Цистинурия - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Цистинурия

Описание болезни

Цистинурия – наследственное заболевание, обусловленное нарушением транспорта определенных аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина) в эпителиальных клетках почечных канальцев и желудочно-кишечного тракта; тип наследования аутосомно-рецессивный.

Мужчины и женщины страдают цистинурией одинаково часто, но у лиц мужского пола течение болезни более тяжелое, что обусловлено особенностями строения органов мочеполовой системы.

Причины цистинурии

Цистин, являясь труднорастворимой аминокислотой, накапливается в жидкостях организма, особенно тех, которые имеют кислую среду. Именно нарушение обмена цистина на уровне почечных канальцев приводит к данному заболеванию.

Симптомы цистинурии

Заболевание проявляется как воспаление в различных органах из-за раздражения их продуктами обмена цистина (в частности, как гастрит, воспаление двенадцатиперстной кишки, язвенная болезнь, пиелонефрит, воспаление мочевого пузыря, желчных путей).

Диагностика цистинурии

Диагноз выставляется только при количественном определении цистина в крови и моче.

Лечение цистинурии

Лечение должно быть направлено на снижение количества нерастворимого цистина в организме Оно проводится в трех направлениях: путем назначения диеты, не содержащей цистина и его предшественников; увеличением количества потребляемой жидкости с целью снижения концентрации цистина в моче; назначением препаратов переводящих цистин в растворимые формы.



Онлайн консультация врача
Специализация: Уролог
Мария:16.03.2016
Добрый день, подскажите пожалуйста, дочке 1 год и 8 месяцев, с 8 марта не дает себя нормально подмыть, плачет сильно, когда мою и потом когда вытираю промежность, выгибается. Внешне ничего не замечала, позавчера спала бз трусиков на пеленке, немного покраснели половые губя с внутренней строны ( когда спала -писялась на пеленку). На горшок пока не ходит. Сегодня, 16.03 удалось усадить, сдали общий анализ мочи (правда я ее не успела подмыть, и горшок не помыла). В анализе:относит. плотность 1.01, глюкоза не выявлена, кеоновые тела не выявлены, эритроциты 250 Ery/ml(+++++), цвет желтый, ph 7, билирубин не выявлен, белок 0.75 г/л, лейкоциты 500 Ley/ml (+++),прозрачность слабо-мутная, уробилиноген - следы. Температура нормальная. Выделений нет.Спит ночью плохо, просыпается, плачет. Спит в памперсе. Пьем Канефрон с 8.03. по 15 капель 2 раза в день. Что нам предпринять? нужны ли антибиотики? какие обследования необходимо сдать для постановки диагноза? Благодарю за ответ.
Здравствуйте.Попробуйте обратиться к детскому гинекологу или педиатру.Вообще-то деласкин-крем местно,на кожу должен помочь.А так же сидячие ванночки из отвара ромашки комнатной температуры.Желаю здоровья.
Ильченко Валерий Викторович

К каким врачам обращаться, если возникает Цистинурия:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения