Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Саркоидоз

Саркоидоз

Содержание:

Определение

Саркоидоз (болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - системный воспалительно-гранулематозный процесс, сопровождающийся развитием во внутренних органах, прежде всего в органах дыхания, неказеозных эпителиоидных гигантоклеточных гранулем, а в коже - небольших розово-фиолетовых инфильтратов. В 95 - 97% случаев поражаются медиастинальные лимфатические узлы. В костях, чаще в фалангах и позвонках, появляются очаги деструкции, наблюдаются припухлость околоушных лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, иридоциклит. Саркоидоз чаще встречается в возрасте 20-49 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины. В последние годы заболеваемость саркоидозом несколько увеличилась.

Причины

Этиология заболевания окончательно не выяснена. Связь туберкулезной инфекции с развитием саркоидоза не подтверждена, поскольку саркоидозная гранулема отличается от туберкулезной выраженным пролиферативным характером с переходом в гиалиноз. Противотуберкулезная терапия при саркоидозе неэффективна.

В патогенезе заболевания большую роль играют нарушения иммунных реакций. При саркоидозе наблюдается угнетение Т-клеточного иммунитета, возможно, вследствие вирусной инфекции. Это подтверждает наличие аллергии на туберкулин и другие аллергены. О значении аллергии свидетельствуют и такие проявления, как узловатая эритема, артралгия или артрит, иридоциклит. Она предопределяет неадекватную реакцию альвеолярных макрофагов, которые накапливаются в виде саркоидозных гранулем.

Саркоидозная гранулема напоминает туберкулезный бугорок и локализуется чаще всего в лимфатических узлах, легких, печени, селезенке, миокарде, почках, костном мозге, коже. Характерными особенностями саркоидозной гранулемы, в отличие от туберкулезного бугорка, является наличие большого количества пролиферативно измененных кровеносных сосудов и четкое отграничение гранулемы от прилегающих тканей. В гранулеме нет воспалительных зон с полиморфноядерными лейкоцитами, казеозного некроза. Она содержит небольшое количество лимфоидных элементов. В лимфатических узлах обнаруживают диффузное нарушение структуры, инфильтрацию большими лимфоцитами и макрофагами. Большие саркоидозные клетки (клетки Лангханса) содержат включения в виде телец Шауманна, астероидных телец.

Симптомы

СаркоидозПоражаются преимущественно органы дыхания. В некоторых случаях легочная симптоматика появляется не сразу. Сначала возникают изменения со стороны кожи (небольшие инфильтраты - саркоиды, узловатая эритема), глаз (ирит, увеит), суставов (артрит). Поражение лимфатических узлов средостения и легких - основное проявление заболевания. В I стадии заболевания жалобы у больных незначительные, но уже во время рентгенологического исследования наблюдается увеличение лимфатических узлов средостения без поражения легочной ткани. Чаще всего поражаются прикорневые и трахеобронхиальные узлы. У больного появляются общая слабость, субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, сухой кашель, боль в мышцах и суставах, одышка. Иногда температура тела достигает 38-39°С, припухают суставы, развивается узловатая эритема.

Примерно у 1/3 больных наблюдаются изменения со стороны крови (незначительное увеличение СОЭ, лимфопения, увеличение уровня ау-глобулинов, гиперкальциемия).

Во II стадии заболевания в легких обнаруживают диссеминированные (подобные таковым при милиарном туберкулезе) очаговые тени в легких, усиление сетчатого рисунка в прикорневых зонах. Больной слабеет, худеет. Усиливается одышка. В легких выслушиваются сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы, шум, трение плевры. Впоследствии увеличивается СОЭ, повышается уровень а- и у-глобулинов в крови. Увеличиваются передние шейные, подмышечные и надключичные лимфатические узлы.

У половины больных наблюдаются кожные поражения в виде саркоида Бека. Они не сопровождаются субъективными симптомами. Характерно наличие узловатой эритемы или артрита и увеличения медиастинальных лимфатических узлов. Показатели внешнего дыхания свидетельствуют о сочетании обструктивных и рестриктивных изменений.

Поражаются также глаза (ирит, иридоциклит, кератит), кости, особенно фаланги пальцев кистей и стоп (на рентгенограмме это определяется как множественный псевдокистозный остит - «пчелиные соты»). Реже бывают паротит, поражения ЦНС и периферической нервной системы. Возможное увеличение печени и селезенки. В крови наблюдаются лейкопения, лимфоцитопения, моноцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, повышение уровня фракции у-глобулинов, гиперкальциемия.

При длительном течении процесса могут развиться хроническое легочное сердце, правожелудочковая сердечная недостаточность.

Классификация

В развитии саркоидоза выделяют 4 стадии
Стадия Наблюдения

0

Нормальная рентгенограмма.

 

І

Лимфаденопатия без  узлового распространения.

ІІ

Узловые расширения и паренхиматозная болезнь .

 

ІІІ

Узловое распространение без лимфаденопатии, рубцы на верхних участках, легочное сердце.

IV

Терминальная стадия легких (легочный фиброз).

Диагностика

Кроме вышеупомянутых изменений, в крови в некоторых случаях выявляют клетки волчанки. Снижение функции Т-лимфоцитов приводит к отрицательному результату туберкулиновой пробы Пирке. Положительная реакция исключает диагноз саркоидоза. Относительную диагностическую ценность имеет проба Квейма (внутрикожное введение 0,15-0,2 мл. водно-солевой суспензии пораженной саркоидозом ткани). Если через 1 мес. на месте введения суспензии появляется бугорок, который имеет характерную структуру, результат пробы считают положительным.

Профилактика

В I стадии заболевания возможно спонтанное излечение (более 50% случаев). Во второй стадии это бывает реже. В I и II стадиях лечения дает стойкий клинический эффект (в 2/3 случаев). В III стадии лечения менее эффективно, у большинства больных наблюдается тенденция к постепенному прогрессированию заболевания. Летальность составляет от 2 до 5%. Тяжелыми осложнениями саркоидоза являются легочно-сердечная недостаточность и полная слепота.

Прогноз для саркоидоза довольно благоприятный. Около 60-70% случаях, саркоидоз лечится в течение года или двух. Примерно у 20-30% пациентов, повреждение происходит в легких. Примерно у 15-20% всех пациентов продолжает развиваться хроническая, рецидивирующая форма саркоидоза. Смерть может наступить примерно в 10% всех случаев саркоидоза.

Нет известных методов предотвращения саркоидоза, но некоторые профилактические меры могут уменьшить осложнения, в частности вакцинация против гриппа и отказ от курения.



Онлайн консультация врача
Специализация: Пульмонолог
Ирина:16.03.2014
Добрый день. Мне 38 лет. в 2009 году был правосторонний пневмоторакс спонтанный. /врач сказал на фоне врожденных булл/ Когда он произошел в третий раз сделали под общим наркозом плевродеэ. В прошлом году у меня были естественные роды /врачи поздно увидели в карточке эту проблему/ Но все обошлось благополучно. Теперь вопрос. Я снова жду малыша. Есть ли риск идти на естественные роды или же настоять на кесаревом сечении Спасибо.
Здравствуйте. Заключение можно будет сделать после физикального обследования, рентгенографии грудной клетки или компьютерной томографии (КТ).
Кирдин Евгений Геннадьевич

К каким врачам обращаться, если возникает Саркоидоз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения