, наблюдаются припухлость околоушных лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, иридоциклит. Саркоидоз чаще встречается в возрасте 20-49 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины. В последние годы заболеваемость саркоидозом несколько увеличилась.

Причины

Этиология заболевания окончательно не выяснена. Связь туберкулезной инфекции с развитием саркоидоза не подтверждена, поскольку саркоидозная гранулема отличается от туберкулезной выраженным пролиферативным характером с переходом в гиалиноз. Противотуберкулезная терапия при саркоидозе неэффективна.

В патогенезе заболевания большую роль играют нарушения иммунных реакций. При саркоидозе наблюдается угнетение Т-клеточного иммунитета, возможно, вследствие вирусной инфекции. Это подтверждает наличие аллергии на туберкулин и другие аллергены. О значении аллергии свидетельствуют и такие проявления, как узловатая эритема, артралгия или артрит, иридоциклит. Она предопределяет неадекватную реакцию альвеолярных макрофагов, которые накапливаются в виде саркоидозных гранулем.

Саркоидозная гранулема напоминает туберкулезный бугорок и локализуется чаще всего в лимфатических узлах, легких, печени, селезенке, миокарде, почках, костном мозге, коже. Характерными особенностями саркоидозной гранулемы, в отличие от туберкулезного бугорка, является наличие большого количества пролиферативно измененных кровеносных сосудов и четкое отграничение гранулемы от прилегающих тканей. В гранулеме нет воспалительных зон с полиморфноядерными лейкоцитами, казеозного некроза. Она содержит небольшое количество лимфоидных элементов. В лимфатических узлах обнаруживают диффузное нарушение структуры, инфильтрацию большими лимфоцитами и макрофагами. Большие саркоидозные клетки (клетки Лангханса) содержат включения в виде телец Шауманна, астероидных телец.

Симптомы

СаркоидозПоражаются преимущественно органы дыхания. В некоторых случаях легочная симптоматика появляется не сразу. Сначала возникают изменения со стороны кожи (небольшие инфильтраты - саркоиды, узловатая эритема), глаз (ирит, увеит), суставов (артрит). Поражение лимфатических узлов средостения и легких - основное проявление заболевания. В I стадии заболевания жалобы у больных незначительные, но уже во время рентгенологического исследования наблюдается увеличение лимфатических узлов средостения без поражения легочной ткани. Чаще всего поражаются прикорневые и трахеобронхиальные узлы. У больного появляются общая слабость, субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, сухой кашель, боль в мышцах и суставах, одышка. Иногда температура тела достигает 38-39°С, припухают суставы, развивается узловатая эритема.

Примерно у 1/3 больных наблюдаются изменения со стороны крови (незначительное увеличение СОЭ, лимфопения, увеличение уровня ау-глобулинов, гиперкальциемия).

Во II стадии заболевания в легких обнаруживают диссеминированные (подобные таковым при милиарном туберкулезе) очаговые тени в легких, усиление сетчатого рисунка в прикорневых зонах. Больной слабеет, худеет. Усиливается одышка. В легких выслушиваются сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы, шум, трение плевры. Впоследствии увеличивается СОЭ, повышается уровень а- и у-глобулинов в крови. Увеличиваются передние шейные, подмышечные и надключичные лимфатические узлы.

У половины больных наблюдаются кожные поражения в виде саркоида Бека. Они не сопровождаются субъективными симптомами. Характерно наличие узловатой эритемы или артрита и увеличения медиастинальных лимфатических узлов. Показатели внешнего дыхания свидетельствуют о сочетании обструктивных и рестриктивных изменений.

Поражаются также глаза (ирит, иридоциклит, кератит), кости, особенно фаланги пальцев кистей и стоп (на рентгенограмме это определяется как множественный псевдокистозный остит - «пчелиные соты»). Реже бывают паротит, поражения ЦНС и периферической нервной системы. Возможное увеличение печени и селезенки. В крови наблюдаются лейкопения, лимфоцитопения, моноцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, повышение уровня фракции у-глобулинов, гиперкальциемия.

При длительном течении процесса могут развиться хроническое легочное сердце, правожелудочковая сердечная недостаточность.

Классификация

В развитии саркоидоза выделяют 4 стадии
Стадия Наблюдения

0

Нормальная рентгенограмма.

 

І

Лимфаденопатия без  узлового распространения.

ІІ

Узловые расширения и паренхиматозная болезнь .

 

ІІІ

Узловое распространение без лимфаденопатии, рубцы на верхних участках, легочное сердце.

IV

Терминальная стадия легких (легочный фиброз).

Диагностика

Кроме вышеупомянутых изменений, в крови в некоторых случаях выявляют клетки волчанки. Снижение функции Т-лимфоцитов приводит к отрицательному результату туберкулиновой пробы Пирке. Положительная реакция исключает диагноз саркоидоза. Относительную диагностическую ценность имеет проба Квейма (внутрикожное введение 0,15-0,2 мл. водно-солевой суспензии пораженной саркоидозом ткани). Если через 1 мес. на месте введения суспензии появляется бугорок, который имеет характерную структуру, результат пробы считают положительным.

Профилактика

В I стадии заболевания возможно спонтанное излечение (более 50% случаев). Во второй стадии это бывает реже. В I и II стадиях лечения дает стойкий клинический эффект (в 2/3 случаев). В III стадии лечения менее эффективно, у большинства больных наблюдается тенденция к постепенному прогрессированию заболевания. Летальность составляет от 2 до 5%. Тяжелыми осложнениями саркоидоза являются легочно-сердечная недостаточность и полная слепота.

Прогноз для саркоидоза довольно благоприятный. Около 60-70% случаях, саркоидоз лечится в течение года или двух. Примерно у 20-30% пациентов, повреждение происходит в легких. Примерно у 15-20% всех пациентов продолжает развиваться хроническая, рецидивирующая форма саркоидоза. Смерть может наступить примерно в 10% всех случаев саркоидоза.

Нет известных методов предотвращения саркоидоза, но некоторые профилактические меры могут уменьшить осложнения, в частности вакцинация против гриппа и отказ от курения.



Онлайн консультация врача
Специализация: Пульмонолог
Тимур:07.05.2016
День добрый! Меня зовут Тимур. Я с Узбикистана. У нас проблема с квалифицированными врачами. 15 дней назад у меня началось аллергические кашли. Обратилься к аллергологу и пульманологу мне назначили ряд лечение: капельница 1) ( эуфилин, калий хлор, дексометазон, физ.раствор) 2) Рео капельница 3) инспирон 4) кальций глюконат, Но после этой процедуры мне стало хуже у меня появилось температура 39 кашель стало все больше ночами не смог спать каждую ночь мне делали ношпа аналгин демедрол и супрастин. После всех этих мук мне пришлось обратиться другому врачу. Мне назначали вообще другое назначение. Первую очередь сдал анализ крови и рентген в заключение ренгенолога бранхит. Поставили диагноз пневмония Никсар 10дней Сироп сиресп 20 дней Таблетка роксибел 150 Эргоферон Таб Левомак капельно 5 дней Щас состояние улучшилось но кашель не проходит может мне добавите еще что нибудь заранее спасибо
Здравствуйте,Тимур.Если хотите пролечиться у грамотных специалистов,приезжайте в Украину,милости просим.Не смотря на сложную политическую и экономическую ситуацию в стране,по прежнему,низкие зар.платы врачей,в Украине продолжает работать большое количество грамотных врачей,у которых есть большой опыт работы в местных и зарубежных клиниках,которые являются патриотами страны не на словах,а на деле и не хотят эмигрировать за рубеж.Я бы посоветовал вам обратиться к грамотному аллергологу,пройти тест-панель на аллергены,определить уровень секреторных иммуноглобулинов и церулоплазмина в крови.Это даст дополнительную информацию для назначения лечения.Здоровья.
Ильченко Валерий Викторович

К каким врачам обращаться, если возникает Саркоидоз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения