Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена

Содержание:

Определение

Синдром Шегрена - один из трех самых распространенных системных аутоиммунных заболеваний. Частота этого заболевания в популяции составляет 0,05-4,8%, в США зарегистрировано 1-2 миллиона больных. Первичный синдром Шегрена преимущественно поражает женщин среднего возраста. Чаще всего поражаются женщины, средний возраст начала заболевания - 52,7 года.

Поражение экзокринных желез на фоне аутоиммунных заболеваний называют вторичным синдромом Шегрена.

Причины

Патогенез синдрома Шегрена точно неизвестен. Скорее всего, это заболевание обусловлено фактором внешней среды, который стимулирует развитие аутоиммунной реакции у генетически предрасположенных лиц.

Синдром Шегрена возникает вследствие комплексной активации иммунной системы. Большую роль играет нарушение регуляции функции В-лимфоцитов и реакция гиперчувствительности. Гистологически заболевание проявляется лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, которая приводит к дегенерации, некрозу и атрофии ацинарных желез, снижение функции слюнных и слезных желез. Кроме того, возникает дегенерация нервных волокон желез, которая объясняет развитие сухости, несмотря на то, что более 50% эпителиоцитов остаются невредимыми.

Симптомы

Синдром Шегрена обычно проявляется сухостью глаз и рта (ксеростомией и ксерофтальмия, или keratoconjunctivitis sicca). Офтальмологическая симптоматика включает сухость, раздражение, зуд, ощущение наличия инородного тела. Поражение ротовой полости проявляется тяжестью разговаривать, есть или глотать, больные должны часто пить воду.

Во время физикального обследования выявляют инъекцию сосудов конъюнктивы (возможно развитие воспаления глаза независимо от поражения слезных желез), а в тяжелых случаях - помутнение роговицы. При поражении ротовой полости сначала обнаруживают сухость слизистых и уменьшение выделения слюны, при прогрессировании болезни возникает покраснение и образуются язвы. Вследствие уменьшения количества слюны возможно развитие множественного кариеса зубов; слюна предотвращает развитие кариеса, способствуя деминерализации зубов, поддерживая физиологический уровень pH во рту и действуя бактерицидно на кариогенные бактерии. Околоушные слюнные железы могут быть набухшими или болезненными при пальпации. Среди другой этиологии приумножения этих желез следует исключить острый гнойный сиалоаденит, эпидемический паротит, туберкулез, саркоидоз и лимфому. Кроме того, возможно развитие экстрагландулярной симптоматики:

1. Артральгии или неэрозивный артрит, который проявляется отеками, болезненностью при пальпации или выпотом в периферических суставах.

2. Поражение ЖКК (рефлюкс, диспепсия, диарея, запоры).

Патогенез синдрома Шегрена точно неизвестен

3. Аутоиммунный тиреоидит.

4. Поражение легких (хронический кашель, рецидивирующий бронхит с наличием диффузных интерстициальных инфильтратов на обзорной рентгенограмме, патологическими результатами спирометрии, легочным альвеолитом или фиброзом на КТ).

5. Синдром Рейно.

6. Кожный васкулит.

7. Лимфаденопатия (приумножения шейных, подмышечных или паховых лимфоузлов).

8. Поражение почек (протеинурия, тубулярный ацидоз, интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, патологические результаты общего анализа мочи).

9. Лихорадка, не связана с инфекционной этиологией.

Диагностика

Первичный синдром Шегрена следует заподозрить у пациентов с симптомами сухости во рту и глазах и наличием антител против антигенов anti-SS-A или anti-SS-B или положительным результатом биопсии слюнных желез. Следует отметить, что антитела против антигенов anti-SS-A и anti-SS-B неспецифические для синдрома Шегрена и могут быть положительными у пациентов и с другими болезнями (например, сифилис) и у здоровых лиц.

Синдром Шегрена часто начинается незаметно, для него характерен широкий спектр клинических проявлений и разнообразный течение, в связи с этим диагноз устанавливают поздно или с трудностями. Ранняя диагностика помогает предотвратить развитие таких осложнений, как кариес зубов, изъязвление роговицы, хронические инфекции ротовой полости и сиалоаденит.

Кроме ксеростомии и сухого кератоконъюнктивита (которые неспецифические), в синдроме Шегрена нет одного патогномоничного симптома, поэтому диагноз устанавливают на основании комбинации клинических проявлений и результатов лабораторных исследований. Согласно новейшим критериям, для диагностики синдрома Шегрена необходим положительный результат биопсии слюнной железы или теста на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Дифференциальная диагностика сухости в глазах и рту проводиться по следующим направлениям.

Глазные проблемы:

  • аллергический конъюнктивит;
  • блефарит; действие факторов внешней среды;
  • образ жизни;
  • действие лекарств;
  • красные угри.

Этиология сухости во рту:

  • сахарный диабет;
  • облучение головы и шеи;
  • гепатит C;
  • ВИЧ - инфекция;
  • обструкция носовых ходов;
  • саркоидоз.

Диагностические тесты. Хотя синдром Шегрена можно заподозрить на основании анамнеза и физикального обследования, для подтверждения диагноза можно провести немало объективных тестов.

Офтальмологическую симптоматику конечно обследуют с помощью теста Ширмера или теста с бенгальским розовым. С помощью теста можно диагностировать сухой кератоконъюнктивит еще тогда, когда офтальмологическая симптоматика минимальна. При обследовании с использованием щелевидной лампы обнаруживают уменьшение размеров слезного мениска.

Сухость во рту можно доказать объективно посредством оценки нестимулированного слюноотделения, когда пациент в течение 15 мин. ежеминутно сплевывает в мензурку. Если за 15 мин. собрано менее 1,5 мл. слюны - тест считают положительным. Среди других тестов следует упомянуть  контрастную сиалографию и сцинтиграфию.

Хотя в прошлом этот тест считали «золотым стандартом» для диагностики синдрома Шегрена, биопсию небольшой слюнной железы губы пациента сейчас применяют не всегда. Результат биопсии считают положительным, если обнаружен хотя бы один очаг воспалительного инфильтрата с наличием как минимум 50 лимфоцитов на 4 мм2.

Биопсия губы показана в сомнительных случаях или при наличии показаний для назначения агрессивного лечения, которое уменьшает симптоматику.

Профилактика

Первичный синдром Шегрена следует заподозрить у пациентов с симптомами сухости во рту Поскольку вылечить синдром Шегрена невозможно, лечение сфокусировано на уменьшении симптоматики и предотвращении осложнений. Различают схемы лечения сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии и системных проявлений.

Ксерофтальмия. Офтальмологическое лечение начинается с закапывания искусственных слез. До сих пор не разработано раствора, который бы полностью заменял человеческие слезы с учетом всех составляющих. Искусственные слезы, которые не содержат консервантов, переносятся лучше, чем растворы с наличием консервантов.

Если с помощью искусственных слез не удается облегчить симптоматику, следует повысить образование слез стимуляцией мускариновых рецепторов. Оральный прием пилокарпина в дозе 5 мг. дважды в день уменьшает субъективные жалобы со стороны глаз и улучшает результаты теста с бенгальским розовым. Аналогичный результат можно достичь с помощью орального приема цевимелина. Эффективность местных противовоспалительных препаратов - стероидов и циклоспорина - сомнительна.

Ксеростомия. Лечение ксеростомии включает адекватную гигиену рта, стимуляцию слюноотделения, применение заменителей слюны и профилактику осложнений. Вследствие ксеростомии повышается риск развития кариеса и инфекции рта. У пациентов с пониженным слюноотделением для предотвращения кариеса следует применять фторсодержащую зубную пасту и антимикробные растворы для полоскания рта. Жевательные резинки, не содержащие сахара, и кислый лимон стимулируют выделение слюны. Доказано, что ксилит - природный заменитель сахара - в составе жевательных резинок уменьшает риск развития кариеса. Для увлажнения слизистой рта можно применять различные заменители слюны, содержащие карбоксиметилцеллюлозу, муцин или глицерин. Также можно назначать М-холиномиметики.

Хотя доказана эффективность пилокарпина и цевимелина для уменьшения сухости во рту и временного улучшения слюноотделение, ни один из этих препаратов не влияет на причину заболевания и не повышает базальное нестимулированное слюноотделение.

Системная симптоматика. Для лечения синдрома Шегрена применяют антималярийные препараты и кортикостероиды. Артральгии и слабость, связанные с синдромом Шегрена, можно лечить гидроксихлорохином. Самое серьезное осложнение, связанное с первичным синдромом Шегрена, это развитие неходжкинской лимфомы. Многими исследованиями установлено повышение риска развития лимфопролиферативного заболевания, но не повышение смертности от всех причин. В отличие от первичного синдрома Шегрена, при других ревматологических заболеваниях, в частности при волчанке, ревматоидном артрите, склеродермии, смертность растет. У пациентов с первичным синдромом Шегрена риск появления лимфомы в 40 раз выше, чем в общей популяции.

Хотя нет однозначных доказательств целесообразности скрининга лимфопролиферативного заболевания у пациентов с синдромом Шегрена, такие симптомы должны насторожить врача: приумножения околоушных слюнных желез, региональная или генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, инфильтраты в легких, васкулит и гипергаммаглобулинемия.



Онлайн консультация врача
Специализация: Гинеколог
Елена:18.11.2014
Здравствуйте! Подскажите, пожалуйста, имеет ли значение в какой период менструального цикла сдавать анализ крови на антитела IgG, IgA к хламидиям? Забыла спросить у лечащего врача. И если они будут отрицательные, значит хламидий нет и мазок можно не сдавать? Спасибо!
Здравствуйте. Снижение активности реакции иммунной системы на хламидии может отмечаться в течение 5-7 дней до начала менструации. При наличии сомнительных результатов необходимо будет сделать дополнительное обследование.
Евсикова Александра Ивановна

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Шегрена:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения